cancer renal copilarie

cancerul renal afecteaza rar copiii; aproximativ 45-50 de cazuri pediatrice sunt diagnosticate in Marea Britanie in fiecare an. Aproximativ 75% din cancerul de rinichi din copilărie apare la cei sub cinci ani. Cel mai frecvent cancer renal la copii Este tumora Wilms, care reprezintă până la 95% din cancerele renale din copilărie. Altele includ următoarele tipuri foarte rare de cancer renal:

• carcinomul cu celule renale este cea mai frecventă formă de cancer renal în rândul adulților, dar este rară la copiii cu vârsta mai mică de 15 ani. Cu toate acestea, este mai frecvent la adolescenții cu vârsta cuprinsă între 15 și 19 ani. Carcinoamele cu celule renale se pot răspândi în plămâni, oase, ficat și ganglioni limfatici. Carcinomul cu celule renale la copii este uneori asociat cu afecțiuni genetice, cum ar fi boala von Hippel-Lindau (o afecțiune moștenită care determină creșterea anormală a vaselor de sânge), scleroza tuberoasă (o boală moștenită marcată de chisturi grase necanceroase în rinichi), neuroblastomul și boala celulelor secera.
• sarcomul renal cu celule clare este un tip foarte rar de tumoare renală care afectează țesuturile de susținere din rinichi și se poate răspândi la plămâni, oase, creier și țesuturi moi. Este cel mai frecvent la sugari și copii mici cu vârsta cuprinsă între 1-4 ani.
• tumoarea Rabdoidă a rinichiului este un tip de cancer care apare mai ales la sugari și copii foarte mici. Crește și se răspândește rapid, adesea la plămâni și creier. O defecțiune (mutație) într-o genă numită INI1 poate crește riscul de a dezvolta tumori rabdoide în rinichi.
• sarcomul Ewing (tumoră neuroepitelială) al rinichiului este rar și apare de obicei la adolescenți. Aceste tumori cresc și se răspândesc rapid în alte părți ale corpului.
• tumora renală cu celule rotunde mici Desmoplazice este un sarcom rar al țesuturilor moi care afectează cel mai frecvent băieții și care se poate dezvolta și răspândi în burtă (abdomen), pelvis sau în țesuturile din jurul testiculelor. Aceste tumori se pot răspândi și în plămâni și în alte părți ale corpului.
• sarcomul sinovial este cel mai frecvent la adolescenți și crește și se răspândește rapid.
• sarcomul anaplazic este cel mai frecvent la copiii cu vârsta sub 15 ani și se răspândește adesea la plămâni, ficat sau oase.
• nefroblastomul chistic parțial diferențiat este un tip foarte rar de tumoră Wilms formată din chisturi.
• nefromul Mezoblastic este o tumoare necanceroasă (benignă) a rinichiului, care este de obicei diagnosticată în primul an de viață și poate fi vindecată, de obicei, numai prin intervenție chirurgicală. Un tip de nefrom mezoblastic poate apărea la o examinare cu ultrasunete înainte de naștere sau poate apărea în primele trei luni de la nașterea copilului.
• nefromele chistice Multiloculare sunt tumori necanceroase (benigne) formate din chisturi, care pot apărea la unul sau la ambii rinichi. Copiii cu acest tip de tumoare ar putea avea, de asemenea, blastoame pleuropulmonare în plămâni.

aceste tumori renale foarte rare sunt adesea tratate în mod similar cu tumora Wilms nefavorabilă (cu risc ridicat), prin intervenții chirurgicale, chimioterapie și, uneori, radioterapie (vezi mai jos). Cu toate acestea, nefromii chistici mezoblastici și multiloculari sunt tumori benigne care pot fi vindecate numai prin intervenție chirurgicală și fără alt tratament.

tumora Wilms

tumora Wilms (uneori numită nefroblastom) este un tip foarte rar de cancer renal, care afectează în principal copiii cu vârsta sub cinci ani. Este numit după un medic German, Dr.Max Wilms (1867-1918), care a descris-o pentru prima dată. Aproximativ 40 de copii sunt diagnosticați cu tumora Wilms în Marea Britanie în fiecare an și este vindecabilă în aproximativ 90% din cazuri. Marea majoritate a tumorilor Wilms afectează doar un rinichi (unilateral), dar în aproximativ 7% din cazuri, ambii rinichi (bilaterali) sunt afectați.

