Adenomul hipofizar

adenoamele hipofizare sunt tumori primare care apar în glanda pituitară și sunt una dintre cele mai frecvente neoplasme intracraniene.

în funcție de mărimea lor, acestea sunt clasificate în linii mari în:

• microadenom hipofizar: mai mic de 10 mm în dimensiune
• macroadenom hipofizar: mai mare de 10 mm în dimensiune

deși această distincție este în mare măsură arbitrară, este frecvent utilizată și evidențiază un fapt important: leziunile intrapituitare mici (microadenoame) se prezintă diferit și prezintă provocări chirurgicale și imagistice diferite de la leziuni mai mari (macroadenoame) care se extind în regiunea supraselară. Ca atare, nu este nerezonabil să le discutăm separat. Acest articol este o prezentare generală.

Epidemiologie

adenoamele hipofizare sunt frecvente, ratele variind foarte mult în funcție de definiție: prevalența populației este de aproximativ 0,1%; prevalența autopsiei este de aproximativ 15% 2. Acestea reprezintă aproximativ 10% din toate neoplasmele intracraniene și 30-50% din toate masele regiunii hipofizare 3.

macroadenoamele hipofizare sunt aproximativ de două ori mai frecvente decât Microadenoamele 3.

o minoritate de tumori sunt asociate cu neoplazia endocrină multiplă de tip I (MEN I), neoplazia endocrină multiplă de tip IV (MEN4), Complexul Carney, sindromul McCune-Albright și adenomul hipofizar izolat familial.

prezentare clinică

adenoamele hipofizare se prezintă fie datorită dezechilibrului hormonal (atât microadenoame, cât și macroadenoame), fie efectului de masă asupra structurilor adiacente (macroadenoame), clasic chiasmei optice. Rareori prezentarea poate fi catastrofală, datorită apoplexiei hipofizare.

dezechilibru hormonal

peste jumătate din toate adenoamele sunt secretoare 2, deși chiar și atunci când acesta este cazul, aceasta nu poate fi cauza prezentării. Lipsa libidoului sau chiar galactoreea nu poate duce la prezentare și, ca atare, multe tumori secretoare sunt diagnosticate numai atunci când apare efectul de masă (vezi mai jos).

hormonii secretați includ:

• secretor: ~65%
  • prolactină: ~50%
  • hormon de creștere (GH): 10%
  • adrenocorticotropină (ACTH): 6%
  • tirotropină (TSH): 1%
  • mixt
• non-secretor: ~35% majoritatea tind să a fi macroadenoame

de asemenea, este important de menționat că tumorile mai mari pot duce la dezechilibru hormonal datorită efectului de masă, mai degrabă decât secreției. Hipopituitarismul sau prolactina moderat crescută sunt ambele observate, mai târziu datorită așa-numitului efect de tulpină; eliberarea prolactinei (spre deosebire de alți hormoni hipofizari) este inhibată tonic de hormonul inhibitor al prolactinei (PIH – aka dopamina) și, ca atare, comprimarea infundibulului hipofizar poate duce la creșterea nivelurilor sistemice de prolactină datorită întreruperii inhibării normale. De asemenea, este important să ne amintim că numeroase medicamente care sunt antagoniști ai dopaminei vor crește, de asemenea, prolactina – vezi prolactina crescută (diferențială) 9.

Mass effect

majoritatea cazurilor care se prezintă datorită mass effect se datorează macroadenoamelor nesecretante 3 și cea mai comună structură care trebuie comprimată de un macroadenom este chiasma optică. Invazia în sinusul cavernos este, de asemenea, întâlnită, cu compresie ocazională a oculomotor (CN III) sau mai puțin frecvent abducens (CN VI) nervi. Mai puțin frecvent, tumorile mari pot duce la hidrocefalie (prin comprimarea creierului mediu sau distorsionarea celui de-al treilea ventricul), simptome orbitale sau sinonazale.

patologie

localizare

foarte rar adenoamele hipofizare pot fi observate în locații extra-sellar ectopice, cel mai frecvent în sinusul sfenoid. Poate fi găsit și în regiunea supraselară, sinusul cavernos, Regiunea paraselară, clivus, cavitatea nazală, nazofaringe, osul temporal și al treilea ventricul.10

caracteristicile radiografice

caracteristicile radiografice sunt discutate separat:

• microadenomul hipofizar
• macroadenomul hipofizar

tratamentul și prognosticul

tratamentul adenoamelor hipofizare depinde de o serie de factori:

• dimensiunea și prezența simptomelor legate de efectul de masă: acestea vor necesita adesea decompresie chirurgicală indiferent de tipul de celule
• tipul de celule: prolactina și tumorile secretoare de hormoni de creștere pot fi adesea tratate medical

Managementul chirurgical

abordarea cea mai frecvent utilizată a maselor hipofizare este transsfenoidală, prin care podeaua fosei hipofizare este accesată prin cavitatea nazală. În tumorile mari, pot fi necesare alte abordări (de exemplu, craniotomie).

managementul Medical

managementul medical al prolactinoamelor se bazează pe administrarea unui agonist al receptorilor dopaminergici (de exemplu bromocriptină sau cabergolină). Deși poate reduce dramatic dimensiunea unui macroadenom, acesta a fost asociat cu o incidență crescută a hemoragiei în tumoră 4.

tumorile secretoare de hormon de creștere sunt de obicei rezecate chirurgical, cu toate acestea, în cazuri recurente sau la pacienții care nu pot fi supuși unei intervenții chirurgicale, pot fi tratați cu octreotidă (un analog de somatostatină cu acțiune îndelungată). Acest lucru poate duce atât la reducerea dimensiunii tumorii, cât și la reducerea nivelurilor serice ale hormonului de creștere 4,5.

radiochirurgia stereotactică

radiochirurgia este, de asemenea, utilizată ocazional. Principalele sale complicații sunt hipopituitarismul (observat în până la 70% din cazuri). Complicațiile mai puțin frecvente includ deteriorarea aparatului optic (nervii optici, chiasmul, tracturile optice), nervii cranieni și arterele carotide interne 7.

prognosticul

simptomele recurente care necesită o intervenție suplimentară sunt relativ frecvente, 18% dintre pacienții cu tumori nefuncționale și 25% dintre pacienții cu prolactinoame necesitând în cele din urmă un tratament suplimentar 6.