Lacrimal Sac Tumors
by Anne Barmettler, MD on April 2, 2020.
doença
tumores lacrimais são raros, mas o seu reconhecimento e tratamento precoces são imperativos, uma vez que os tumores podem ser localmente invasivos e potencialmente fatais. Os tumores podem ser benignos ou malignos, e 55% dos tumores lacrimais são malignos. As taxas de mortalidade por tumores malignos variam com o estadio e tipo, mas resultados fatais são relatados em até um terço dos pacientes. Pacientes presentes em uma série de maneiras, incluindo com sintomas de obstrução nasolacrimal adquirida secundária. Anatomia: as lágrimas são produzidas pelas glândulas lacrimais; glândulas exócrinas em forma de amêndoa emparelhadas, que se situam na órbita superolateral dentro da fossa lacrimal, uma área dentro do osso frontal. As lágrimas lubrificam o olho e, em seguida, são coletadas no puncta superior e inferior e, em seguida, drenam para o canalículo inferior e superior. A partir do canaliculi, o tearspass através da válvula de Rosenmuller para o saco lacrimal, onde, em seguida, descem o duto nasolacrimal, a Válvula de Hasner, e, finalmente, a cavidade nasal através do meato inferior.
Epidemiologia
apenas cerca de 775 casos foram relatados em todo o mundo na literatura dos anos 1930 até os dias de hoje. Tumores benignos tendem a apresentar-se em pacientes mais jovens, enquanto tumores malignos apresentam mais comumente na quinta década.
sinais e sintomas
a maioria dos doentes com tumores lacrimais de saco apresentam sinais e sintomas de obstrução crónica do ducto nasolacrimal – epífora unilateral e/ou massa palpável na área do saco lacrimal. Lágrimas manchadas de sangue, também conhecidas como hemolacria, também foram relatadas. O diagnóstico de tumor lacrimal sac é tipicamente feito incidentalmente; tecido incomum é notado durante uma dacryocistorhinostomia e assim uma biópsia é feita. Tumores de fase tardia podem apresentar sinais de invasão orbital, tais como proptose e deslocamento do globo nãoaxial, linfadenopatia, ulceração da pele, e raramente metástase distante.
patologia
tumores lacrimais podem ser divididos em tumores epiteliais e não epiteliais.tumores epiteliais: os tumores epiteliais são responsáveis por 60-94% dos tumores. O saco lacrimal, como o trato respiratório superior, é forrado por um epitélio colunar pseudostratificado com cílios e taças.
- Os tumores epiteliais benignos incluem papilomas, oncocitomas, adenomas e cilíndromas. Papilomas são os mais comuns e compreendem 36% dos tumores epiteliais. Pensa-se que se desenvolvem em condições secundárias à inflamação pré-existente através da metaplasia escamosa. tumores epiteliais malignos ou carcinomas geralmente surgem de novo, mas também podem surgir de um papiloma existente. Carcinoma de células escamosas (que apresenta histopathologically como um tumor bem diferenciado com pérolas de queratina) é mais freqüente, seguido pelo carcinoma de células de transição (um tumor com papilar padrão de crescimento), oncocytic adenocarcinoma (um tumor nuclear atypia dispostos em uma pseudoglandular padrão), mucoepidermoid de carcinoma (tumor com mucosas secretoras células), e adenóide cístico de carcinoma (tumor composta por células organizadas em uma cribriform padrão). Papiloma invertido é um tumor localmente agressivo com propensão para recorrência e transformação maligna, tipicamente transformando-se em carcinoma de células escamosas. Um factor de risco tanto para o papiloma invertido como para o carcinoma de células escamosas é o papilomavírus humano, especificamente as estirpes HPV-6 e HPV-18.
