Guillain-Barr_fact Sheet

ce este sindromul Guillain-Barr_fact Sheet?

sindromul Guillain-Barrus (GBS) este o tulburare neurologică rară în care sistemul imunitar al organismului atacă în mod eronat o parte a sistemului nervos periferic—rețeaua de nervi localizați în afara creierului și măduvei spinării. GBS poate varia de la un caz foarte ușor, cu slăbiciune scurtă până la paralizie aproape devastatoare, lăsând persoana incapabilă să respire independent. Din fericire, majoritatea oamenilor se recuperează în cele din urmă chiar și din cele mai severe cazuri de GBS. După recuperare, unii oameni vor continua să aibă un anumit grad de slăbiciune.

sindromul Guillain-Barrack poate afecta pe oricine. Poate lovi la orice vârstă (deși este mai frecvent la adulți și vârstnici) și ambele sexe sunt la fel de predispuse la tulburare. Se estimează că GBS afectează aproximativ o persoană din 100.000 în fiecare an.

top

care sunt cauzele sindromului Guillain-Barrac?

cauza exactă a GBS nu este cunoscută. Cercetătorii nu știu de ce îi lovește pe unii oameni și nu pe alții. Nu este contagioasă sau moștenită.

ceea ce știu este că sistemul imunitar al persoanei afectate începe să atace corpul însuși. Se crede că, cel puțin în unele cazuri, acest atac imunitar este inițiat pentru a combate o infecție și că unele substanțe chimice de pe bacteriile și virușii care infectează seamănă cu cele de pe celulele nervoase, care, la rândul lor, devin și ținte ale atacului. Deoarece propriul sistem imunitar al organismului face daunele, GBS se numește boală autoimună („auto” însemnând „sine”). În mod normal, sistemul imunitar folosește anticorpi (molecule produse într-un răspuns imun) și celule albe din sânge speciale pentru a ne proteja prin atacarea microorganismelor infectante (bacterii și viruși). Cu toate acestea, în sindromul Guillain-Barrixqtotuși, sistemul imunitar atacă în mod eronat nervii sănătoși.

majoritatea cazurilor încep de obicei la câteva zile sau săptămâni după o infecție virală respiratorie sau gastrointestinală. Ocazional, intervenția chirurgicală va declanșa sindromul. În cazuri rare, vaccinările pot crește riscul de GBS. Recent, unele țări din întreaga lume au raportat o incidență crescută a GBS după infecția cu virusul Zika.

top

care sunt simptomele GBS?

senzațiile inexplicabile apar adesea mai întâi, cum ar fi furnicături la nivelul picioarelor sau mâinilor sau chiar dureri (în special la copii), care încep adesea la nivelul picioarelor sau spatelui. Copiii vor prezenta, de asemenea, simptome cu dificultăți de mers și pot refuza să meargă. Aceste senzații tind să dispară înainte de apariția simptomelor majore, pe termen lung. Slăbiciunea de pe ambele părți ale corpului este simptomul major care îi determină pe majoritatea oamenilor să solicite asistență medicală. Slăbiciunea poate apărea mai întâi ca dificultate în urcarea scărilor sau cu mersul pe jos. Simptomele afectează adesea brațele, mușchii respiratori și chiar fața, reflectând leziuni nervoase mai răspândite. Ocazional, simptomele încep în partea superioară a corpului și se deplasează până la picioare și picioare.

majoritatea oamenilor ajung la cel mai mare stadiu de slăbiciune în primele două săptămâni după apariția simptomelor; până în a treia săptămână, 90% dintre persoanele afectate sunt la cel mai slab nivel.

