boli prionice
encefalopatia spongiformă bovină (ESB) este o encefalopatie spongiformă transmisibilă (Est) raportată recent la bovine. Boala umană” varianta bolii Creutzfeldt-Jakob” (vCJD) este considerată a fi o boală zoonotică cauzată de agentul ESB. Din octombrie 1996 până în noiembrie 2004, 152 de cazuri de vCJD (probabil) au fost raportate în Regatul Unit (Marea Britanie), opt în Franța, două în Irlanda și câte unul în Canada, Italia și Statele Unite ale Americii. În prezent, sunt disponibile informații insuficiente pentru a face o predicție bine fundamentată cu privire la numărul viitor de cazuri de vCJD.
calea de transmitere a vCJD nu este încă pe deplin dovedită, dar este general acceptat faptul că este transmisă prin expunerea la alimente contaminate de agentul ESB bovin. Peste 180.000 de cazuri de ESB au fost confirmate la bovine în Regatul Unit între 1986 și octombrie 2004. Boala a fost găsită și în alte câteva țări. Transmiterea ESB are loc atunci când bovinele mănâncă carne și făină de oase contaminate cu agentul cauzal.
măsurile de prevenire a expunerii umane au fost identificate și puse în aplicare în Regatul Unit și în alte părți. Aceste măsuri includ interzicerea făinii de carne și oase în hrana animalelor, testarea animalelor sacrificate, îndepărtarea sistemică a „materialului cu risc ridicat” din carcase și distrugerea cazurilor suspecte și confirmate de bovine, precum și controlul animalelor potențial expuse în același timp.
Scrapie, un alt animal est este endemic în unele turme de ovine și caprine din Europa, Asia și America de Nord (posibil în altă parte), cu excepția unui număr mic de țări. De-a lungul secolelor de conviețuire umană și animală, nu a existat niciodată un risc demonstrat pentru oameni de scrapie de oaie. Recent, alte Est animale au fost găsite la elani și căprioare (boala cronică de irosire, CWD), nurcă (encefalopatia transmisibilă de nurcă, TME) și feline (encefalopatia spongiformă felină, FSE), dar până în prezent nu a fost legat niciun caz uman de aceste boli ale animalelor.Est-urile umane apar în forme sporadice, familiale și dobândite. Cea mai comună formă, boala sporadică Creutzfeldt-Jakob (CJD), are o rată de deces la nivel mondial de aproximativ 1 caz la un milion de persoane în fiecare an și este responsabilă pentru aproximativ 85% din toate cazurile de CJD la nivel mondial. Cauza CJD sporadică rămâne necunoscută. Boala familială Creutzfeldt-Jakob (fCJD) este moștenită ca urmare a mutațiilor genetice și reprezintă 10-15% din cazuri la nivel mondial. Restul cazurilor sunt boala iatrogenă și varianta Creutzfeldt-Jakob.Kuru a fost cunoscut ca Est uman într-o zonă restricționată din Papua Noua Guinee, cu o prevalență de până la 2% în unele triburi. Acum se găsește rar. Nicio dovadă nu indică răspândirea kuru prin orice alt mecanism, cu excepția canibalismului ritual.