PMC

discuție

potrivit lui Begg, persistența urachusului a fost descrisă și tratată pentru prima dată în 1550 de Bartholomaeus Cabrolius.11 urachus este o structură abdominală mediană inferioară care se extinde de la cupola vezicii urinare spre ombilic, ca ligament ombilical median în spațiul dintre peritoneu și fascia transversală; este, de asemenea, cunoscut sub numele de spațiul lui Retzius.2,10 resturile Urachale sunt rezultatul final al regresiei incomplete a conexiunii intra-embrionare dintre alantois și cloaca. Alantoisul apare în jurul Zilei 16 ca o ieșire minusculă, asemănătoare degetelor, din peretele caudal al sacului gălbenușului, care este contiguă cu cloaca ventrală la un capăt și ombilicul la celălalt. Porțiunea ventrală a cloaca se dezvoltă în vezică după diviziunea cloacală prin septul urogenital. Astfel, vezica urinară se extinde inițial până la ombilic.12 momentul exact al închiderii urachale este incert, dar se crede, în general, că vezica coboară în pelvis și că porțiunea sa apicală se îngustează progresiv la un fir fibromuscular mic, epitelizat, până în a patra sau a cincea lună de gestație. Urachusul este apoi complet șters la un cordon fibros subțire prin naștere.3 urachusul variază de la 3 la 10 cm lungime și de la 8 la 10 mm în diametru. Este o structură tubulară cu trei straturi, stratul cel mai interior fiind căptușit cu epiteliu tranzitoriu, stratul mijlociu compus din țesut conjunctiv și stratul muscular cel mai exterior în continuitate cu mușchiul detrusor.13

incidența anomaliilor urachale este scăzută. Studiile de autopsie pediatrică au arătat o incidență de 1 din 7.610 cazuri de urachus brevetat și 1 din 5.000 de cazuri de chisturi urachale.14 Drawson și colab. au raportat 2 cazuri în 300.000 de internări în spital și Nix și colab. au raportat 3 cazuri în 200.000 de internări în spitale din Boston și 3 cazuri în 1.168.760 de internări în spitale din New Orleans.15,16 după cum arată diferențele anterioare dintre cazurile de autopsie și cazurile de internare în spital, anomaliile urachale nu sunt ușor întâlnite în cazurile clinice, deoarece sunt frecvent asimptomatice. Rata incidenței la bărbați este de două ori mai mare decât la femei.17 Acest studiu a arătat același rezultat cu 14 băieți și 7 fete care au anomalii urchale. Anomaliile urachale au fost cele mai frecvente în copilărie, variind de la o zi la doi ani. Majoritatea anomaliilor urachale pot fi clasificate într-unul din următoarele grupuri: urachus patentat (cel mai frecvent, 48%), în care întreaga structură tubulară este intactă; sinusul urachal (18%), în care capătul ombilical al structurii nu reușește să se închidă; diverticulul urachal (3%), în care capătul vezicii urinare al structurii nu reușește să se închidă; chist urachal (31%), în care ambele capete se închid, dar lumenul central rămâne deschis; și sinusul alternativ, care este o structură asemănătoare chistului care se poate scurge fie în vezică, fie în vezică ombilic.10

ratele de incidență raportate ale acestor cinci anomalii au variat între diferite studii. În seria noastră, au fost identificate patru tipuri; chist urachal, urachus brevet, sinus urachal și diverticul urachal. Un chist urachal la 10 pacienți (47,6%) a fost cel mai frecvent diagnostic în acest studiu. A urmat un urachus patentat la 6 pacienți (28,6%), un sinus urachal la 4 (19,0%) și un diverticul urachal la 1 pacient (4,8%). Bănuim că diferențele de rate dintre grupul nostru de studiu și grupul comun de clasificare provin din numărul mic de cazuri pe care le-am investigat.