în plus față de slăbiciunea musculară, simptomele pot include:

• dificultate la mușchii ochilor și la vedere
• dificultate la înghițire, vorbire sau mestecare
• senzații de înțepături sau înțepături la nivelul mâinilor și picioarelor
• durere care poate fi severă, în special noaptea
• probleme de coordonare și instabilitate
• bătăi/ritmuri anormale ale inimii sau tensiune arterială
• probleme cu digestia și / sau controlul vezicii urinare.

aceste simptome pot crește în intensitate pe o perioadă de ore, zile sau săptămâni până când anumiți mușchi nu pot fi folosiți deloc și, atunci când sunt severe, persoana este aproape total paralizată. În aceste cazuri, tulburarea pune viața în pericol-potențial interferând cu respirația și, uneori, cu tensiunea arterială sau ritmul cardiac.

top

ce se întâmplă în GBS?

mulți dintre nervii corpului sunt ca niște fire de uz casnic. Există un miez central conductor în nervi numit axon care poartă un semnal electric. Axonul (o extensie a unei celule nervoase) este înconjurat de o acoperire, cum ar fi izolația, numită mielină. Teaca de mielină care înconjoară axonul accelerează transmiterea semnalelor nervoase și permite transmiterea semnalelor pe distanțe lungi.

slăbiciune
când ne mișcăm, de exemplu, un semnal electric din creier călătorește prin și din măduva spinării către nervii periferici de—a lungul mușchilor picioarelor, brațelor și în altă parte-numiți nervi motori. În majoritatea cazurilor de GBS, sistemul imunitar dăunează tecii de mielină care înconjoară axonii multor nervi periferici; cu toate acestea, poate deteriora și axonii înșiși. Ca urmare, nervii nu pot transmite semnale eficient și mușchii încep să-și piardă capacitatea de a răspunde la comenzile creierului. Acest lucru provoacă slăbiciune.

slăbiciunea observată în GBS apare de obicei rapid și se agravează în ore sau zile. Simptomele sunt de obicei egale pe ambele părți ale corpului (numite simetrice). Pe lângă membrele slabe, mușchii care controlează respirația pot slăbi până la punctul în care persoana trebuie atașată la o mașină pentru a ajuta la susținerea respirației.deoarece nervii sunt deteriorați în GBS, creierul poate primi semnale senzoriale anormale de la restul corpului. Acest lucru duce la senzații inexplicabile, spontane, numite parestezii, care pot fi experimentate ca furnicături, un sentiment de insecte care se târăsc sub piele (numite formicări) și durere. Durerea musculară profundă poate fi experimentată în spate și/sau picioare.

top

cum apar leziunile nervoase?

au fost propuse diverse idei pentru a explica modul în care se dezvoltă GBS. O explicație este cunoscută sub numele de teoria” mimicii moleculare/spectatorului nevinovat”. Conform acestei explicații, moleculele de pe unii nervi sunt foarte asemănătoare sau imită moleculele de pe unele microorganisme. Când acești microbi infectează pe cineva, sistemul imunitar îi atacă corect. Și dacă microbul și mielina arată similar, sistemul imunitar face o greșeală și atacă mielina.diferite mecanisme pot explica modul în care conceptul de mimetism molecular poate funcționa. Atunci când sindromul Guillain-Barracqq este precedat de o infecție virală sau bacteriană, este posibil ca agentul infecțios să fi schimbat structura chimică a unor nervi. Sistemul imunitar tratează acești nervi ca corpuri străine și îi atacă în mod eronat. De asemenea, este posibil ca virusul să facă sistemul imunitar în sine mai puțin discriminatoriu și să nu mai poată recunoaște propriii nervi. Unele părți ale sistemului imunitar—celule albe din sânge speciale numite limfocite și macrofage—percep mielina ca străină și o atacă. Celulele albe din sânge specializate numite limfocite T (din glanda timus) cooperează cu limfocitele B (care provin din măduva osoasă) pentru a produce anticorpi împotriva mielinei proprii a persoanei și a o deteriora.

în unele forme de GBS, anticorpii produși de persoană pentru a lupta împotriva unei infecții bacteriene Campylobacter jejuni atacă axonii din nervii motori. Aceasta provoacă neuropatie motorie axonală acută, care este o variantă a GBS care include paralizia acută și pierderea reflexelor fără pierderi senzoriale. Infecțiile cu Campylobacter pot fi cauzate de ingerarea alimentelor contaminate sau de alte expuneri. Corpul persoanei infectate produce apoi anticorpi împotriva Campylobacter. Unele molecule de Campylobacter seamănă cu moleculele din axonii nervoși ai persoanei, așa că atunci când anticorpii persoanei luptă împotriva bacteriilor Campylobacter atacă și axonii asemănători. Aceasta încetinește conducerea nervului și provoacă paralizie. Oamenii de știință investighează diferite subtipuri GBS pentru a afla de ce sistemul imunitar reacționează anormal în acest sindrom și în alte boli autoimune.

