um “fibroma” intrasilviano numa criança com fibrose cística: relatório de caso

objectivo e importância: os tumores fibrosos intracranianos são pouco frequentes durante a infância. Um caso incomum de fibroma intrasilviano benigno que permaneceu clinicamente e radiograficamente estável mais de 3 anos após uma ressecção subtotal é descrito. apresentação clínica: uma rapariga de 9 anos com fibrose cística apresentou convulsões focais de novo início, referenciadas a uma grande massa calcificada esquerda de fissura sylviana. intervenção: uma biópsia aberta com ressecção subtotal da lesão revelou um processo benigno caracterizado por tecido fibrocolagénico exuberante misturado com células inflamatórias crónicas e células gigantes do corpo estranho, abrangendo ilhas de tecido cerebral gliótico. A análise imunohistoquímica mostrou coloração para o antigénio da membrana epitelial e reticulina em algumas das células do fuso, embora a maioria não fosse reativa. A maioria das células tumorais exibiram coloração para a laminina; a coloração CD34 foi ausente. Estudos Ultra-estruturais também sugeriram um fibroblástico ao invés de uma origem meningotelial da lesão, com células alongadas separadas por colágeno extracelular abundante. Apesar de denso aderência da massa para a superfície pial e meio artéria cerebral vasos impediu uma ressecção completa, o paciente permanece apreensão sem terapia anticonvulsivante mais de 3 anos de pós-operatório, sem evidência de crescimento da lesão. conclusão: A lesão neste paciente tem semelhança morfológica com um grupo raro de tumores referidos como fibromas intracerebrais, embora uma variedade de outras neoplasias mesencimais raras também foram consideradas no diagnóstico diferencial. No entanto, a ausência de quaisquer características neoplásicas definidas, a descoberta de alterações inflamatórias crônicas, e a falta de crescimento do tumor residual durante um longo intervalo de seguimento indicam que a massa pode representar um neoplasma extremamente indolente ou um processo não neoplásico. O diagnóstico diferencial de tumores fibrosos intracranianos é contrastado com o do caso relatado.