Medicamentos para fibrose quística: o que você precisa saber

fibrose quística (CF) é uma doença genética que afeta a capacidade de respirar dos pacientes e que é marcada por infecções pulmonares persistentes. Embora não haja cura para o CF, existem vários tratamentos, terapêuticos e suplementos para ajudar os pacientes a gerirem os sintomas da doença e melhorar a sua qualidade de vida.

FC é causada por mutações CFTR (cystic da condutância transmembrana da fibrose regulador) do gene, que codifica para uma proteína que transporta sais através de membranas celulares. A proteína CFTR tem a forma de um canal ou túnel através da membrana celular. Mutações em CFTR fazem com que a proteína seja feita incorretamente, de modo que o canal é fechado, ou não é feito de todo. Sem o transporte normal de sal, um muco espesso e pegajoso acumula-se em órgãos, interferindo com a sua função. Isto é especialmente problemático nos pulmões, onde a presença de muco pode dificultar a respiração dos pacientes, bem como torná-los mais suscetíveis a infecções. moduladores CFTR

Existem vários tipos amplos de medicamentos destinados a melhorar a função da proteína CFTR. Dependendo da mutação que os pacientes têm, estes tratamentos serão eficazes ou não. potenciadores CFTR são medicamentos que ajudam os sais de transporte de proteínas CFTR através das membranas celulares. Este tipo de medicação liga-se ao canal CFTR e mantém-no aberto para aumentar o transporte de sal. Kalydeco (ivacaftor) é um potenciador CFTR.os correctores CFTR são medicamentos que se ligam à proteína CFTR e a ajudam a dobrar-se na forma certa para que mais da proteína dobrada se mova para a membrana celular. Lumacaftor e tezacaftor são exemplos deste tipo de medicação. No entanto, estes tratamentos geralmente não são suficientes para restaurar a função CFTR, razão pela qual muitas vezes são usados em combinação com um potenciador como Kalydeco. Orkambi é uma formulação de lumacaftor e ivacaftor, e Symdeko é uma formulação de tezacaftor e ivacaftor.os amplificadores de TFTR são tratamentos que aumentam a quantidade de proteína de TFTR que as células fazem para que os amplificadores e potenciadores sejam mais eficazes. Este tipo de medicação ainda é experimental.moduladores de próxima geração são medicamentos projetados para atacar outros problemas, como a fabricação de TFTR e dobragem dentro das células. Muitos tratamentos experimentais destinam-se a ser usados em combinação com terapias existentes. VX-455 e VX-659 são exemplos deste tipo de terapia combinada.

Broncodilatadores

muitos doentes com FC têm dificuldade em respirar devido à acumulação de muco nos pulmões. Broncodilatadores como o albuterol são frequentemente prescritos para utilização diária. Os broncodilatadores fazem com que as vias respiratórias abram mais, tornando mais fácil respirar. Há também os chamados broncodilatadores de salvamento, como o levalbuterol, que se destinam a trabalhar rapidamente para ajudar os doentes que pararam de respirar ou cuja respiração está em perigo.

enzimas Digestivas

A formação de muco nos órgãos causada pela CF, pode bloquear os dutos ou tubos que carregam as enzimas digestivas do pâncreas para o estômago para digerir os alimentos. Cerca de 87 por cento das pessoas com CF precisam tomar enzimas como um suplemento para garantir que eles podem digerir seus alimentos. Estes suplementos enzimáticos ajudam os pacientes a digerir carboidratos, proteínas e gorduras, ganhar e manter um peso saudável, e absorver nutrientes essenciais, tais como vitaminas e minerais. As enzimas para doentes com fibrose quística incluem pancrealipase e pancreatina.mucolíticos mucolíticos mucolíticos são um tipo de medicamentos concebidos para ajudar o muco fino nos pulmões para que os doentes possam tossir e expelir mais facilmente. Estes tratamentos são geralmente tomados por inalação utilizando um nebulizador. O muco que se acumula nos pulmões dos doentes com CF contém fragmentos de ADN e uma proteína chamada actina. Os tratamentos mucolíticos mais eficazes são projetados para quebrar o DNA, que dilui o muco. A Pulmozima (dornase alfa) é um exemplo.muitos doentes também beneficiam de soro hipertónico, o que pode ajudar a afrouxar o muco nos pulmões.

Antibióticos

infecções Pulmonares são muito comuns na CF e antibióticos são usados para combater ou controlar bactérias causadoras de infecção. Existem antibióticos orais (líquidos, comprimidos ou cápsulas a serem engolidos), antibióticos intravenosos (IV) (medicamento líquido administrado diretamente na corrente sanguínea através de um cateter), e antibióticos inalados (um aerossol ou inalado mal inalado diretamente nas vias respiratórias). A escolha do antibiótico, dosagem e duração do tratamento dependem do paciente e da infecção. as pessoas com CF têm dificuldade em digerir gorduras, o que significa que têm dificuldade em absorver vitaminas lipossolúveis da sua dieta. Estes incluem vitamina A, D, E E K. suplementos vitamínicos podem ajudar os pacientes a obter os nutrientes que eles precisam para crescer, funcionar e combater a infecção.

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