Orbital Teratoma

Orbital teratom

codul de diagnostic din ICD-10 versiunea 2017 : D31.6descriere scurtă: neoplasm benign al locului nespecificat al orbitei aplicabil

• neoplasmul benign al țesutului conjunctiv al orbitei.
• neoplasm Benign al mușchiului extraocular.
• neoplasm Benign al nervilor periferici ai orbitei.
• neoplasm Benign al țesutului retrobulbar.
• neoplasm Benign al țesutului retro-ocular.

Introducere

un teratom este un neoplasm congenital unilateral care conține structuri provenite din toate cele trei straturi de celule germinale și prezintă un model de creștere străin de situsul său anatomic. Orbita este o locație rară, dar tipică, în care apar tumori primare cu celule germinale extragonadale.

Fig.1: Vedere frontală a unui teratom orbital imens cu globul ocular comprimat într-un nou-născut de două zile. 2017

originea teratomului a fost derivată din cuvântul grecesc „Teratos” și „Oma”.Sensul literal al care Conturi la teratos sensul eveniment neobișnuit sau fenomen, monstru și OMA sensul set complet de, sau o condiție.

raportări istorice

Holmes a raportat pentru prima dată o tumoare orbitală compatibilă cu un teratom în 1863, dar datorită metodelor histopatologice primitive disponibile la acel moment, Broer și Weigert sunt creditați cu descrierea primului teratom orbital incontestabil în 1876. Șapte ani mai târziu, Lawson a raportat un teratom orbital care s-a extins în cavitatea intracraniană, iar în 1924 Prym a descris pe scurt un teratom intracranian care se extinde pe orbită.

etiopatogeneza

Teratoamele, cele mai frecvente dintre tumorile celulelor germinale orbitale, apar probabil din celulele stem embrionare pluripotențiale care sunt transportate pe orbită prin circulația sângelui și scapă de influențele reglatoare sau din celulele germinale primordiale care vizează glanda pineală, chiar dacă au fost propuse și alte teorii. Teratoamele orbitale raportate până acum au fost unilaterale, iar tumorile citate ca bilaterale par să fi fost dermoide limbale.

Epidemiologie

Teratoamele reprezintă 6,6% din tumorile din copilărie, cel mai frecvent întâlnite în testicule, ovare și retroperitoneu; orbita este un situs foarte rar. O revizuire a literaturii a arătat că femelele sunt afectate mai mult decât bărbații într-un raport de aproximativ 2:1, cu o tendință a tumorii să apară mai frecvent în stânga decât în orbita dreaptă. Cele mai multe cazuri raportate în literatura de specialitate sunt citologic benigne, cu toate acestea, în unele cazuri, tumorile pot crește rapid și pot apărea complicații severe.

clasificare

Clasificarea Teratomelor orbitale de către Mizuo și Duke-Elder;

1. un făt complet implantat pe orbită (orbitopagus parasiticus).
2. o porțiune a unui al doilea făt pe orbită.
3. o tumoare formată din toate cele trei straturi germinale.
4. tumori care conțin numai reprezentanți ai două straturi de celule germinale.
5. tumori care conțin reprezentanți ai unui singur strat (chisturi dermoide, osteomate, condromate etc.).

acest sistem clasic de clasificare a fost modificat de Damato unde ultima subcategorie a fost eliminată și include doar patru categorii.

prezentare clinică

proptoză unilaterală extremă la un nou-născut sănătos, cu întindere marcată a pleoapelor peste o masă tensionată, fluctuantă, alungire a fisurii palpebrale, ochi normal dezvoltat, care poate prezenta modificări degenerative secundare deplasării de către teratom și transiluminarea totală sau parțială a masei orbitale. Majoritatea tumorilor sunt intraconale și întind cele patru recti, ceea ce duce la o formă cvadrangulară și proptoză axială. Ochiul ar putea fi îngropat în interiorul tumorii în sine și numai corneea sau o margine îngustă a sclerei vizibile. Expunere keratopatia, ulcerația, keratoirita și chiar perforația spontană apar secundar. Proptoza poate fi axială sau verticală.

Fig.2: vedere laterală a masei după pictura antiseptică pe masa OT. 2017

ochiul este de obicei format în mod normal, dar deplasat superior și înainte. În cazuri rare nu există un ochi organizat, fiind prezente doar resturi de țesuturi oculare. Extinderea persistentă a acestui neoplasm este atribuită secreției de mucus din țesutul intestinal embrionar. Nervul optic poate fi învelit sau aderent la tumoare, ducând la atrofie secundară și reacție slabă a pupilei.În mod obișnuit, ochiul este în mod normal dezvoltat, dar adesea vederea nu este păstrată nici din cauza atrofiei optice, nici a expunerii corneei, probabil la lichidul amniotic.

alte caracteristici includ; fără antecedente familiale de deformări congenitale cu părinți non-consanguini și frați normali, sarcină normală și naștere, fără antecedente de influențe teratogene pentru mamă.

radiologic

la imagistică, teratoamele orbitale benigne relevă de obicei mase chistice multiloculate, cu un amestec de țesuturi incluzând calcificarea, grăsimea și osificarea.Examinările radiologice sunt esențiale pentru un diagnostic prompt: RMN este standardul criteriului și este de obicei asociat cu o scanare CT.

