cancro renal Infantil

o tumor de Wilms

o tumor de Wilms (por vezes chamado nefroblastoma) é um tipo muito raro de cancro renal, que afecta principalmente crianças com menos de cinco anos de idade. O seu nome vem de um médico alemão, o Dr. Max Wilms (1867-1918), que o descreveu pela primeira vez. Cerca de 40 crianças são diagnosticadas com tumor de Wilms no Reino Unido todos os anos, e é curável em cerca de 90 por cento dos casos. A grande maioria dos tumores do Wilms afeta apenas um rim (unilateral), mas em cerca de 7 por cento dos casos, ambos os rins (bilateral) são afetados.um nefroblastoma é um tecido anormal, que cresce na parte exterior de um ou ambos os rins. Pensa-se que os nefroblastomas provêm de células especializadas no embrião em desenvolvimento conhecido como blastema metanefrico, que estão envolvidos no desenvolvimento dos rins da criança enquanto ainda estão no útero. Estas células geralmente desaparecem no nascimento, mas em algumas crianças eles ainda podem ser encontrados nos rins após o nascimento, e são chamados de descansos nefrogênicos. Crianças com esta condição correm o risco de desenvolver um tipo de tumor de Wilms.o tumor de Wilms pode ser categorizado dependendo da forma como as células tumorais aparecem ao microscópio em dois tipos principais: histologia favorável ou histologia desfavorável. As células tumorais com histologia desfavorável parecem muito grandes e não são como as células renais normais sob o microscópio. Eles são chamados de anaplásticos, e o câncer é menos propenso a ser curado se as células anaplásicas estão difundidas no tumor. No entanto, cerca de 95% dos tumores do Wilms apresentam uma histologia favorável e uma elevada probabilidade de cura.as causas do tumor de Wilms na maioria das crianças são desconhecidas. No entanto, foram identificados vários factores de risco. Qualquer coisa que aumente o risco de contrair uma doença é chamado de fator de risco. No entanto, ter um factor de risco não significa que você ou o seu filho irão necessariamente ter cancro.em alguns casos, pensa-se que o tumor de Wilms pode fazer parte de uma síndrome genética que afecta o crescimento e o desenvolvimento da criança. Uma síndrome genética é um conjunto de sintomas ou condições que ocorrem em conjunto, e é geralmente causada por genes anormais. Alguns defeitos de nascença também podem aumentar o risco de uma criança desenvolver o tumor de Wilms. As seguintes síndromes genéticas estão ligadas ao tumor de Wilms. :

• Wilms’ tumor, Aniridia, anormal do sistema Geniturinário e Retardo mental (síndrome de WAGR) é uma combinação de anormalidades que afetem a parte colorida do olho (íris), onde a íris é parcialmente ou totalmente ausente (aniridia), trato genito-urinário (rins, trato urinário, pênis, saco escrotal, testículos, clitóris ou ovários), e, possivelmente, o cérebro, causando dificuldades de aprendizagem. Muitas vezes as crianças apresentam uma forma mais suave de WAGR com apenas algumas destas anomalias.síndrome de Beckwith-Wiedemann é uma condição em que as crianças têm órgãos internos maiores do que os normais, muitas vezes uma língua aumentada, e às vezes um braço ou perna pode ser maior do que o outro.Hemipertrofia é uma condição em que as crianças têm um lado do corpo ligeiramente maior do que o outro. A hemipertrofia está ligada ao risco tumoral de Wilms quando faz parte da síndrome de Beckwith-Wiedemann. No entanto, a maioria dos doentes com hemipertrofia isolada não apresentam risco aumentado de desenvolvimento tumoral de Wilms.a síndrome de Denys-Drash é uma condição em que os rapazes não desenvolvem genitais masculinos normais (pénis, escroto ou testículos) e podem ser confundidos com raparigas. Os seus rins não se desenvolvem adequadamente e acabam por parar de funcionar. Um tumor de Wilms pode crescer no rim danificado.

