Orbital Teratoma

Orbital Teratoma

Código do Diagnóstico de ICD-10 Versão De 2017 : D31.6Short Descrição: neoplasia Benigna não especificado site da órbita aplicável

• neoplasia Benigna do tecido conjuntivo da órbita.neoplasia benigna do músculo extraocular.neoplasia benigna dos nervos periféricos da órbita.neoplasia benigna do tecido retrobulbar.neoplasia benigna do tecido retro-ocular.

introdução

um teratoma é um neoplasma congénito unilateral contendo estruturas provenientes de todas as três camadas germinais celulares, e exibe um padrão de crescimento estranho ao seu local anatômico. A órbita é um local raro, mas típico, no qual surgem tumores primários de células germinais extragonadais.

Fig.1: Visão Frontal De um enorme teratoma orbital com globo ocular comprimido num recém-nascido feminino de dois dias. © Simanta Khadka 2017

A origem do teratoma foi derivada da palavra grega “Teratos” e “Oma”.O significado literal do qual se refere a teratos significando ocorrência ou fenômeno incomum, monstro e oma significando conjunto completo de, ou uma condição.

Relatórios de Histórico

Holmes relatada pela primeira vez um orbital tumor compatível com teratoma em 1863, mas devido ao primitivo histopatológico métodos disponíveis na época, Broer e Weigert são creditados com descrevendo a primeira inquestionável orbital teratoma em 1876. Sete anos depois, Lawson relatou um teratoma orbital que se estendeu para a cavidade intracraniana, e em 1924 Prym descreveu brevemente um teratoma intracraniano que se estendia para a órbita.

Etiopathogenesis

Teratomas, o mais comum dos orbitais tumores de células germinativas, provavelmente surgir a partir de pluripotential células-tronco embrionárias, que são levadas para a órbita através da circulação sanguínea e escapar de regulamentação influências, ou a partir de células germinativas primordiais, que visam direção da glândula pineal, embora outras teorias também foram propostas. Teratomas orbitais relatados até agora têm sido unilaterais, e tumores citados como bilaterais parecem ter sido dermóides limbais.

Epidemiologia

Teratomas são responsáveis por 6,6% dos tumores infantis, mais comumente ocorrendo nos testículos, ovários e retroperitoneum; a órbita é um local muito raro. Uma revisão da literatura mostrou que as mulheres são mais afetadas do que os homens em uma proporção de aproximadamente 2:1, com uma propensão do tumor a ocorrer mais frequentemente na esquerda do que na órbita direita. A maioria dos casos relatados na literatura são citologicamente benignos, no entanto, em alguns casos, tumores podem crescer rapidamente, e complicações graves podem ocorrer.

classificação

classificação de Teratomas orbitais por Mizuo e Duke-Elder;

1. um feto completo implantado na órbita (orbitopagus parasiticus).uma porção de um segundo feto na órbita.um tumor constituído pelas três camadas germinais.tumores contendo representantes de duas camadas celulares germinais apenas.tumores contendo representantes de uma única camada (quistos dermóides, osteomata, condromata, etc.).

Este sistema clássico de classificação foi modificado por Damato, onde a última Subcategoria foi removida e inclui apenas quatro categorias.

apresentação Clínica

Extrema unilateral proptose em um recém-nascido saudável, com marcada alongamento das pálpebras, durante um tempo, a flutuação de massa, o alongamento da fissura palpebral, normalmente desenvolvidos olho que pode apresentar alterações degenerativas secundárias para o deslocamento, o teratoma, e transillumination de todos ou parte orbital de massa. A maioria dos tumores são intraconais e esticam os quatro reti, o que resulta em uma forma quadrangular e proptose axial. O olho pode ser enterrado dentro do próprio tumor, e apenas a córnea ou uma borda estreita da esclera visível. A exposição à Queratopatia, ulceração, queratoirite, e mesmo perfuração espontânea ocorrem secundariamente. A proptose pode ser axial ou vertical.

Fig.2: Visão Lateral da massa após pintura anti-séptica sobre a mesa do at.© Simanta Khadka 2017

o olho é normalmente formado, mas deslocado superiorly e para a frente. Em casos raros não há olho organizado, com apenas restos de tecidos oculares estando presentes. O aumento persistente deste neoplasma é atribuído à secreção muco do tecido intestinal embrionário. O nervo óptico pode ser encapsulado ou aderente ao tumor, levando a atrofia secundária e fraca reação das pupilas.Geralmente o olho é normalmente desenvolvido, mas muitas vezes a visão não é preservada devido a atrofia óptica ou exposição córnea, provavelmente para o líquido amniótico.outras características incluem:; nenhuma história familiar de deformidades congénitas com pais não consanguíneos e irmãos normais, gravidez e parto normais, nenhuma história de influências teratogénicas para a mãe.

achado radiológico

após imagiologia, teratomas orbitais benignos geralmente revelam massas multicoloculadas, císticas com uma mistura de tecidos, incluindo calcificação, gordura e ossificação.Os exames radiológicos são essenciais para um diagnóstico imediato: a ressonância magnética é o critério padrão e é geralmente co-relacionado com uma tomografia computadorizada.

