A young lady with seronegative systemic lupus erythematosus
Case Report – International Journal of Clinical Rheumatology (2017) Volume 12, Issue 2
Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka
*Corresponding Author: De Zoysa HDJ
Teaching Hospital, Jaffna, Sri Lanka
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Abstract
Systemic lupus erythematosus (SLE) is a chronic inflammatory autoimmune disease. É uma doença multi-sistema que pode envolver qualquer órgão no corpo. A maioria dos casos de LSE são seropositivos que dependem do teste positivo para anticorpos antinucleares (ANA), células eritematosas do lúpus, e anticorpos para o ADN, mas casos seronegativos de LSE também raramente podem apresentar complicações.
palavra-chave
lúpus eritematoso sistêmico, anticorpo antinuclear, PRES síndrome
Introdução
o lúpus eritematoso Sistêmico (LES) é uma doença crônica inflamatória auto-imune que pode afetar qualquer órgão do corpo, como pele, articulações, rins, sistema nervoso, coração, pulmões e membranas serosas . Esta doença é caracterizada pela produção de anticorpos a componentes do núcleo celular. Mostra amplo espectro de manifestações clínicas e imunológicas. A doença é comum na mulher em idade fértil. O anticorpo anti-nuclear (ANA) e o anticorpo anti-dupla cadeia do ADN (anti-ds-ADN) estão geralmente associados ao les. Mas não é essencial para o diagnóstico. ANA negative SLE foi introduzida pela primeira vez por Koller et al. com cinco casos com características clínicas semelhantes à les . Aqui relatamos uma jovem com pirexia de origem desconhecida que foi complicada com insuficiência renal aguda e Nível alterado de consciência e mais tarde diagnosticada como Les seronegativa.
relatório de caso
uma doente de 27 anos de idade com antecedentes de subfertilidade primária, com febre alta e baixa durante 6 meses de duração. Foi associada a episódios intermitentes de dor e inchaço das articulações não migratórias, grandes e pequenas. O doente teve perda de apetite e redução de peso de 10 kg durante esse período. Ela não tinha quaisquer sintomas intestinais ou bexiga. Não houve antecedentes de contacto com doenças crónicas como a tuberculose.durante o exame, o doente estava febril e doente. Ela foi desperdiçada e o índice de Massa Corporal (IMC) foi de 16,3 kg/m2. O doente teve alopecia e linfadenopatia generalizada. Houve uma erupção cutânea popular difusa fotossensível na testa e na parte superior do peito (Figura 1). Os exames cardiovasculares, respiratórios e neurológicos foram normais. Tinha artrite interfalangial proximal, mas não tinha deformidade nas articulações.
Figura 1. Erupção fotossensível na testa.
mas o 13º dia do segundo doente de internação hospitalar tornou-se subitamente inquieto e confuso. Ela desenvolveu uma redução na produção de urina. Apesar de ter febre, não houve crises. A escala de coma de Glasgow (GCS) do paciente era 12/15, mas não havia papiledema ou rigidez do pescoço. Ela não tinha quaisquer sinais neurológicos focais, tais como sinais longos do trato ou paralisia do nervo craniano. A pressão arterial foi de 180/120 mmHg em duas ocasiões naquele dia, mesmo que outras leituras da pressão arterial fossem normais antes deste evento.os nossos diagnósticos diferenciais iniciais para a sua apresentação foram doenças do tecido conjuntivo tais como Les, tuberculose pulmonar, histiocitose hemofagocítica, neoplasias hematológicas tais como leucemia e linfoma, outras infecções tais como o vírus Ebstein Barr (EBV) e a doença de kikuchi.
Hemograma Completo (hemograma completo) mostrou leucopenia ligeira e anemia hipocrómica microcítica com hemoglobina (Hb) 8, 3 g / dl. A análise inicial da urina do doente foi anormal com glóbulos vermelhos e moldes de glóbulos vermelhos. A taxa de sedimentos eritrocitários foi de 106 mm / 1 h e a proteína C reactiva de 65 mg/dl aquando da admissão. Excepto proteína total, o resto da função hepática estava normal. A albumina foi baixa durante toda a internação hospitalar com taxa de albumina e globulina invertidas. As funções renais estavam normais na admissão, mas subiram após a admissão. A creatinina sérica atingiu o valor máximo de 345 mg / dl em 20 dias. Mas começou a ser tratado. Raio-X torácico, ecografia abdominal e ecocardiografia 2D estavam normais. A triagem séptica estava normal. A ANA, o ADN ds e o factor reumatóide deram negativo. O teste de Mantoux e 3 amostras de sputum deram negativo. A biopsia aos gânglios linfáticos mostrou um nódulo linfático reactivo com células interfoliculares proeminentes. A aspiração da medula óssea mostrou uma medula reactiva. Houve T2W e hiper intensidades FLAIR observadas nos lobos parieto-occipital bilaterais na ressonância magnética da cabeça. A ressonância magnética foi notificada como aparências prováveis devido a leucoencefalopatia reversível posterior (Figura 2).