Existe também um risco ligeiro devido à história familiar de tumores de Wilms; entre 1 e 2 em cada 100 crianças (1-2 por cento) com tumores de Wilms têm outro membro da família com a doença, devido à herança de um gene anormal dos seus pais.os sinais e sintomas do tumor de Wilms podem ser muito grandes quando descobertos devido ao facto de o tumor ser geralmente indolor. Em alguns casos, o tumor pode ser muito maior do que o próprio rim, embora seja incomum que o tumor tenha se espalhado para outras partes do corpo a partir destes grandes tumores.o sintoma mais comum é um inchaço indolor da barriga. Outros sintomas menos comuns estão listados abaixo. Outras condições podem causar os mesmos sintomas, e um médico deve ser consultado se você notar algum dos seguintes problemas:inchaço ou inchaço na barriga (abdómen). Este é o sintoma mais comum do tumor do Wilms. Ocasionalmente, o tumor pode sangrar ligeiramente, causando irritação e dor na área circundante do rim.o sangue encontra-se na urina em cerca de 15-20% das crianças com tumor de Wilms.aumento da pressão arterial.temperatura elevada ou febre sem qualquer razão conhecida.perda de apetite.perda de peso.mal-estar do estômago e / ou vómitos.falta de ar e/ou tosse persistente é um sintoma se o cancro se espalhou para os pulmões.os seguintes testes e investigações podem ser utilizados para a detecção do cancro renal infantil, incluindo o tumor de Wilms: exame físico do corpo para verificar a saúde geral do seu filho e para procurar quaisquer nódulos ou inchaços. Um histórico médico das doenças e tratamentos anteriores do seu filho também será tomado. Isto irá muito provavelmente ter lugar na sua cirurgia de GP e será repetido no hospital se o seu filho for encaminhado para mais testes.serão colhidas amostras de sangue e urina para verificar a função renal e a saúde geral do seu filho. Eles podem ser realizados em sua cirurgia GP.a ecografia Abdominal e a tomografia computadorizada são frequentemente feitas no hospital para ajudar a diagnosticar o tumor e a avaliar o seu crescimento e propagação. Ocasionalmente, podem ser feitas análises ao peito e fígado para verificar a propagação da doença. A informação obtida a partir destes exames é usada para encenar o progresso da doença (ver abaixo).a biópsia do tumor é retirada da maioria das crianças para confirmar o diagnóstico feito com os exames. Existem dois tipos de biópsia; durante uma agulha as células de biópsia são removidas do tumor usando uma agulha inserida através da pele e para o tumor sob anestesia local. Durante uma biópsia tecidular um pedaço de tumor é removido durante uma pequena operação sob anestesia geral. Às vezes, o cirurgião irá remover todo o tumor durante esta operação. As amostras de células e tecidos são enviadas a um patologista, que as examina sob um microscópio para confirmar que o tumor tem uma histologia favorável ou desfavorável.os tumores de Wilms podem ser categorizados em fases, que descrevem o tamanho e a propagação do tumor. A informação utilizada para encenar o tumor de Wilms é obtida a partir de ecografias e TAC, e é utilizada para ajudar os médicos a decidir sobre o tratamento mais adequado. Muitas vezes, o estágio do tumor do seu filho pode não ser conhecido até após a cirurgia, uma vez que a maioria das crianças têm quimioterapia para encolher o tumor antes da cirurgia para removê-lo. Um sistema de paragem dos tumores do Wilms normalmente utilizado é o seguinte:

• Fase 1 o tumor afecta apenas um rim, está contido no rim e não começou a espalhar-se. Pode ser completamente removido com cirurgia.Fase 2 o tumor começou a espalhar-se para além do rim para estruturas próximas, mas ainda é possível removê-lo completamente com cirurgia.Fase 3 o tumor espalhou-se para além do rim, ou o tumor espalhou-se para os gânglios linfáticos (glândulas), ou não foi completamente removido por cirurgia.Fase 4 o tumor espalhou-se para outras partes do corpo, tais como pulmões, fígado, cérebro ou osso, formando metástases ou tumores secundários.Fase 5 existem tumores em ambos os rins (tumor de Wilms bilateral).cancro recorrente. O tumor voltou após o tratamento inicial.o tratamento para tumores do Wilms dependerá do estádio e da propagação da doença, tal como acima descrito, para além da histologia do tumor, ou seja, se tem histologia favorável ou desfavorável. As crianças com um tumor de Wilms com histologia desfavorável ou tumor de alto risco terão um tratamento mais forte.cirurgia todas as crianças com tumor de Wilms serão submetidas a cirurgia. Na maioria dos casos, será feita uma biópsia para confirmar o diagnóstico e determinar a histologia do tumor como favorável (risco padrão ou baixo) ou desfavorável (risco elevado). O tumor será removido por cirurgia, geralmente após um curso de quimioterapia para diminuir o tumor. A quimioterapia não é administrada a crianças com menos de seis meses de idade. Na maioria dos casos, o rim inteiro é retirado (uma nefrectomia), mas ocasionalmente apenas uma parte do rim é removido (nefrectomia parcial). No caso do tumor de Wilms bilateral, os cirurgiões tentam garantir que o máximo de rim saudável permanece possível após a remoção do tecido canceroso.
• a Quimioterapia é geralmente dado tanto antes da cirurgia, para reduzir o tumor e torná-lo mais fácil de remover (neo-adjuvante, quimioterapia), e após a cirurgia para matar quaisquer células cancerosas deixado para trás após a cirurgia (quimioterapia adjuvante), reduzindo assim o risco de o tumor voltar ou recorrente. A quimioterapia é o uso de medicamentos, que são tóxicos para as células cancerígenas (medicamentos citotóxicos), mas relativamente inofensivos para as células normais. Estes fármacos impedem o crescimento das células cancerígenas e podem ser administrados isoladamente ou em combinação com outros fármacos citotóxicos, dependendo do estádio e da histologia do tumor. A quimioterapia é geralmente administrada através de uma injecção numa veia, ou através de um gotejamento, o que requer a utilização de um cateter colocado numa veia grande, geralmente no pescoço. O cateter é colocado no lugar durante uma pequena operação, e geralmente permanece durante o curso do tratamento.pode também ser administrada radioterapia, dependendo da fase e histologia do tumor. Nem todas as crianças precisam de radioterapia. A radioterapia envolve o uso de radiação de alta energia para destruir células cancerosas. Pode ser direcionado para o local do rim afetado, causando assim a menor quantidade de dano ao tecido normal circundante. Às vezes, a radioterapia é usada para tratar toda a área da barriga ou os pulmões, se o câncer se espalhou para os pulmões. No entanto, o uso de radioterapia depende de como o câncer responde à quimioterapia inicial, e nem sempre é necessário.quimioterapia e radioterapia são usadas para tratar o tumor de Wilms que se espalhou para outros órgãos e tecidos (metastizados). tumor de Fase 4 de Wilms.a quimioterapia e a radioterapia causam frequentemente efeitos secundários, que o seu médico irá discutir consigo antes do tratamento. Estes incluem sentir-se enjoado (náuseas) e estar enjoado (vómitos), diarreia, perda de cabelo, cansaço, nódoas negras e hemorragia, e um risco aumentado de infecção. Além disso, algumas crianças podem sentir efeitos secundários tardios muitos anos depois, incluindo redução do crescimento ósseo, uma mudança na função cardíaca e pulmonar, infertilidade, e um ligeiro aumento do risco de desenvolvimento de cancro novamente na vida posterior.
  

  Leitura Adicional

  Mais informação sobre os tumores do Wilms e o cancro na infância em geral pode ser encontrada nos seguintes sítios Web:

  Suporte ao cancro de Macmillan: tumor de Wilms em crianças. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

  Cancer Research UK: Wilms’ tumour (Rim cancer in children). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

  National Cancer Institute, at the US National Institutes of Health: Wilms tumoral and other childhood rim tumoral treatment (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295