top

ce tulburări sunt legate de GBS?

sindromul Guillain-Barrus este una dintre mai multe tulburări care implică slăbiciune datorată leziunilor nervilor periferici cauzate de sistemul imunitar al persoanei. În timp ce GBS apare rapid de-a lungul zilelor până la săptămâni, iar persoana se recuperează de obicei, alte tulburări se dezvoltă lent și pot persista sau reapărea.

cel mai frecvent tip de GBS observat în Statele Unite este polineuropatia demielinizantă inflamatorie acută (AIDP). În AIDP, răspunsul imun dăunează învelișului de mielină și interferează cu transmiterea semnalelor nervoase. În alte două tipuri de sindrom Guillain-Barriqq, neuropatia axonală motorie acută (Aman) și neuropatia axonală motorie-senzorială acută (AMSAN), axonii înșiși sunt afectați de răspunsul imun.

sindromul Miller-Fisher este o boală nervoasă rară, dobândită, care este o variantă a sindromului Guillain-Barracus. Se caracterizează prin coordonare musculară anormală, cu echilibru slab și mers stângaci, slăbiciune sau paralizie a mușchilor oculari și absența reflexelor tendonului. Ca și GBS, simptomele pot urma o boală virală. Simptomele suplimentare includ slăbiciune musculară generalizată și insuficiență respiratorie. Majoritatea persoanelor cu sindrom Miller Fisher au un anticorp unic care caracterizează tulburarea.

tulburările nervoase periferice asociate cu debut lent și simptome persistente sau recurente includ polineuropatia demielinizantă inflamatorie cronică (CIDP) și neuropatia motorie multifocală. CIDP prezintă slăbiciune care poate reapărea, în mod repetat, pe parcursul anilor. Neuropatia motorie multifocală afectează de obicei mulți mușchi diferiți într-o mică parte a membrelor sau membrelor. De obicei, simptomele sunt mai severe pe o parte a corpului.

top

cum se diagnostichează sindromul Guillain-Barrac?

semnele și simptomele inițiale ale GBS sunt variate și există mai multe tulburări cu simptome similare. Prin urmare, medicii pot găsi dificilă diagnosticarea GBS în primele etape.

medicii vor observa dacă simptomele apar pe ambele părți ale corpului (constatarea tipică în sindromul Guillain-Barrus) și viteza cu care apar simptomele (în alte tulburări, slăbiciunea musculară poate progresa în mai multe luni decât zile sau săptămâni). În GBS, reflexele profunde ale tendonului la nivelul picioarelor, cum ar fi smuciturile genunchiului, sunt de obicei pierdute. Reflexele pot fi, de asemenea, absente în brațe. Deoarece semnalele care călătoresc de-a lungul nervului sunt lente, un test de viteză de conducere nervoasă (NCV, care măsoară capacitatea nervului de a trimite un semnal) poate oferi indicii pentru a ajuta diagnosticul. Există o schimbare în lichidul cefalorahidian care scaldă măduva spinării și creierul la persoanele cu GBS. Cercetătorii au descoperit că lichidul conține mai multe proteine decât de obicei, dar foarte puține celule imune (măsurate de celulele albe din sânge). Prin urmare, un medic poate decide să efectueze un robinet spinal sau o puncție lombară pentru a obține o probă de lichid spinal pentru a analiza. În această procedură, un ac este introdus în partea inferioară a spatelui persoanei și o cantitate mică de lichid cefalorahidian este retrasă din măduva spinării. Această procedură este de obicei sigură, cu complicații rare.

constatările cheie ale diagnosticului includ:

• debut Recent, în câteva zile până la cel mult patru săptămâni de slăbiciune simetrică, începând de obicei la nivelul picioarelor
• senzații anormale, cum ar fi durere, amorțeală și furnicături la nivelul picioarelor care însoțesc sau chiar apar înainte de slăbiciune
• reflexe tendinoase profunde absente sau diminuate la nivelul membrelor slabe
• proteine crescute din lichidul cefalorahidian fără număr crescut de celule.Acest lucru poate dura până la 10 zile de la debutul simptomelor pentru a se dezvolta.
• rezultate anormale ale vitezei de conducere a nervilor, cum ar fi conducerea lentă a semnalului
• uneori, o infecție virală recentă sau diaree.

