mês de consciência do mieloma
enquanto uma pessoa pode ter certos sinais e sintomas de mileofibrose (MF), são necessários testes laboratoriais para confirmar o diagnóstico. Não há nenhum teste que possa diagnosticar uma pessoa como tendo MF; o diagnóstico é baseado em achados de um exame de biópsia da medula óssea, Contagem de células sanguíneas e química, e exame físico.em pessoas que não apresentam sintomas, pode suspeitar-se de MF quando um exame médico de rotina revela um aumento do baço e resultados anormais das análises ao sangue. No entanto, um médico irá considerar outras condições primeiro para determinar se “mielofibrose reativa” está causando o transtorno do paciente. Mielofibrose reativa também resulta em cicatrizes na medula óssea, mas ao contrário de MF, não começa na medula óssea. Em vez disso, mielofibrose reativa é uma reação a outro problema no corpo, tais como:
- a Infecção
- desordem auto-imune
- Outros inflamatória Crônica condições
- Peludo leucemia de células ou outros linfóides neoplásicas
História clínica e Exame Físico
a Avaliação de um indivíduo com suspeita de MF deve começar com uma história clínica detalhada e um exame físico.A história médica deve incluir informações sobre o paciente
- os fatores de risco Cardiovascular
- doenças anteriores
- Lesões
- Tratamentos
- Medicamentos
- Histórico de trombose (formação ou presença de um coágulo de sangue dentro de um vaso sanguíneo) ou hemorrágico eventos (perda de sangue dos vasos sanguíneos danificados)
- a História dos parentes de sangue—algumas doenças em família
- sintomas Atuais
Após a história clínica, o médico irá realizar um exame físico. Durante o exame físico, o médico pode:
- Ouvir o paciente coração e pulmões
- Examinar o corpo do paciente para sinais de doença
- Verifique a diferentes órgãos do corpo
Exames de Sangue
hemograma Completo (CBC)
Este teste é utilizado para medir o número de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas em uma amostra de sangue. Ele também mede a quantidade de proteína rica em ferro que transporta oxigênio em glóbulos vermelhos (hemoglobina) e a percentagem de sangue total composto de glóbulos vermelhos (hematócrito). As pessoas com FM têm frequentemente níveis anormalmente baixos de glóbulos vermelhos. As contagens de glóbulos brancos são geralmente mais elevadas do que o normal (chamado “leucocitose”), mas em alguns pacientes, as contagens de glóbulos brancos podem ser mais baixas do que o normal (chamado “leucopenia”). A contagem de plaquetas pode ser superior ou inferior ao normal.esfregaço de sangue periférico um procedimento no qual uma amostra de sangue é vista ao microscópio. Um patologista examina o tamanho, forma e aparência das células sanguíneas na amostra, e também verifica a presença de células blásticas (células sanguíneas imaturas). As células blásticas são normalmente encontradas na medula óssea e não são tipicamente encontradas no sangue periférico de indivíduos saudáveis. As pessoas com MF têm frequentemente glóbulos vermelhos em forma de lágrima anormal e blastos imaturos no sangue.este teste mede os níveis de certas substâncias libertadas no sangue pelos órgãos e tecidos do organismo, incluindo electrólitos (tais como sódio, potássio e cloreto), gorduras, proteínas, glucose (açúcar) e enzimas. Isso fornece informações importantes sobre como os rins, fígado e outros órgãos de uma pessoa estão funcionando bem. Os indivíduos com MF apresentam frequentemente níveis séricos elevados de ácido úrico, desidrogenase láctica (LDH), fosfatase alcalina e bilirrubina. O médico pode também verificar os níveis de eritropoetina sérica, ferritina sérica, ferro e capacidade de ligação total ao ferro.o seu médico testa a sua medula óssea para ajudar a confirmar um diagnóstico. O teste da medula óssea envolve dois passos geralmente realizados ao mesmo tempo em um consultório médico ou um hospital.:uma aspiração da medula óssea para remover uma amostra de medula líquida uma biópsia da medula óssea para remover uma pequena quantidade de osso cheio de medula óssea um patologista estuda as amostras ao microscópio e examina os cromossomas dentro das células. Isto é necessário para diferenciar MF de outros Mmpns. Os doentes com MF têm um aumento no número de megacariócitos que também são incomuns em tamanho e forma, e há cicatrizes na medula óssea (fibrose).
teste Molecular
testes genéticos moleculares são testes muito sensíveis que procuram mutações genéticas específicas. Os critérios de diagnóstico da Organização Mundial de saúde de 2016 incluem testes moleculares para mutações JAK2, CALR e MPL para indivíduos suspeitos de terem MF. Se o doente não tem uma destas mutações, o médico pode testar outras mutações.podem ser utilizados testes de imagem para determinar o tamanho do baço. Podem ser utilizados testes de imagiologia por ressonância magnética (IRM) para identificar alterações na medula óssea que indiquem MF.a tipagem de células estaminais alogénicas deve ser efectuada em doentes candidatos a um transplante alogénico de células estaminais. O HLAs desempenha um papel importante na resposta imunitária do organismo a substâncias estranhas, ajudando o organismo a distinguir as suas próprias células de células estranhas. A correspondência entre o HLA é feita antes de um transplante de células estaminais do dador para descobrir se os tecidos entre o dador e a pessoa que recebe o transplante correspondem.
critérios para o diagnóstico da mielofibrose Primária
de acordo com os critérios da Organização Mundial de saúde de 2016 para o diagnóstico de MF primária, um diagnóstico de MF primária requer o cumprimento dos três critérios principais e pelo menos um critério menor abaixo.
os Principais Critérios
- Proliferação de anormal megacariócitos acompanhado por fibrose na medula óssea
- Exclusão de outras doenças definido pela Organização Mundial de Saúde, critérios, tais como essencial thrombocythemia, policitemia vera, a BCR-ABL1+ leucemia mielóide crônica, síndromes mielodisplásicas ou outras neoplasias mielóides
- a Presença de JAK2, CALR, ou MPL mutação ou outro clonal marcador (mutação genética), tais como genes ASXL1, EZH2, TET2, IDH1/IDH2, SRSF2, SF3B1, ou a ausência de reativo myelofibrosis
Critérios Menores
a Presença de pelo menos um a seguir, confirmada em dois testes consecutivos
- a Anemia não é causada por uma outra condição, ou
- contagem de glóbulos Brancos maior ou igual a 11 × 109/L
- Palpável baço, ou
- Lactato desidrogenase (LDH) de nível superior acima dos limites normais, ou
- a Presença de células sangüíneas imaturas no sangue periférico (chamado de “leukoerythroblastosis”)