Fig.3: Scanarea CT arată masa heterogenă comprimând globul și expansiunea orbitei stângi. 2017

diagnostic diferențial

diagnosticul diferențial al teratomului orbital include microftalmie cu chist, chist dermoid, chisturi de incluziune epidermoidă, hemangiom, limfangiom, cefalocel, neuroblastom, rabdomiosarcom și retinoblastom.Microftalmosul cu chist se distinge pe baza unui glob mic, împreună cu un canal de comunicare între acesta și un chist atașat. Chisturile dermoide sunt uniloculare și au un singur nivel de grăsime-lichid. Chisturile de incluziune epidermoidă, probabil datorită conținutului lor proteic, sunt de obicei similare ca aspect cu apa sau lichidul spinal cerebral pe CT. Limfangioamele sunt multiloculare, dar nu conțin grăsimi sau calcificări. Cefalocelele conțin lichid spinal cerebral și, în general, au anomalii osoase adiacente, dar spre deosebire de teratoame și dermoide, cefalocelele nu conțin lipide. Rabdomiosarcomul, neuroblastomul și retinoblastomul trebuie luate în considerare la copiii care se prezintă după perioada nou-născutului. Primele două prezintă dovezi ale distrugerii osoase și a celei de-a doua leziuni de masă intraoculară sau calcifiere.

constatări histopatologice

histologic, teratoamele sunt compuse din țesuturi derivate din cele trei straturi germinale., Tipurile predominante de celule germinale observate în teratomul orbital sunt ectodermul de suprafață care produce chist căptușit cu epiteliu scuamos, foliculi de păr și glande sudoripare. Țesuturile neuroectodermice includ tuburi neuronale primitive, Plex coroidal și ganglioni. Mezodermul este următorul strat celular cel mai comun reprezentat de mușchi, os, cartilaj și grăsime. Endodermul este cel mai puțin frecvent și poate produce chisturi tisulare gastrointestinale căptușite cu epiteliu columnar psuedostratificat de tip respirator. Spațiile chistice căptușite de epiteliul glandular sunt responsabile pentru extinderea rapidă a leziunilor.

Fig.4.R: secțiunea histopatologică a teratomului matur care prezintă mucoasa intestinală. 2017

Fig.4.B: Secțiunea histopatologică a teratomului matur care prezintă elemente neuronale. 2017

Fig.4.C: secțiunea histopatologică a teratomului matur care prezintă foliculi limfoizi. 2017

Management

managementul clinic al acestor leziuni este neclar, datorită în parte incidenței lor scăzute și unei înțelegeri incomplete a istoricului lor natural. Excizia chirurgicală completă a tumorii este singura modalitate acceptată de tratament.

Chirurgie

chirurgia precoce este obligatorie pentru a evita sechelele permanente.Tratamentul este excizia completă a tumorii cu economisirea ochiului, dacă este posibil. În trecut, mulți chirurgi preferau exenterarea orbitală din cauza posibilității de malignitate., Este greu de recomandat un plan de management fix, cu toate acestea, un acord comun în obiectivele de management ar trebui să fie salvarea ochiului, păstrarea unei viziuni, încurajarea dezvoltării orbitofaciale normale și menținerea unui rezultat cosmetic bun.

Fig.5.A: Imagine operativă a teratomului orbital după separarea completă de țesuturile înconjurătoare și prezentarea nervului optic intact. 2017

Fig.5.B: imagine operativă care prezintă globul ocular comprimat cu nerv optic intact după excizia completă a teratomului. 2017

Teratoame maligne și extensie intracraniană

majoritatea teratoamelor orbitale sunt benigne. Au fost raportate doar câteva cazuri de teratoame orbitale cu modificări maligne. Examenul histopatologic a evidențiat modificări sarcomatoase maligne la aceste variante. Teratomul este considerat malign atunci când țesutul este embrionar sau imatur. Există controverse cu privire la valoarea diagnostică a alfa-fetoproteinei serice pentru teratoamele mature, în special în perioada nou-născutului, fiind în mod normal ridicată ca urmare a producției fetale. Cu toate acestea, nivelurile serice crescute de alfa-fetoproteină pot semnala prezența recurenței regionale sau a bolii metastatice în stabilirea teratomului malign. De obicei, teratomul orbital este limitat în cavitatea orbitală, dar există, de asemenea, cazuri raportate cu extensie craniană denumită teratom orbito-cranian.

urmărirea și prognosticul

teratoamele orbitale au fost cunoscute ca recidivând și pot suferi degenerare malignă. Prin urmare, este necesară o urmărire atentă. Urmărirea este necesară nu numai pentru a stabili recurența, ci și pentru a încuraja dezvoltarea normală a feței orbito și pentru a menține cosmeza.prognosticul teratomului orbital este legat de mai mulți factori, inclusiv vârsta, locul și gradul de imaturitate și este de obicei bun dacă excizia completă este efectuată la începutul vieții neonatale.

resurse suplimentare

inox Simanta Khadka.