Fig.3: A Tac mostra massa heterogénea a comprimir o globo e a expansão da órbita esquerda. © Simanta Khadka 2017

diagnóstico Diferencial

O diagnóstico diferencial da orbital teratoma inclui microphthalmos com cisto, dermoid cisto epidermóide inclusão cistos, hemangioma, linfangioma, cephalocele, neuroblastoma, rhabdomyosarcoma e retinoblastoma.Microftalmos com quisto é distinguido com base em um pequeno globo em conjunto com um canal de comunicação entre ele e um quisto ligado. Os cistos dermóides são uniloculares e têm um único nível de fluido gordo. Os quistos de inclusão epidermóide, provavelmente devido ao seu conteúdo proteináceo, são geralmente semelhantes em aparência à água ou fluido espinal cerebral em TC. Linfangiomas são multiloculares, mas não contêm gordura ou calcificação. Os cefalocelos contêm fluido espinhal cerebral e geralmente apresentam anormalidades ósseas adjacentes, mas ao contrário dos teratomas e dermóides, os cefalocelos não contêm lípidos. O rabdomiossarcoma, neuroblastoma e retinoblastoma devem ser considerados em crianças que apresentem após o período recém-nascido. Os dois primeiros mostram indícios de destruição óssea e a última lesão ou calcificação intra-ocular.histologicamente, os teratomas são compostos por tecidos derivados das três camadas germinais., Os tipos predominantes de células germinais observados no teratoma orbital são ectoderme superficial produzindo quisto epitélio escamoso, folículos capilares e glândulas sudoríparas. Os tecidos neurotodérmicos incluem tubos neurais primitivos, plexo coroidal e gânglios. Mesoderme é a próxima camada celular mais comum representada pelo músculo, osso, cartilagem e gordura. Endodermia é o menos comum e pode produzir cistos do tecido gastrointestinal forrados por epitélio colunar psuedostratificado do tipo respiratório. Os espaços císticos forrados por epitélio glandular são responsáveis pelo rápido aumento das lesões.

Fig.4.A: secção histopatológica do teratoma maduro com mucosa intestinal. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Secção histopatológica de teratoma maduro com elementos neurais. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: Secção histopatológica do teratoma maduro com folículos linfóides. © Simanta Khadka 2017

Gestão

a gestão clínica destas lesões não é clara, devido em parte à sua baixa incidência e a uma compreensão incompleta da sua história natural. A excisão cirúrgica completa do tumor é a única modalidade de tratamento aceite.a cirurgia precoce é obrigatória para evitar sequelas permanentes.O tratamento é a excisão completa do tumor com poupamento do olho, se possível. No passado, muitos cirurgiões preferiram a exenteração orbital por causa da possibilidade de malignidade., É difícil recomendar um plano de gestão fixo, no entanto, um acordo comum nos objetivos de gestão deve ser salvar o olho, manter alguma visão, incentivar o desenvolvimento orbitofacial normal, e manter um bom resultado cosmético.

Fig.5.A: Imagem operativa do teratoma orbital após separação completa dos tecidos circundantes e mostrando o nervo óptico intacto. © Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: imagem operativa mostrando globo ocular comprimido com nervo óptico intacto após excisão completa do teratoma. © Simanta Khadka 2017

teratomas malignos e extensão intracraniana

a maioria dos teratomas orbitais são benignos. Apenas poucos casos de teratomas orbitais com alterações malignas foram relatados. O exame histopatológico revelou alterações sarcómicas malignas nesta variante. O Teratoma é considerado maligno quando o tecido é embrionário ou imaturo de natureza. Há controvérsia sobre o valor de diagnóstico da alfa-fetoproteína sérica para teratomas maduros, especialmente no período recém-nascido, sendo normalmente elevado como resultado da produção fetal. No entanto, níveis séricos elevados de alfa-fetoproteína podem sinalizar a presença de recorrência regional ou doença metastática no caso de teratoma maligno. Geralmente o teratoma orbital é limitado dentro da cavidade orbital, mas há também um relato de casos com extensão craniana chamado de teratoma orbito-craniano.

acompanhamento e prognóstico

teratomas orbitais têm sido conhecidos por reaparecer e podem sofrer degeneração maligna. Por conseguinte, é necessário um acompanhamento atento. O acompanhamento é necessário não só para determinar a recorrência, mas também para incentivar o desenvolvimento facial normal orbito e manter a cosmese.o prognóstico do teratoma orbital está relacionado a vários fatores, incluindo idade, local e grau de imaturidade, e geralmente é bom se a excisão completa é realizada no início da vida neonatal.

Recursos Adicionais

© Simanta Khadka.