Lacrimal Sac Tumors

boala

tumorile sacului Lacrimal sunt rare, dar recunoașterea și gestionarea lor timpurie este imperativă, deoarece tumorile pot fi invazive local și pot pune viața în pericol. Tumorile pot fi benigne sau maligne, iar 55% din tumorile sacului lacrimal sunt maligne. Ratele de mortalitate pentru tumorile maligne variază în funcție de stadiu și tip, dar rezultatele fatale sunt raportate la până la o treime dintre pacienți. Pacienții sunt prezenți în mai multe moduri, inclusiv cu simptome de obstrucție nazolacrimală secundară dobândită.

anatomie: lacrimile sunt produse de glandele lacrimale; glandele exocrine în formă de migdale pereche, care stau pe orbita superolaterală în fosa lacrimală, o zonă din osul frontal. Lacrimile lubrifiază ochiul și sunt apoi colectate în puncta superioară și inferioară și apoi se scurg în canaliculi inferiori și superiori. Din canaliculi, lacrimiitrece prin supapa lui Rosenmuller în sacul lacrimal, unde apoi curg în jos pe conducta nazolacrimală, supapa lui Hasner și, în final, în cavitatea nazală prin meatul inferior.

Epidemiologie

doar aproximativ 775 de cazuri au fost raportate în întreaga lume în literatura de specialitate din anii 1930 până în prezent. Tumorile benigne tind să se prezinte la pacienții mai tineri, în timp ce tumorile maligne se prezintă mai frecvent în deceniul al cincilea.

semne și simptome

majoritatea pacienților cu tumori ale sacului lacrimal prezintă semne și simptome de obstrucție cronică a ductului nazolacrimal – epiforă unilaterală și / sau o masă palpabilă în zona sacului lacrimal. De asemenea, au fost raportate lacrimi colorate de sânge, numite hemolacria. Diagnosticul tumorii sacului lacrimal se face de obicei întâmplător; țesutul neobișnuit este observat în timpul unei dacriocistorinostomii și astfel se face o biopsie. Tumorile în stadiu tardiv pot prezenta semne de invazie orbitală, cum ar fi proptoza și deplasarea globului nonaxial, limfadenopatia, ulcerația pielii deasupra și, rareori, metastazele îndepărtate.

patologie

tumorile sacului Lacrimal pot fi împărțite în tumori epiteliale și non-epiteliale.

tumori epiteliale: tumorile epiteliale reprezintă 60-94% din tumori. Sacul lacrimal, ca și tractul respirator superior, este căptușit de un epiteliu columnar pseudostratificat cu cilia și celulele calciforme.

• tumorile epiteliale benigne includ papiloame, oncocitoame, adenoame și cilindromi. Papiloamele sunt cele mai frecvente și cuprind 36% din tumorile epiteliale. Se crede că se dezvoltă secundar inflamației preexistente prin metaplazie scuamoasă.
• tumorile epiteliale maligne sau carcinoamele apar în general de novo, dar pot apărea și dintr-un papilom existent. Carcinomul cu celule scuamoase (care se prezintă histopatologic ca o tumoare bine diferențiată cu perle de keratină) este cel mai frecvent observat, urmat de carcinom cu celule tranzitorii (o tumoare cu model de creștere papilară), adenocarcinom oncocitar (o tumoare cu atipie nucleară dispusă într-un model pseudoglandular), carcinom mucoepidermoid (o tumoare cu celule secretoare mucoase) și carcinom adenoid chistic (tumoră compusă din celule dispuse într-un model cribriform). Papilomul inversat este o tumoare agresivă la nivel local, cu o tendință de recurență și transformare malignă, transformându-se de obicei în carcinom cu celule scuamoase. Un factor de risc atât pentru papilomul inversat, cât și pentru carcinomul cu celule scuamoase este papilomavirusul uman, în special tulpinile HPV-6 și HPV-18.

tumori non-epiteliale: în comparație cu tumorile epiteliale, tumorile non-epiteliale sunt mai rare, reprezentând aproximativ 25% din tumorile sacului lacrimal. Tumorile non-epiteliale pot fi împărțite în continuare în tumori limfoproliferative, melanocitare și mezenchimale.

• tumorile limfoproliferative reprezintă aproximativ 2-8% din tumorile sacului lacrimal. Aceste tumori pot fi tumori primare ale sacului lacrimal, dar mai frecvent apar secundar răspândirii sistemice la un pacient cu leucemie sau limfom.
• tumorile melanocitare reprezintă 4-5% din tumorile sacului lacrimal. Leziunile benigne sunt incredibil de rare, cu doar un singur caz de nevus al sacului lacrimal benign și o mână de cazuri de melanoză benignă a sacului lacrimal raportate în literatură. Melanoamele maligne reprezintă 0,7% din melanoamele oculare. Tumorile apar fie din melanocite în mucoasa epidermică a sacului lacrimal, fie secundare însămânțării melanoamelor conjunctivale de-a lungul sistemului de drenaj lacrimal.
• tumorile mezenchimale constituie 12-14% din tumorile sacului lacrimal. Tumorile mezenchimale benigne includ histiocitomul fibros, care este cel mai frecvent, urmat de fibrom, hemangiom, hemangiopericitom, angiofibrom, lipom, leiomiom și osteom. Tumorile mezenchimale maligne ale sacului lacrimal includ sarcomul Kaposi și rabdomiosarcomul.

diagnostic

examen fizic

examinarea pentru un pacient cu masă lacrimală și epiforă include un istoric complet, un examen oftalmic complet, sondă lacrimală și irigare și examinarea nasului. Având în vedere că o masă poate să nu fie apreciată în stadiile incipiente, diagnosticul poate fi dificil de diferențiat de dacriocistita cronică.