top

cum se trateaza Guillain-Barr_inqu?

nu există nici un remediu cunoscut pentru sindromul Guillain-Barrac. Cu toate acestea, unele terapii pot reduce severitatea bolii și pot scurta timpul de recuperare. Există, de asemenea, mai multe modalități de tratare a complicațiilor bolii.din cauza posibilelor complicații ale slăbiciunii musculare, a problemelor care pot afecta orice persoană paralizată (cum ar fi pneumonia sau rănile de pat) și a nevoii de echipament medical sofisticat, persoanele cu sindrom Guillain-Barrus sunt de obicei internate și tratate în unitatea de terapie intensivă a spitalului.

îngrijire acută

există în prezent două tratamente utilizate în mod obișnuit pentru a întrerupe leziunile nervoase legate de imunitate. Unul este schimbul de plasmă (PE, numit și plasmafereză); cealaltă este terapia cu imunoglobulină cu doze mari (IVIg). Ambele tratamente sunt la fel de eficiente dacă sunt începute în decurs de două săptămâni de la debutul simptomelor GBS, dar imunoglobulina este mai ușor de administrat. Utilizarea ambelor tratamente la aceeași persoană nu are niciun beneficiu dovedit.

în procesul de schimb de plasmă, un tub de plastic numit cateter este introdus în venele persoanei, prin care se îndepărtează niște sânge. Celulele sanguine din partea lichidă a sângelui (plasmă) sunt extrase și returnate persoanei. Această tehnică pare să reducă severitatea și durata episodului Guillain-Barrului. Plasma conține anticorpi și PE elimină o parte din plasmă; PE poate funcționa prin eliminarea anticorpilor răi care au afectat nervii.

imunoglobulinele sunt proteine pe care sistemul imunitar le produce în mod natural pentru a ataca organismele infectante. Terapia cu IVIg implică injecții intravenoase ale acestor imunoglobuline. Imunoglobulinele sunt dezvoltate dintr-un grup de mii de donatori normali. Când IVIg este administrat persoanelor cu GBS, rezultatul poate fi o diminuare a atacului imunitar asupra sistemului nervos. De asemenea, IVIg poate scurta timpul de recuperare. Anchetatorii cred că acest tratament scade, de asemenea, nivelurile sau eficacitatea anticorpilor care atacă nervii, atât prin „diluarea” acestora cu anticorpi nespecifici, cât și prin furnizarea de anticorpi care se leagă de anticorpii nocivi și îi scot din funcțiune.

sindromul Miller-Fisher este, de asemenea, tratat cu plasmafereză și IVIg.

hormonii steroizi antiinflamatori numiți corticosteroizi au fost, de asemenea, încercați să reduceți severitatea sindromului Guillain-Barriqc. Cu toate acestea, studiile clinice controlate au demonstrat că acest tratament nu este eficient.

îngrijirea de susținere este foarte importantă pentru a aborda numeroasele complicații ale paraliziei pe măsură ce corpul se recuperează și nervii deteriorați încep să se vindece. Insuficiența respiratorie poate apărea în GBS, astfel încât monitorizarea atentă a respirației unei persoane ar trebui instituită inițial. Uneori, un ventilator mecanic este folosit pentru a ajuta la susținerea sau controlul respirației. Sistemul nervos autonom (care reglează funcțiile organelor interne și ale unora dintre mușchii din corp) poate fi, de asemenea, perturbat, provocând modificări ale ritmului cardiac, tensiunii arteriale, toaletării sau transpirației. Prin urmare, persoana trebuie pusă pe un monitor cardiac sau un echipament care măsoară și urmărește funcția corpului. Ocazional, leziunile nervoase legate de GBS pot duce la dificultăți în manipularea secrețiilor din gură și gât. În plus față de persoana care se sufocă și/sau salivează, secrețiile pot cădea în căile respiratorii și pot provoca pneumonie.pe măsură ce indivizii încep să se îmbunătățească, aceștia sunt de obicei transferați de la Spitalul de îngrijire acută la un cadru de reabilitare. Aici, ei își pot recâștiga puterea, pot primi reabilitare fizică și alte terapii pentru a relua activitățile vieții de zi cu zi și se pot pregăti să se întoarcă la viața lor de dinainte de boală.