un nefroblastom este un țesut anormal, care crește pe partea exterioară a unuia sau a ambilor rinichi. Se crede că nefroblastoamele provin din celule specializate din embrionul în curs de dezvoltare cunoscut sub numele de Blastem metanefric, care sunt implicate în dezvoltarea rinichilor copilului în timp ce se află încă în uter. Aceste celule dispar de obicei la naștere, dar la unii copii ele pot fi încă găsite pe rinichi după naștere și se numesc repausuri nefrogene. Copiii cu această afecțiune sunt expuși riscului de a dezvolta un tip de tumoare Wilms.

tumora Wilms poate fi clasificată în funcție de modul în care celulele tumorale apar la microscop în două tipuri principale: histologie favorabilă sau histologie nefavorabilă. Celulele tumorale cu histologie nefavorabilă arată foarte mare și nu seamănă cu celulele renale normale la microscop. Acestea sunt numite anaplazice, iar cancerul este mai puțin probabil să fie vindecat dacă celulele anaplazice sunt răspândite în tumoare. Cu toate acestea, aproximativ 95% din tumorile Wilms au histologie favorabilă și șanse mari de vindecare.

cauzele și factorii de risc pentru tumora Wilms

cauzele tumorii Wilms la majoritatea copiilor sunt necunoscute. Cu toate acestea, au fost identificați mai mulți factori de risc. Orice lucru care crește riscul de a avea o boală se numește factor de risc. Cu toate acestea, a avea un factor de risc nu înseamnă că tu sau copilul tău veți avea neapărat cancer.

în câteva cazuri, se crede că tumora Wilms poate face parte dintr-un sindrom genetic care afectează creșterea și dezvoltarea copilului. Un sindrom genetic este un set de simptome sau afecțiuni care apar împreună și este de obicei cauzat de gene anormale. Anumite defecte congenitale pot crește, de asemenea, riscul unui copil de a dezvolta tumora Wilms. Următoarele sindroame genetice au fost legate de tumora Wilms:

• Tumora Wilms, Aniridia, anomalii ale sistemului genito-urinar și retard mental (sindromul WAGR) este o combinație de anomalii care afectează partea colorată a ochiului (irisul) unde irisul este parțial sau total absent (aniridia), tractul genito-urinar (rinichii, tractul urinar, penisul, scrotul, testiculele, clitorisul sau ovarele) și, eventual, creierul, provocând dificultăți de învățare. Adesea, copiii prezintă o formă mai ușoară de WAGR cu doar unele dintre aceste anomalii.
• sindromul Beckwith-Wiedemann este o afecțiune în care copiii au organe interne mai mari decât cele normale, adesea o limbă mărită și, uneori, un braț sau un picior poate fi mai mare decât celălalt.
• Hemihipertrofia este o afecțiune în care copiii au o parte a corpului puțin mai mare decât cealaltă. Hemihipertrofia este legată de riscul tumoral Wilms atunci când face parte din sindromul Beckwith-Wiedemann. Cu toate acestea, majoritatea pacienților cu hemihipertrofie izolată nu prezintă un risc crescut de dezvoltare a tumorii Wilms.
• sindromul Denys-Drash este o afecțiune în care băieții nu dezvoltă organe genitale masculine normale (penis, scrot sau testicule) și pot fi confundate cu fetele. Rinichii lor nu se dezvoltă corect și, în cele din urmă, nu mai funcționează. O tumoare Wilms poate crește în rinichiul deteriorat.

există, de asemenea, un risc ușor din cauza unui istoric familial pentru tumora Wilms; între 1 și 2 din 100 de copii (1-2%) cu tumora Wilms au un alt membru al familiei cu boala, din cauza moștenirii unei gene anormale de la părinți.

semnele și simptomele tumorii Wilms

tumorile Wilms pot fi foarte mari atunci când sunt descoperite datorită faptului că tumora este de obicei nedureroasă. În unele cazuri, tumora poate fi mult mai mare decât rinichiul în sine, deși este neobișnuit ca tumora să se fi răspândit în alte părți ale corpului din aceste tumori mari.