tumores não epiteliais: em comparação com tumores epiteliais, tumores não-epiteliais são raros, representando cerca de 25% dos tumores lacrimais sac. Tumores não-epiteliais podem ser divididos em tumores linfoproliferativos, melanocíticos e mesencimais. os tumores linfoproliferativos representam aproximadamente 2-8% dos tumores lacrimais do saco. Estes tumores podem ser tumores primários do saco lacrimal, mas mais comumente surgem secundários à propagação sistémica em um paciente com leucemia ou linfoma. os tumores melanocíticos são responsáveis por 4-5% dos tumores lacrimais sac. As lesões benignas são incrivelmente raras, com apenas um único caso de um nevo benigno lacrimal, e um punhado de casos de melanose benigna lacrimal sac relatados na literatura. Melanomas malignos representam 0,7% dos melanomas oculares. Os tumores surgem de melanócitos no revestimento epidérmico do saco lacrimal ou secundários à semeadura de melanomas conjuntivais ao longo do sistema de drenagem lacrimal. os tumores mesenquimais constituem 12-14% dos tumores lacrimais sac. Os tumores mesencimais benignos incluem histiocitoma fibroso, que é o mais comum, seguido de fibroma, hemangioma, hemangiopericytoma, angiofibroma, lipoma, leiomioma e osteoma. Tumores mesencimais malignos do saco lacrimal incluem sarcoma de Kaposi e rabdomiosarcoma. o trabalho para um doente com massa lacrimal e epífora inclui uma história completa, um exame oftálmico completo, sonda lacrimal e irrigação, e exame nasal. Dado que uma massa pode não ser apreciada durante os estágios iniciais, o diagnóstico pode ser difícil de diferenciar da dacryocystitis crônica.a imagem pode ajudar no diagnóstico, determinação da extensão da doença e na preparação cirúrgica. A TC da órbita e do seio sinusal é útil para identificar mudanças no osso e invasão através do osso, enquanto a MRI proporciona maior visualização do tecido mole. Estão incluídos exemplos de tumores lacrimais sac evidentes na tomografia computadorizada e na ressonância magnética. A dacryocistografia CT do sistema lacrimal pode ser utilizada para demonstrar um defeito de enchimento lacrimal, mas não delineia bem o tecido mole. A biopsia por aspiração fina (FNAB) de tumores lacrimais não é recomendada, uma vez que a interpretação dos resultados são difíceis e as complicações incluem hemorragia, infecção e biopsia inadequada. Em vez disso, recomenda-se uma biópsia incisional directa para amostras de tecido adequadas. É necessária uma cuidadosa avaliação histopatológica e diagnóstico para confirmar o tipo de tumor e orientar o tratamento. Uma vez detectada, a comunicação com especialistas de oncologia é necessária para coordenar e avaliar a necessidade de um trabalho metastático.
Fig A: Enhanced visualization of soft tissue involvement on MRI of an inverted papilloma of the left lacrimal sac. Imagem cortesia de Daniel Aprendeu, MD
prognóstico
o prognóstico dos tumores lacrimais do saco depende do tipo de tumor, malignidade, estágio, grau, e da saúde geral do paciente. No entanto, a mortalidade global dos tumores malignos do saco lacrimal é de aproximadamente 38%, com carcinoma celular de transição e melanoma tendo o pior prognóstico. os tumores epiteliais benignos ou mesenquimais confinados ao saco lacrimal são frequentemente tratados com uma dacryocistectomia. Em casos de malignidade, recomenda-se uma excisão tumoral intacta/em bloco, juntamente com a remoção do periósteo em torno do saco lacrimal e do ducto nasolacrimal, pois acredita-se que a recorrência do câncer seja devido à Extensão de lesões pré-malignas ao longo do ducto nasolacrimal. Em casos com evidência radiológica de tumores, que se espalharam além do sistema de drenagem lacrimal, ressecção das paredes orbitais e nasais pode ser necessária. A radiação pós-operatória e ou quimioterapia é indicada em casos com invasão óssea e / ou linfática, bem como em casos sem margens cirúrgicas claras, tanto para ajudar na depuração do tumor e diminuir o risco de recorrência. Tumores recorrentes muitas vezes requerem intervenção cirúrgica adicional e, ocasionalmente, terapia de radiação paliativa. Os doentes devem ser geridos por uma equipa multidisciplinar com monitorização a curto e longo prazo, uma vez que a recorrência e metástases podem ocorrer anos após o tratamento inicial.Ashton N, Choyce DP, Fison LG. Carcinoma do saco lacrimal. Br J Ophthalmol.1951;35:366-376.Radnot m, Gall J. tumores do saco lacrimal. Ophthalmologica.1966;151: 2-22.Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe’er JJ, et al. Tumores lacrimais. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10: 169-184.Krishna Y, Coupland SE. Tumores Lacrimais, Uma Crítica. Asia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713
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