Figura 2. Relatório da ressonância magnética.
após ter considerado acima as manifestações clínicas e os resultados da investigação, foi diagnosticado SLE seronegativo complicado com síndrome de encefalopatia reversível posterior (PRESS) de acordo com os critérios do American College of Rheumatology (ACR) de 1997 para o SLE . Este paciente tinha manifestações cutâneas, artrite não erosiva, lúpus cerebral, nefrite lúpica e leucopenia para o diagnóstico de Les.
oente foi inicialmente tratado com metilprednisolona de impulso intravenoso 1 g / dia durante 3 dias, seguida de prednisolona oral 1 mg/kg / dia. Ela melhorou significativamente com esteróides. A anemia foi tratada com 3 litros de transfusões sanguíneas seguidas de hematínicos orais. Após a remoção do esteróide, a hidroxicloroquina 200 mg bd e azatioprina 50 mg por dia foram iniciadas como fármacos imunossupressores poupadores de esteróides.
a discussão
SLE é uma doença auto-imune multi-sistema com apresentações clínicas variadas. É de etiologia desconhecida e manifesta-se pela deposição de auto-anticorpos patológicos e complexos imunológicos nos tecidos e células. 90-95% dos doentes com LES são positivos para a ANA e o seu título é um dos principais critérios de diagnóstico para a les. Mas a positividade ANA não é obrigatória para o diagnóstico . A Sero-negatividade em doentes com lúpus pode ser devida a falha técnica ou a entalamento da ANA nos complexos imunológicos circulantes.
O conceito de lúpus ANA-negativo foi introduzido pela primeira vez por Koller et al. Manifestação cutânea, particularmente fotossensibilidade foi a característica predominante nos primeiros casos de Les seronegativa.
O diagnóstico de Les pode ser feito através da combinação de resultados clínicos e laboratoriais, mas não existe nenhum critério disponível no momento para a identificação precoce da doença. Os critérios do American college of Rheumatology (ACR) de 1997 e os seus critérios complementares; os critérios da systemic lupus International collaborating clinic (SLICC) de 2012 foram concebidos para a classificação da les, mas não para o diagnóstico. O critério SLICC 2012 é muito complexo e pode ser usado quando os critérios ACR não podem classificar SLE.
SLE é ainda uma doença com morbilidade e mortalidade significativas. Estudos mais recentes demonstraram que a sobrevivência dos últimos 5 anos está agora mais próxima dos 90 – 95% e que 70-85% dos doentes têm 10 anos de sobrevivência . Na maioria dos estudos, o doente com envolvimento renal teve mau prognóstico em comparação com o doente sem ele.
CRP geralmente é semelhante à actividade da doença em condições inflamatórias, uma vez que é um reagente de fase aguda produzido pelo fígado. Mas a SLE é uma excepção. Apesar da doença activa, o doente com LES activa apresenta apenas níveis de CRP modestamente elevados ou mesmo normais. Aumento marcado da PCR em doentes com LES indica infecção e serosite . A nossa doente também teve uma PCR ligeiramente elevada durante a admissão, o que pode ser devido à co-existência de infecção neste doente, uma vez que não tinha características clínicas de serosite.o nosso doente desenvolveu uma rara complicação neuropsiquiátrica chamada síndrome de leucoencefalopatia reversível posterior (PRES). Geralmente apresenta sintomas de início rápido consistindo de dor de cabeça, convulsões, consciência alterada e perturbação visual. Está fortemente associado a doenças que coexistem em doentes com doenças renais, tais como hipertensão, doenças auto-imunes e vasculares, exposição a fármacos imunossupressores, tais como ciclofosfamida e ciclosporina, e transplante de órgãos . Deve ser considerada em qualquer doente que desenvolva sintomas neurológicos rápidos no fundo de qualquer doença renal.os esteróides tais como a prednisolona têm acções terapêuticas duplas na les. Tem acções anti-inflamatórias e imunossupressoras. É geralmente usado para tratar complicações de órgãos importantes como nefrite lúpica e lúpus cerebral. Devem ser considerados esteróides poupadores de outros agentes imunossupressores, tais como Azatioprina, Ciclofosfamida e micofenolato de mofetil, se for utilizado a longo prazo. Quando a dose diária necessária de prednisolona exceder 60 mg/dia, deve utilizar-se por via intravenosa sob a forma de terapêutica de pulso de metilprednisolona (30 mg/Kg, no máximo 1 g/dia). A hidroxicloroquina (HCQ) 200-400 mg/dia protege contra a erupção da doença e é utilizada para tratar manifestações dermatológicas e articulares da les.
não existem ensaios clínicos avaliados no tratamento de PRES neste momento. Mas a remoção das condições predisponentes, incluindo o tratamento agressivo da pressão arterial, a retirada dos medicamentos ofensivos ou o parto na eclampsia aperta a recuperação e previne complicações .em conclusão, este doente apresentou inicialmente pirexia de origem desconhecida, complicada com insuficiência renal e envolvimento cerebral, apesar da seronegatividade, foi diagnosticada como Les . Se o doente preencher os critérios para a les apesar da seronegatividade, o diagnóstico não deve ser atrasado, uma vez que 5-10% dos doentes com LES são seronegativos.
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