Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) constituie cel mai frecvent limfom cutanat cu celule T. Sindromul Sezary este considerat de unii autori ca fiind o variantă leucemică eritrodermică a MF, dar este clasificat separat în noua clasificare OMS-EORT a limfoamelor cutanate. MF apare de obicei la adulții în vârstă cu un raport de 2:1 bărbat la femeie. Prognosticul său este variabil și puternic condiționat de amploarea și tipul de implicare a pielii și de prezența bolii extracutanate. Pacienții cu boală în stadiul IA au un prognostic excelent, cu o speranță generală de viață pe termen lung, care este similară cu o populație de control în funcție de vârstă, sex și rasă. Aproape toți pacienții cu stadiul IA MF vor muri din alte cauze decât MF, cu o supraviețuire mediană >33 de ani. Doar 9% dintre acești pacienți vor progresa spre o boală mai extinsă. Pacienții cu stadiul IB sau IIA au o supraviețuire mediană mai mare de 11 ani. Acești pacienți cu boală T2 au o probabilitate de progresie a bolii de 24% și aproape 20% mor de MF. Subgrupurile cu stadiul IB sau IIA au prognostic similar. Pacienții cu tumori cutanate sau eritrodermie generalizată au o supraviețuire mediană de 3 și, respectiv, 4,5 ani. Majoritatea acestor pacienți vor muri de MF. Diseminarea extracutanată se observă la mai puțin de 10% dintre pacienții cu boală de plasture sau placă și la 30-40% dintre pacienții cu tumori sau afectare eritrodermică generalizată. Implicarea extracutanată este direct corelată cu amploarea bolii cutanate. Cele mai frecvent implicate organe sunt plămânul, splina, ficatul și tractul gastro-intestinal. Pacienții cu boală extracutanată la prezentare care implică fie ganglioni limfatici, fie viscere au o supraviețuire mediană de <1, 5 ani. Pacienții cu MF de tip placă sau eritrodermic pot dezvolta tumori cutanate cu histologie celulară mare, care exprimă adesea CD30, care au o origine clonală comună, așa cum se observă în MF preexistent și sunt asociate cu un rezultat mai puțin favorabil.