complicațiile în GBS pot afecta mai multe părți ale corpului. Adesea, chiar înainte de începerea recuperării, îngrijitorii pot folosi mai multe metode pentru a preveni sau trata complicațiile. De exemplu, un terapeut poate fi instruit să se miște manual și să poziționeze membrele persoanei pentru a ajuta la menținerea mușchilor flexibili și pentru a preveni scurtarea musculară. Injecțiile de diluanți ai sângelui pot ajuta la prevenirea formării cheagurilor de sânge periculoase în venele picioarelor. Manșetele gonflabile pot fi, de asemenea, plasate în jurul picioarelor pentru a asigura o compresie intermitentă. Toate sau oricare dintre aceste metode ajută la prevenirea stagnării sângelui și a nămolului (acumularea de globule roșii în vene, ceea ce ar putea duce la reducerea fluxului sanguin) în venele picioarelor. Forța musculară poate să nu revină uniform; unii mușchi care devin mai puternici mai repede pot tinde să preia o funcție pe care mușchii mai slabi o îndeplinesc în mod normal—numită substituție. Terapeutul ar trebui să selecteze exerciții specifice pentru a îmbunătăți puterea mușchilor mai slabi, astfel încât funcția lor inițială să poată fi recâștigată.

Terapia Ocupațională și Vocațională ajută indivizii să învețe noi modalități de a gestiona funcțiile de zi cu zi care pot fi afectate de boală, precum și cerințele de muncă și nevoia de dispozitive de asistență și alte echipamente și tehnologii adaptive.

top

care este perspectiva pe termen lung pentru cei cu sindromul Guillain-Barrcq?

sindromul Guillain-Barrus poate fi o tulburare devastatoare din cauza debutului brusc și rapid, neașteptat de slăbiciune—și, de obicei, paralizie reală. Din fericire, 70% dintre persoanele cu GBS se confruntă în cele din urmă cu recuperarea completă. Cu o îngrijire intensivă atentă și un tratament cu succes al infecției, disfuncției autonome și a altor complicații medicale, chiar și acei indivizi cu insuficiență respiratorie supraviețuiesc de obicei.

de obicei, punctul de cea mai mare slăbiciune apare la câteva zile până la cel mult 4 săptămâni după apariția primelor simptome. Simptomele se stabilizează apoi la acest nivel pentru o perioadă de zile, săptămâni sau, uneori, luni. Cu toate acestea, recuperarea poate fi lentă sau incompletă. Perioada de recuperare poate fi la fel de puțin ca câteva săptămâni până la câțiva ani. Unele persoane raportează încă îmbunătățiri continue după 2 ani. Aproximativ 30 la sută dintre cei cu Guillain-Barriq7 au slăbiciune reziduală după 3 ani. Aproximativ 3% pot suferi o recidivă de slăbiciune musculară și senzații de furnicături la mulți ani după atacul inițial. Aproximativ 15% dintre indivizi se confruntă cu slăbiciune pe termen lung; unele pot necesita utilizarea continuă a unui walker, scaun cu rotile sau suport pentru gleznă. Este posibil ca forța musculară să nu revină uniform.

oboseala continuă, durerea și alte senzații enervante pot fi uneori supărătoare. Oboseala este cel mai bine gestionată prin activități de stimulare și oferind timp pentru odihnă atunci când oboseala se instalează. Cei cu sindrom Guillain-Barracixt se confruntă nu numai cu dificultăți fizice, ci și cu perioade dureroase din punct de vedere emoțional. Este adesea extrem de dificil pentru indivizi să se adapteze la paralizia bruscă și dependența de ceilalți pentru ajutor în activitățile zilnice de rutină. Persoanele fizice au nevoie uneori de consiliere psihologică pentru a le ajuta să se adapteze. Grupurile de sprijin pot ușura adesea tulpina emoțională și pot oferi informații valoroase.

top

ce cercetare se face?

misiunea Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral (NINDS) este de a căuta cunoștințe fundamentale despre creier și sistemul nervos și de a folosi aceste cunoștințe pentru a reduce povara bolilor neurologice. NINDS efectuează cercetări cu privire la tulburări, inclusiv sindromul Guillain-Barriqc și finanțează cercetări la instituții și universități importante. NINDS este o componentă a Institutelor Naționale de sănătate (NIH), principalul susținător al cercetării biomedicale din lume.

