Linfoma de Zona Marginal: o Estado-da-Arte-Tratamento

Apesar de ser o segundo mais comum indolente não-Hodgkin (iNHL), linfoma de zona marginal (MZL) continua muito pouco estudado, e dada a sua doença de base heterogeneidade, é um desafio de definir uma única forma de tratamento para estes pacientes. Para a doença localizada, recomenda-se a terapêutica local, tal como terapêutica tripla para H. pylori no extranodal MZL gástrico, esplenectomia para o MZL esplénico e radioterapia para o nodal MZL. Para a doença disseminada com baixo peso tumoral, pode ser usado um relógio e esperar ou um único agente rituximab. No entanto, para a doença sintomática, pode utilizar-se uma abordagem semelhante ao linfoma folicular (FL) com abordagens de quimiomunoterapia, tais como a bendamustina e o rituximab. A elevada absorção de FDG não é comum em MZL e não é diagnosticada por si só de transformação em linfoma de alto grau, mas informa a escolha do local a ser biopsiado. A transformação num linfoma de grandes células B é tratada com regimes semelhantes a R-CHOP. Pacientes com hipercalcemia e doença depois de pelo menos um CD20-terapia tem várias recentemente aprovado quimioterapia livre de opções, incluindo o receptor de células B inibidores, ibrutinib (aprovado especificamente em MZL) e agentes imunomoduladores, tais como a lenalidomida e rituximab (FDA aprovou em MZL e FL). Os inibidores da fosfoinositida 3-kinase (PI3K) demonstraram uma excelente actividade na iNHL, especificamente na MZL, com estatuto de designação para o copanlisib e umbralisib, permitindo a utilização fora do rótulo desta classe de agentes na prática clínica. Com a disponibilidade de futuros ensaios clínicos com quimio-livre abordagens, especificamente aqueles direcionamento anormal vias de sinalização ativadas no MZL tumores e seu microambiente, médicos são incentivados a inscrever os pacientes sobre estes ensaios clínicos, a fim de compreender melhor a biologia subjacente, os mecanismos de resposta e resistência às terapias atuais e ajudar a projetar o futuro fundamentação combinação de estratégias.