doenças Priônicas

a encefalopatia espongiforme Bovina (EEB) é um recentemente relatada encefalopatia espongiforme transmissível (EET) de bovinos. Acredita-se que a doença humana “variante da doença de Creutzfeldt-Jakob” (vCJD) seja uma doença zoonótica causada pelo agente da EEB. De outubro de 1996 a novembro de 2004, 152 casos de vCJD (provável) foram relatados no Reino Unido (Reino Unido), oito em França, dois na Irlanda e um cadA no Canadá, Itália e Estados Unidos da América. Actualmente, a informação disponível é insuficiente para fazer qualquer previsão bem fundamentada sobre o número futuro de casos de vCJD.a via de transmissão da vCJD ainda não está totalmente provada, mas é geralmente aceite que é transmitida através da exposição a alimentos contaminados pelo agente da EEB bovina. Mais de 180 000 casos de EEB foram confirmados em bovinos no Reino Unido entre 1986 e outubro de 2004. A doença também foi encontrada em vários outros países. A transmissão da EEB ocorre quando os bovinos comem farinhas de carne e de ossos contaminadas com o agente causador.foram identificadas e postas em prática medidas de prevenção da exposição humana no Reino Unido e noutros países. Estas medidas incluem a proibição de farinhas de carne e de ossos na alimentação animal, testes A animais abatidos, remoção sistémica de “matérias de alto risco” das carcaças e destruição de casos suspeitos e confirmados de bovinos, bem como o controlo de animais potencialmente expostos ao mesmo tempo.tremor epizoótico, outra EET animal é endémica em alguns bandos de ovinos e caprinos da Europa, Ásia e América do Norte (possivelmente em outros locais), com excepção de um pequeno número de Países. Durante séculos de coabitação humana e animal, nunca foi demonstrado um risco para os seres humanos de tremor epizoótico dos ovinos. Recentemente, outro animal TSE tem sido encontradas em alces e cervos (crônica perder doença, CWD), a marta (Encefalopatias Vison Encefalopatia, TME) e felinos (Encefalopatia Espongiforme Felina, FSE), mas nenhum caso foi ligado até agora para essas doenças dos animais.as EET humanas ocorrem em formas esporádicas, familiares e adquiridas. A forma mais comum, a doença esporádica de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), tem uma taxa de mortalidade mundial de cerca de 1 Caso por milhão de pessoas por ano e é responsável por cerca de 85% de todos os casos de DCJ em todo o mundo. A causa da DCJ esporádica permanece desconhecida. A doença familiar de Creutzfeldt-Jakob (fCJD) é herdada como resultado de mutações genéticas e conta com 10-15% dos casos em todo o mundo. Os restantes casos são a doença iatrogénica e variante de Creutzfeldt-Jakob.Kuru era conhecida como uma TSE humana em uma área restrita da Papua-Nova Guiné Com uma prevalência de até 2% em algumas tribos. Agora é encontrada raramente. Nenhuma evidência indica a propagação de kuru por qualquer outro mecanismo, exceto por canibalismo ritual.



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