cel mai frecvent simptom este o umflare nedureroasă a burții. Alte simptome mai puțin frecvente sunt enumerate mai jos. Alte afecțiuni pot provoca aceleași simptome și trebuie consultat un medic dacă observați oricare dintre următoarele probleme:

• umflarea nedureroasă sau forfetare în burtă (abdomen). Acesta este cel mai frecvent simptom al tumorii lui Wilms. Ocazional, tumora poate sângera ușor, provocând iritații și dureri în zona din jurul rinichiului.
• sângele se găsește în urină la aproximativ 15-20% dintre copiii cu tumoră Wilms.
• creșterea tensiunii arteriale.
• temperatură ridicată sau febră fără un motiv cunoscut.
• pierderea poftei de mâncare.
• pierdere în greutate.
• stomac deranjat și / sau vărsături.
• scurtarea respirației și / sau tusea persistentă este un simptom dacă cancerul s-a răspândit în plămâni.

teste pentru cancerul renal în copilărie

următoarele teste și investigații pot fi utilizate pentru detectarea cancerului renal în copilărie, inclusiv a tumorii Wilms:

• examinarea fizică a corpului pentru a verifica starea generală de sănătate a copilului dumneavoastră și pentru a căuta orice noduli sau umflături. De asemenea, va fi luat un istoric medical al bolilor și tratamentelor anterioare ale copilului dumneavoastră. Acest lucru va avea loc cel mai probabil la operația dvs. de medic și va fi repetat în spital dacă copilul dvs. este trimis pentru teste suplimentare.
• se vor lua probe de sânge și urină pentru a verifica funcția renală a copilului dumneavoastră și starea generală de sănătate. Acestea pot avea loc în chirurgia GP.
• ecografia abdominală și o scanare CT sunt adesea efectuate la spital pentru a ajuta la diagnosticarea tumorii și pentru a evalua creșterea și răspândirea acesteia. Ocazional, se pot efectua scanări ale pieptului și ficatului pentru a verifica răspândirea bolii. Informațiile obținute din aceste scanări sunt utilizate pentru a stadializa progresul bolii (vezi mai jos).
• biopsia tumorii este luată de la majoritatea copiilor pentru a confirma diagnosticul făcut cu ajutorul scanărilor. Există două tipuri de biopsie; în timpul unei biopsii cu ac, celulele sunt îndepărtate din tumoră folosind un ac introdus prin piele și în tumoră sub anestezie locală. În timpul unei biopsii tisulare, o bucată de tumoră este îndepărtată în timpul unei mici operații sub anestezie generală. Uneori, chirurgul va elimina întreaga tumoare în timpul acestei operații. Probele de celule și țesuturi sunt trimise unui patolog, care le examinează la microscop pentru a confirma că tumora are o histologie favorabilă sau nefavorabilă.

stadializarea tumorii Wilms

tumorile Wilms pot fi clasificate în etape, care descriu dimensiunea și răspândirea tumorii. Informațiile utilizate pentru stadializarea tumorii Wilms sunt obținute din ecografii și scanări CT și sunt utilizate pentru a ajuta medicii să decidă cel mai adecvat tratament. Adesea, stadiul tumorii copilului dvs. ar putea să nu fie cunoscut decât după intervenția chirurgicală, deoarece majoritatea copiilor au chimioterapie pentru a micsora tumora înainte de intervenția chirurgicală pentru a o îndepărta. Un sistem de stadializare utilizat în mod obișnuit pentru tumorile Wilms este următorul:

• stadiul 1 tumora afectează un singur rinichi, este conținută în rinichi și nu a început să se răspândească. Poate fi îndepărtat complet prin intervenție chirurgicală.
• Etapa 2 tumora a început să se răspândească dincolo de rinichi la structurile din apropiere, dar este încă posibilă îndepărtarea completă cu o intervenție chirurgicală.
• Etapa 3 tumora s-a extins dincolo de rinichi sau tumora s-a extins la ganglionii limfatici (glande) sau nu a fost complet îndepărtată prin intervenție chirurgicală.
• stadiul 4 tumora s-a extins în alte părți ale corpului, cum ar fi plămânii, ficatul, creierul sau osul, pentru a forma metastaze sau tumori secundare.
• Etapa 5 există tumori la ambii rinichi (tumora bilaterală Wilms).
• cancer recurent. Tumoarea a revenit după tratamentul inițial.

tratamentul pentru tumora Wilms

tratamentul pentru tumorile Wilms va depinde de stadiul și răspândirea bolii, așa cum este descris mai sus, pe lângă histologia tumorii, adică dacă are histologie favorabilă sau nefavorabilă. Acei copii cu o tumoare Wilms de histologie nefavorabilă sau tumoră cu risc ridicat vor avea un tratament mai puternic.

