probleme vertebrale în OA/TOF și VACTERL

ce este o vertebră?

o vertebră este una dintre multele oase care alcătuiesc coloana vertebrală sau coloana vertebrală. Vertebrele noastre sunt împărțite în cinci tipuri în funcție de locația lor:

vertebrele cervicale se găsesc sub baza craniului, în gât

vertebrele toracice sunt în piept și fiecare poartă o articulație cu o coastă

vertebrele lombare sunt concepute pentru a permite flexibilitatea pe care o avem în partea mică a spatelui

vertebrele sacre sunt fuzionate împreună pentru a forma sacrul, care formează o articulație cu pelvisul nostru

vertebrele lombare sunt concepute pentru a permite flexibilitatea pe care o avem în partea mică a spatelui

vertebrele sacre sunt fuzionate împreună pentru a forma sacrul, care formează o articulație cu pelvisul nostru

vertebrele coccigiene alcătuiesc coccisul nostru.’

între vertebre se găsesc structuri care sunt denumite în mod obișnuit’ discuri ‘– mai corect ‘ discuri invertebrale. Acestea formează articulațiile dintre corpurile vertebrale.coloana vertebrală este, totuși, mai mult decât un suport flexibil pentru trunchiul nostru; găzduiește măduva spinării prin care nervii care transportă semnale către și dinspre corpul nostru.

cordonul trece prin canalul spinal, în interiorul vertebrelor, iar nervii ies din el către mușchii noștri și se întorc la el transportând informații senzoriale de la pielea noastră și de la alte organe ale corpului.

anomalii vertebrale

copiii se nasc uneori cu vertebre care sunt doar parțial formate (‘hemivertebrae’ sau ‘vertebre pană’ – vezi ilustrația de mai jos) sau vertebre care sunt contopite (‘vertebre bloc’). Așa-numita vertebră fluture este de fapt două hemivertebrele care au apărut la același nivel.

vertebre lipsă sau suplimentare – adesea asociate cu o pereche suplimentară de coaste dacă sunt situate în regiunea toracică a coloanei vertebrale – nu cauzează în general deformare sau alte probleme.

un alt grup de probleme care nu provoacă o deformare brută, dar pot fi la fel de problematice sunt cele care implică forma vertebrelor individuale în moduri diferite –de exemplu, proiecții suplimentare de pe suprafața osului –de la un nivel de la un nivel la altul-de la un nivel la altul și orice anomalii ale structurilor din jurul măduvei spinării.

anomaliile contează?

semnificația anomaliilor vertebrale este legată de două lucruri: capacitatea lor de a provoca deformări ale coloanei vertebrale și capacitatea lor de a crea probleme neurologice.

deformări spinale

o deformare vizibilă a coloanei vertebrale poate fi prezentă la naștere, ca rezultat direct al deformării care provoacă o îndoire a coloanei vertebrale sau poate deveni evidentă pe măsură ce copilul crește, forțele dezechilibrate pe care anomalia le exercită asupra vertebrelor înconjurătoare determinându-le să crească anormal.

tipuri

există trei categorii de deformare a coloanei vertebrale:

• scolioza: o curbare laterală a coloanei vertebrale atunci când este privită din spate
• cifoza: o îndoire înainte a coloanei vertebrale atunci când este privită din lateral
• lordoza: o îndoire înapoi a coloanei vertebrale atunci când este privită din lateral.

aceste deformări pot coexista și pot fi ușoare sau severe în aspectul și efectul lor asupra vieții individului. Dacă sunt severe, acestea pot afecta funcția organelor din piept (inima și plămânii) – cu toate acestea, este puțin probabil să se dezvolte după ce un copil a împlinit vârsta de 5 ani. Capacitatea unui individ de a sta sau de a sta în picioare poate fi, de asemenea, afectată pur și simplu din cauza cantității de deformare prezentă.

probleme neurologice

slăbiciunea musculară sau pierderea senzației pot rezulta din deformări ale coloanei vertebrale dacă pun presiune pe măduva spinării, dar pot fi, de asemenea, cauzate de anomalii ale formei vertebrelor individuale (fie coexistente cu deformarea coloanei vertebrale sau în absența acesteia) sau din diverse probleme care afectează relația măduvei spinării cu vertebrele (discutate la disrafismul coloanei vertebrale).

deformarea coloanei vertebrale

Din fericire scolioza nu este dureroasă în nici un stadiu de-a lungul vieții. Uneori, cifoza în adolescență poate fi dureroasă, dar aceasta se instalează de obicei la sfârșitul creșterii coloanei vertebrale.

