Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) constitui o linfoma cutâneo mais frequente. A síndrome Sezary é considerada por alguns autores como uma variante leucêmica eritrodérmica do MF, mas é classificada separadamente na nova classificação OMS-EORT de linfomas cutâneos. MF geralmente ocorre em adultos idosos com uma proporção de 2:1 Masculino Para Feminino. Seu prognóstico é variável e fortemente condicionado pela extensão e tipo de envolvimento da pele e presença de doença extracutânea. Pacientes com doença de fase IA têm um excelente prognóstico com uma expectativa de vida global de longo prazo que é semelhante a uma população de controle de idade, sexo e raça. Quase todos os doentes com MF de fase IA morrerão de outras causas que não MF, com uma sobrevivência mediana>33 anos. Apenas 9% destes pacientes progridem para uma doença mais prolongada. Os doentes com Estadio IB ou IIA têm uma sobrevida mediana superior a 11 anos. Estes doentes com doença T2 têm uma probabilidade de progressão da doença de 24% e quase 20% morrem de MF. Os subgrupos com IB ou IIA apresentam prognóstico semelhante. Os doentes com tumores cutâneos ou eritroderma generalizado têm uma sobrevivência média de 3 e 4, 5 anos, respectivamente. A maioria destes pacientes vai morrer de MF. A disseminação extracutânea é observada em menos de 10% dos doentes com patches ou placas e em 30-40% dos doentes com tumores ou envolvimento eritrodermático generalizado. O envolvimento extracutâneo está directamente relacionado com a extensão da doença cutânea. Os órgãos mais comumente envolvidos são pulmão, baço, fígado e trato gastrointestinal. Os doentes com doença extracutânea na apresentação envolvendo gânglios linfáticos ou vísceras têm uma sobrevivência mediana de<1, 5 anos. Pacientes com FM tipo placa ou eritrodérmica podem desenvolver tumores cutâneos com histologia celular grande, expressando frequentemente CD30, que compartilham uma origem clonal comum como observado em seu FM pré-existente e estão associados a um resultado menos favorável.