anomaliile Urachale prezintă diverse manifestări clinice. Un chist urachal poate apărea uneori ca o masă abdominală și se poate dezvolta într-un abces în peretele abdominal dacă este infectat. Un urachus patentat se prezintă adesea la începutul copilăriei ca drenaj clar din ombilic, dar drenajul poate conține sânge sau puroi dacă este infectat. În ceea ce privește un sinus urachal, simptomele pot include durere generalizată, febră, durere periumbilică, roșeață periumbilică sau drenaj. Un diverticul urachal este adesea asimptomatic și se găsește de obicei întâmplător în timpul investigațiilor pentru alte probleme. Un diverticul urachal poate fi adesea asociat cu infecții recurente ale tractului urinar. Un sinus alternativ se poate goli fie în vezică, fie în ombilic și această caracteristică îl poate determina să prezinte diverse manifestări.18

un istoric amănunțit și o examinare fizică sunt necesare pentru diagnosticarea anomaliilor urachale. Diagnosticul definitiv necesită un studiu radiografic. Pot fi utilizate ultrasonografia, tomografia computerizată, cistouretrografia de golire și fistulograma. Printre aceste examinări, ultrasonografia și tomografia computerizată sunt raportate ca fiind cele mai bune instrumente de diagnosticare.19 în studiul nostru, ultrasonografia a arătat o precizie de diagnostic de 61,1%, iar tomografia computerizată a arătat o precizie de diagnostic de 57,1%. Ultrasonografia a fost efectuată de obicei mai întâi și, dacă nu definitivă, a fost efectuată ulterior tomografia computerizată. Șaptesprezece dintre cei 21 de pacienți cu anomalie urachală ar putea fi diagnosticați prin aceste două studii radiografice. Un pacient cu chist urachal nu a putut fi diagnosticat prin studii radiografice, iar diagnosticul său a fost confirmat după operație. Stimulați de simptome precum descărcarea ombilicală și scurgerea urinei din ombilic, ceilalți trei pacienți (2 cu urachus patentat și 1 cu sinus urachal) au fost diagnosticați pur prin explorare chirurgicală.

Rich și colab. a raportat că anomaliile urachale au fost asociate cu alte afecțiuni genitourinare, cum ar fi hipospadia și ectopia renală încrucișată.4,20 alți investigatori au raportat anomalii asociate în cazurile de resturi urachale persistente, inclusiv stenoză meatală, hipospadias, hernie ombilicală și inghinală, criptorhidism, atrezie anală, omfalocel, obstrucție ureteropelvică și, cel mai frecvent, reflux vezicoureteral.21,22

infecția a fost raportată ca fiind cea mai frecventă complicație a anomaliilor urachale.23 infecția severă se poate dezvolta în peritonită și sepsis. În cazurile noastre, au fost cultivate probe precum descărcarea ombilicală de la nouă pacienți, iar speciile stafilococice au fost izolate la doi pacienți. Peptostreptococcus, Streptococcus și Escherichia coli au fost izolate la ceilalți trei pacienți, respectiv. Adenocarcinomul rămășiței urachale este rar, reprezentând mai puțin de 0,01% din toate malignitățile.De asemenea, au fost raportate 24 de alte tipuri de cancer, cum ar fi carcinomul cu celule tranzitorii.25

tratamentul include repararea chirurgicală și antibiotice.11 în acest studiu, toți pacienții au suferit în cele din urmă excizie și trei pacienți au fost suplimentați cu cistectomie parțială. După operație, niciunul dintre pacienți nu a prezentat complicații postoperatorii sau alte simptome. În opinia noastră, chirurgia este modalitatea optimă de tratament, deoarece resturile urachale nu regresează spontan.

studiul nostru are unele limitări. Am investigat pacienți simptomatici, dar anomalii urachale asimptomatice au fost raportate în unele literaturi. Pentru a evalua toate anomaliile urachale, trebuie luate în considerare atât pacienții simptomatici, cât și cei asimptomatici.

În concluzie, rezultatele noastre indică faptul că studiile radiografice optime de diagnostic sunt ultrasonografia și tomografia computerizată. Ultrasonografia a arătat o precizie diagnostică mai mare decât tomografia computerizată, iar aceasta din urmă are dezavantajul suplimentar al expunerii la radiații. Din aceste motive, recomandăm ultrasonografia ca prim instrument de diagnostic în grupa de vârstă pediatrică. Dacă acest lucru nu produce rezultate definitive, tomografia computerizată poate fi utilizată ca a doua modalitate. Rezultatele noastre de tratament susțin, de asemenea, repararea chirurgicală ca tratament optim, deoarece anomaliile urachale nu dispar de obicei spontan și se pot dezvolta în alte boli legate de infecție sau cancer.