evaluarea anomaliilor vertebrale și a deformării coloanei vertebrale

în evaluarea unui copil cu anomalii vertebrale congenitale care are o deformare spinală, se pun mai multe întrebări: cât de gravă este deformarea acum? (și-dacă este severă-provoacă semne neurologice sau cardiorespiratorii?) și este probabil să se înrăutățească?în timp ce starea actuală a unei deformări poate fi evaluată folosind o combinație de examinare fizică și radiografie (raze X), nu este întotdeauna posibil să se prevadă care anomalii vor progresa. Vertebrele absente sau suplimentare nu vor împinge coloana vertebrală în afara alinierii și, prin urmare, este puțin probabil să provoace deformare. Cu toate acestea, anomaliile multiple se pot anula reciproc sau pot avea un efect aditiv și, deși majoritatea hemivertebrelor solitare nu vor provoca deformări progresive, acest lucru depinde de localizarea lor în coloana vertebrală – astfel încât fiecare caz individual trebuie evaluat de un chirurg ortoped experimentat.

reevaluarea la intervale regulate poate fi necesară pentru mulți copii – și poate fi necesară continuarea multor ani, deoarece creșterea adolescentului este adesea un moment în care progresia are loc rapid.

unghiul Cobb

aceasta este o măsurare a cantității de deformare prezentă și este măsurată din radiografii (raze X). Un chirurg poate lua mai multe puncte de vedere la o serie de unghiuri pentru a vedea deformarea din direcții diferite. Un unghi Cobb în creștere indică o deformare agravantă.

scolioza idiopatică

scolioza se poate dezvolta în absența anomaliilor vertebrale congenitale; aceasta se numește scolioză idiopatică. Copiii TOF / VACTERL pot suferi această formă de deformare – care poate deveni evidentă la vârste diferite și poate fie să se rezolve spontan, fie să progreseze și să necesite tratament.

tratamentul deformărilor spinale

În cazul în care o deformare vizibilă este singura problemă, iar progresia nu este o problemă, poate fi necesară luarea unei decizii cu privire la cât de acceptabilă este deformarea pentru individ (și / sau familie). Dacă este acceptabil, atunci nu va fi necesară nicio intervenție chirurgicală.

dacă o deformare progresează rapid sau anomalia de bază este de un tip care se poate agrava dramatic, atunci intervenția chirurgicală va fi sfătuită să oprească această progresie. Problema acceptabilității (ca mai sus) poate fi, de asemenea, relevantă pentru a decide dacă doar o oprire a progresiei va fi suficientă sau dacă coloana vertebrală trebuie în plus să fie îndreptată din poziția sa actuală.

o deformare care cauzează deja probleme organelor toracice sau măduvei spinării va necesita în mod inevitabil tratament chirurgical pentru a îndrepta coloana vertebrală.procedura chirurgicală exactă va varia în funcție de natura problemei(problemelor). Chirurgia poate fi necesară pe spate sau pe partea din față a coloanei vertebrale (sau ambele), în funcție de locul în care se află anomalia și de locul în care are efect asupra creșterii/deformării. Operația poate implica îndepărtarea osului, altoirea osului din alte locații ale corpului (adesea o coastă sau marginea pelvisului) pentru a determina fuziunea vertebrelor sau utilizarea implanturilor și șuruburilor metalice. Pentru unii copii, vor fi necesare proceduri etapizate (adică. o operație urmată de alta la un interval de o săptămână sau două după aceea) și este posibil ca unele persoane să fie pregătite să fie supuse unor operații la vârste diferite.în timp ce mulajele corporale și atelele sunt uneori suficiente pentru gestionarea scoliozelor idiopatice, nu există dovezi că acestea sunt eficiente pentru copiii cu deformări vertebrale congenitale, deși în anumite cazuri pot fi utile pentru o perioadă scurtă înainte de operație. Dispozitivele de tracțiune pot fi, de asemenea, utilizate în același scop la unii pacienți. Bracing poate fi folosit pentru un timp post-operator, pentru a sprijini reparația chirurgicală.

imediat după operație, copilul va necesita îngrijire medicală meticuloasă. Cu timpul, creșterea mișcării va fi încurajată și este adesea surprinzător cât de repede progresează recuperarea. Restricționarea activităților este adesea necesară timp de câteva luni, controalele periodice de monitorizare fiind esențiale pentru a asigura îmbunătățirea continuă.