Neurologii, imunologii, virologii și farmacologii lucrează în colaborare pentru a învăța cum să prevină GBS și să pună la dispoziție terapii mai bune atunci când lovește.

oamenii de știință se concentrează pe găsirea de noi tratamente și rafinarea celor existente. Oamenii de știință se uită, de asemenea, la funcționarea sistemului imunitar pentru a afla care celule sunt responsabile pentru începerea și efectuarea atacului asupra sistemului nervos. Faptul că multe cazuri de sindrom Guillain-Barrcqc încep după o infecție virală sau bacteriană sugerează că anumite caracteristici ale unor virusuri și bacterii pot activa sistemul imunitar în mod necorespunzător. Anchetatorii caută aceste caracteristici. Anumite proteine sau peptide din virusuri și bacterii pot fi aceleași cu cele găsite în mielină, iar producția de anticorpi pentru neutralizarea virusurilor sau bacteriilor invadatoare ar putea declanșa atacul asupra tecii de mielină.

unele studii arată că variațiile normale ale anumitor gene ar putea crește riscul de a dezvolta sindromul Guillain-Barrus; cu toate acestea, sunt necesare mai multe cercetări pentru identificarea și confirmarea genelor asociate. Deoarece multe dintre genele care pot crește riscul de sindrom Guillain-Barrus sunt implicate în sistemul imunitar, rolurile lor în combaterea infecțiilor ar putea contribui la dezvoltarea afecțiunii. cercetătorii finanțați de NINDS au dezvoltat un model de șoarece cu o genă de reglare autoimună modificată care generează autoimunitate împotriva sistemului nervos periferic (PNS). Folosind acest model, oamenii de știință speră să identifice care proteine PNS prezintă cel mai mare risc de atac autoimun și care componente ale sistemului imunitar contribuie la răspunsul autoimun împotriva PNS. O mai bună înțelegere a modului în care sistemul imunitar dăunează PNS ar putea duce la tratamente mai bune pentru tulburările autoimune, cum ar fi GBS.

alți cercetători finanțați de NINDS investighează mecanismele prin care tratamentul cu IVIg diminuează simptomele GBS. Prin înțelegerea acestor mecanisme, este posibil să se dezvolte tratamente mai eficiente.

top

unde pot obține mai multe informații?

Pentru mai multe informații cu privire la tulburări neurologice sau programe de cercetare finantate de Institutul National de Tulburari neurologice si accident vascular cerebral, contactați Institutul Brain resurse și informații de rețea (BRAIN) la:

BRAIN
P. O. Box 5801
Bethesda, MD 20824
800-352-9424

informații, de asemenea, este disponibil de la următoarele organizații:

GBS/CIDP Fundația Internațională
375 East Elm Street
Conshohocken, PA 19428
610-667-0131
866-224-3301

Biblioteca Națională de Medicină
8600 Rockville Pike
Bethesda, MD 20894
301-594-5983

„fișă informativă pentru sindromul Guillain-BARRQQ”, NINDS, data publicării iunie 2018.

NIH Publication no. 18-NS-2902

înapoi la pagina cu informații despre sindromul Guillain-Barrac7

vezi o listă a tuturor tulburărilor NINDS

Publicaciones en Espa:Institutul Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral Institutul Național de sănătate Bethesda, MD 20892 NINDS materiale legate de sănătate este furnizat doar în scop informativ și nu reprezintă în mod necesar aprobarea sau o poziție oficială a Institutului Național de tulburări neurologice și accident vascular cerebral sau orice altă agenție federală. Recomandările privind tratamentul sau îngrijirea unui pacient individual trebuie obținute prin consultarea unui medic care l-a examinat sau care este familiarizat cu istoricul medical al pacientului respectiv.

toate informațiile pregătite de NINDS sunt în domeniul public și pot fi copiate în mod liber. Creditul pentru NINDS sau NIH este apreciat.