imagistica

imagistica poate ajuta la diagnostic, determinarea gradului de boală și pentru pregătirea chirurgicală. CT-ul orbitei și sinusului este util pentru identificarea modificărilor osoase și a invaziei prin os, în timp ce RMN oferă o vizualizare crescută a țesutului moale. Exemple de tumori ale sacului lacrimal evidente pe imagistica CT și RMN sunt incluse mai jos. DACRIOCISTOGRAFIA CT a sistemului lacrimal poate fi utilizată pentru a demonstra un defect de umplere a sacului lacrimal, dar nu delimitează bine țesutul moale. Biopsia de aspirație cu ac fin (FNAB) a tumorilor sacului lacrimal nu este recomandată, deoarece interpretarea rezultatelor este dificilă și complicațiile includ hemoragie, infecție și biopsie inadecvată. În schimb, se recomandă o biopsie incizională directă pentru probe de țesut adecvate. Este necesară o evaluare și un diagnostic histopatologic atent atât pentru confirmarea tipului de tumoare, cât și pentru ghidarea tratamentului. Odată detectată, comunicarea cu specialiștii în oncologie este necesară pentru a coordona și evalua necesitatea unei lucrări metastatice.

Fig a: Vizualizare îmbunătățită a implicării țesuturilor moi pe RMN a unui papilom inversat al sacului lacrimal stâng. Pentru imagine, multumim Daniel learn, MD

Fig B: modificările osoase pot fi observate pe CT a unui papilom inversat al sacului lacrimal. Pentru imagine, multumim Paul Langer, MD

prognostic

prognosticul tumorilor sacului lacrimal depinde de tipul tumorii, malignitatea, stadiul, gradul și starea generală de sănătate a pacientului. Cu toate acestea, mortalitatea generală a tumorilor maligne ale sacului lacrimal este de aproximativ 38%, carcinomul cu celule de tranziție și melanomul având cel mai prost prognostic.

Management

tumorile benigne epiteliale sau mezenchimale limitate la sacul lacrimal sunt adesea tratate cu o dacriocistectomie. În cazurile de malignitate, se recomandă o excizie tumorală intactă/en bloc împreună cu îndepărtarea periostului din jurul sacului lacrimal și a canalului nazolacrimal, deoarece se crede că recurența cancerului se datorează extinderii leziunilor premaligne de-a lungul canalului nazolacrimal. În cazurile cu dovezi radiologice ale tumorilor, care s-au răspândit dincolo de sistemul de drenaj lacrimal, poate fi necesară rezecția pereților orbitali și nazali. Radiațiile postoperatorii și / sau chimioterapia sunt indicate în cazurile cu invazie osoasă și / sau limfatică, precum și în cazurile fără margini chirurgicale clare, atât pentru a ajuta la eliminarea tumorii, cât și pentru a reduce riscul de recurență. Tumorile recurente necesită adesea intervenție chirurgicală suplimentară și, ocazional, radioterapie paliativă. Pacienții trebuie gestionați de o echipă multidisciplinară cu monitorizare atât pe termen scurt, cât și pe termen lung, deoarece recurența și metastazele pot apărea la ani după tratamentul inițial.

Ashton N, CHOYCE DP, Fison LG. Carcinomul sacului lacrimal. Br J Oftalmol.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. tumorile sacului lacrimal. Oftalmologică.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ‘ er JJ, și colab. Tumorile sacului Lacrimal. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10: 169-184.

Krishna Y, cupland SE. Tumorile Sacului Lacrimal – O Revizuire. Asia Pac J Oftalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Papiloame inversate care invadează orbita. Arch Ophthalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Aparatul lacrimal. În: oftalmologie: principii și concepte, 6, CV Mosby, St.Louis 1986. p. 254.

Kim HJ, Shields CL, Langer PD. Tumorile sacului Lacrimal: diagnostic și tratament. În: negru eh, Nesi FA, Cavana CJ, și colab., eds. Chirurgie Plastică și Reconstructivă oftalmică a lui Smith și Nesi. New York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Cauzele dobândite ale obstrucțiilor sistemului lacrimal. În: negru eh, Nesi FA, Cavana CJ, și colab., eds. Chirurgie Plastică și Reconstructivă oftalmică a lui Smith și Nesi. New York: Springer; 2012: 609-614.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Analiza clinică și patologică a tumorilor sacului lacrimal primar. Zhonghua Yan Ke Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Tumorile sacului Lacrimal. Oftalmologie.1978;85: 1282-1287.

SJ NC, von Buchwald C, Casonnet P, și colab. Papilomavirusul uman:cauza neoplaziei sacului lacrimal epitelial? Acta Ophthalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B și colab. Papilomul inversat al orbitei și al sistemului nazolacrimal. Ophthal Plast Reconstr Surg. În Presă.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM și colab. Implicarea sistemului de drenaj lacrimal prin leucemie sau limfom. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002; 18: 242-246.

Ren M, Zeng JH, Luo QL, și colab. Melanomul malign primar al sacului lacrimal. Int J Oftalmol.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Pigmentarea epiteliului sacului Lacrimal. Oftalmic Plast Reconstr Surg. 2016; 32(6):415-423. doi: 10.1097/Pio.0000000000000541

Pe ‘ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Tumorile non-epiteliale ale sacului lacrimal. Am J Oftalmol.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus el. Constatări clinicopatologice din probele de biopsie ale sacului lacrimal obținute în timpul dacriocistorinostomiei. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003; 19: 173-176.Stokes DP, Flanagan JC. Dacriocistectomia pentru tumorile sacului lacrimal. Chirurgie Oftalmică 1977; 8: 85-90.