Spinal disraphism

acesta este un termen care se referă la o serie de condiții diferite, cu o caracteristică comună; acestea sunt toate cauzele posibile ale ‘maduva spinarii tethering.’

după naștere, măduva spinării se extinde mai jos de coloana vertebrală decât la vârsta adultă. Aceasta înseamnă că, în timpul creșterii copilului, capătul cordonului migrează până la coloana vertebrală până când ajunge în poziția finală, între vertebrele lombare 1 și 2.

orice lucru care împiedică această mișcare va pune cablul sub tensiune, iar acest lucru a devenit cunoscut sub numele de tethering.’

o mică parte din copiii cu anomalii vertebrale congenitale pot avea un grad de tethering, deci este important să se evalueze acest lucru în timpul creșterii – și mai ales important să se facă verificări adecvate înainte de operație pentru a corecta deformările, deoarece îndreptarea unei coloane deformate poate crește orice tethering, cu consecințe potențial grave.

cauzele tethering

diverse probleme pot provoca tethering, dar cele mai frecvente sunt:

conus legat

capătul conic al măduvei spinării este cunoscut sub numele de conus.’Aceasta continuă ca’ filum terminalie ‘ care este atașat la vertebrele coccigiene. O scurtare a filumului-de obicei asociată cu o îngroșare care poate fi văzută pe o radiografie specială (o mielogramă – unde un material de contrast este injectat în jurul măduvei spinării, astfel încât să poată fi văzut pe o radiografie) va restricționa migrarea cordonului odată cu creșterea.

această problemă este, de asemenea, cunoscută sub numele de ‘filum gras.’

Diastematomyelia

aceasta este o anomalie congenitală care se proiectează în măduva spinării și poate chiar să o facă să fie împărțită în două. Deoarece 10% dintre copiii cu anomalii congenitale ale coloanei vertebrale pot avea diastematomie, aceasta trebuie exclusă prin examinarea atentă a radiografiilor.

lipomul Intraspinal

aceasta este o zonă grasă din canalul spinal.

chist Dermoid

aceasta este o structură chistică care este compusă din țesuturi provenite de la nivelul pielii; se poate extinde până la nivelul coloanei vertebrale.

fistula Spinocutanată

această problemă mult mai rară este o legătură între piele și structurile din jurul măduvei spinării. Este o afecțiune gravă din cauza riscurilor de infecție.

semne de tethering

indicații că un copil are cordon tethering pot apărea în diferite moduri.

piele

un petic de piele anormal de Păros, o gropiță (de exemplu, gropiță sacrală), o pată de vin de Porto sau o zonă de cicatrizare care este prezentă la naștere pot alerta un medic cu privire la posibilele cauze ale legăturii. Aceste probleme acționează ca un’ semn de avertizare’, indicând faptul că sunt necesare investigații suplimentare și că semnele suplimentare se pot dezvolta pe măsură ce copilul crește, cu excepția cazului în care se efectuează o intervenție chirurgicală corectivă. Alte probleme de obicei nu apar până în al 2-lea sau al 3-lea an de viață:

probleme

VACTERL copiii pot avea, de asemenea, probleme renale sau anorectale care contribuie la lipsa controlului urinar, totuși legarea măduvei spinării poate afecta și această funcție.

anomalii ale membrelor inferioare

acestea fie au aspectul unui ‘picior de club’, fie iau forma unui șchiopătat din cauza unei discrepanțe în dimensiunea membrelor.

razele X vor arăta anomalii ale coloanei vertebrale, cu toate acestea, un diagnostic corect nu poate fi făcut până când nu a fost întreprinsă o explorare chirurgicală.

tratamentul tethering

în cazul în care singura problemă este un conus legat, acest lucru poate fi relativ ușor eliberat la o intervenție chirurgicală, pur și simplu prin tăierea prin filum restrictive.

alte probleme vor necesita sugery mai implicat pentru a elimina structura ofensatoare(e).

de obicei, chirurgul va inspecta, de asemenea, filum atunci când operează pe probleme mai sus coloanei vertebrale pentru a se asigura că nu există probleme suplimentare mai jos cablul. Acest lucru poate fi realizat folosind un endoscop (telescop flexibil) care este introdus în jos alături de măduva spinării.

ca și în cazul deformărilor coloanei vertebrale, urmărirea este importantă pentru a se asigura că nu se întâlnesc alte probleme.