• Chirurgie toți copiii cu tumoră Wilms vor fi supuși unei intervenții chirurgicale. În cele mai multe cazuri, se va efectua o biopsie pentru a confirma diagnosticul și pentru a determina histologia tumorii ca fiind favorabilă (risc standard sau scăzut) sau nefavorabilă (risc ridicat). Tumoarea va fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală, de obicei după un curs de chimioterapie pentru a micsora tumoarea. Chimioterapia nu se administrează sugarilor cu vârsta mai mică de șase luni. În cele mai multe cazuri, întregul rinichi este scos (o nefrectomie), dar ocazional doar o parte din rinichi este îndepărtată (nefrectomie parțială). În cazul tumorii bilaterale Wilms, chirurgii încearcă să se asigure că rămâne cât mai mult rinichi sănătos posibil după îndepărtarea țesutului canceros.
• chimioterapia se administrează, de obicei, atât înainte de intervenția chirurgicală pentru a micșora tumoarea și a facilita îndepărtarea acesteia (chimioterapie neo-adjuvantă), cât și după intervenția chirurgicală pentru a distruge orice celule canceroase rămase după operație (chimioterapie adjuvantă), reducând astfel riscul ca tumora să revină sau să reapară. Chimioterapia este utilizarea de medicamente, care sunt toxice pentru celulele canceroase (medicamente citotoxice), dar relativ inofensive pentru celulele normale. Aceste medicamente opresc creșterea celulelor canceroase și pot fi administrate singure sau în combinație cu alte medicamente citotoxice, în funcție de stadiul și histologia tumorii. Chimioterapia se administrează de obicei printr-o injecție într-o venă sau printr-o picurare, care necesită utilizarea unui cateter plasat într-o venă mare, de obicei în gât. Cateterul este pus în aplicare în timpul unei operații mici și, de obicei, rămâne pe tot parcursul tratamentului.
• radioterapia poate fi, de asemenea, administrată, în funcție de stadiul și histologia tumorii. Nu toți copiii au nevoie de radioterapie. Radioterapia implică utilizarea radiațiilor de mare energie pentru a distruge celulele canceroase. Acesta poate fi direcționat către locul rinichiului afectat, provocând astfel cea mai mică cantitate de rău țesutului normal din jur. Uneori, radioterapia este utilizată pentru a trata întreaga zonă a burții sau a plămânilor, dacă cancerul s-a răspândit în plămâni. Cu toate acestea, utilizarea radioterapiei depinde de cât de bine răspunde cancerul la chimioterapia inițială și nu este întotdeauna necesară.

chimioterapia și radioterapia sunt utilizate pentru a trata tumora Wilms care s-a răspândit la alte organe și țesuturi (metastazate), adică. stadiul 4 al tumorii lui Wilms.

chimioterapia și radioterapia cauzează adesea reacții adverse, pe care medicul dumneavoastră le va discuta cu dumneavoastră înainte de tratament. Acestea includ senzație de rău (greață) și stare de rău (vărsături), diaree, căderea părului, oboseală, vânătăi și sângerări și un risc crescut de infecție. În plus, unii copii pot prezenta efecte secundare tardive mulți ani mai târziu, inclusiv o creștere redusă a oaselor, o schimbare a funcției inimii și a plămânilor, infertilitate și un risc ușor crescut de a dezvolta din nou cancer în viața ulterioară.

lecturi suplimentare

Mai multe informații despre tumorile Wilms și cancerul infantil în general pot fi găsite pe următoarele site-uri web:

Macmillan Cancer Support: Tumora Wilms la copii. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Tumora Wilms (cancer renal la copii). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

Institutul Național al cancerului, la Institutul Național de sănătate din SUA: tratamentul tumorilor Wilms și al altor tumori renale din copilărie (PDQ XV). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295