Scleroza laterală amiotrofică (ALS)

Prezentare generală a subiectului

ce este scleroza laterală amiotrofică?

scleroza laterală amiotrofică sau ALS este o boală în care anumite celule nervoase din creier și măduva spinării mor încet. Aceste celule nervoase sunt numite neuroni motori și controlează mușchii care vă permit să mutați părțile corpului. ALS se mai numește boala lui Lou Gehrig.

persoanele care au SLA devin treptat mai invalide. Cât de repede se agravează boala este diferită pentru toată lumea. Unii oameni trăiesc cu ALS de mai mulți ani. Dar, în timp, ALS face greu să meargă, să vorbească, să mănânce, să înghită și să respire. Aceste probleme pot duce la răniri, boli și, în cele din urmă, la moarte. În cele mai multe cazuri, moartea va avea loc în termen de 3 până la 5 ani după apariția simptomelor, deși unii oameni trăiesc mulți ani, chiar zeci de ani.

poate fi foarte înfricoșător să afli că ai SLA. Discutarea cu medicul, consilierea sau aderarea la un grup de sprijin vă pot ajuta să vă ocupați de sentimentele dvs. Membrii familiei dvs. pot avea nevoie, de asemenea, de sprijin sau consiliere, pe măsură ce boala se înrăutățește.

SLA este rară. În fiecare an, în Statele Unite și în cea mai mare parte a lumii, doar 1 până la 2 persoane din 100.000 primesc ALS. Bărbații primesc ALS puțin mai des decât femeile. ALS poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea începe la adulții de vârstă mijlocie și mai în vârstă.nota de subsol 1

ce cauzează SLA?

medicii nu știu ce cauzează SLA. În aproximativ 1 caz din 10, rulează în familii.nota de subsol 1 Aceasta înseamnă că de 9 ori din 10, o persoană cu SLA nu are un membru al familiei cu boala.

care sunt simptomele?

primul semn al SLA este adesea slăbiciunea unui picior, a unei mâini, a feței sau a limbii. Slăbiciunea se răspândește încet la ambele brațe și la ambele picioare. Acest lucru se întâmplă deoarece, pe măsură ce neuronii motori mor încet, nu mai trimit semnale către mușchi. Deci mușchii nu au nimic care să le spună să se miște. De-a lungul timpului, fără semnale de la neuronii motori care să spună mușchilor să se miște, mușchii devin mai slabi și mai mici.

de-a lungul timpului, ALS provoacă și:

• spasme musculare.
• probleme cu mâinile și degetele pentru a face sarcini.
• probleme cu vorbirea, înghițirea, mâncarea, mersul pe jos și respirația.
• probleme cu memoria, gândirea și schimbările de personalitate. Dar acestea nu sunt comune.

ALS nu provoacă amorțeală, furnicături sau pierderea sentimentului.

problemele respiratorii și problemele cu înghițirea și obținerea suficientă hrană sunt cele mai frecvente complicații grave ale SLA. Pe măsură ce mușchii din gât și piept slăbesc, înghițirea, tusea și problemele de respirație tind să se înrăutățească. Pneumonia, embolia pulmonară, insuficiența pulmonară și insuficiența cardiacă sunt cele mai frecvente cauze de deces.

cum este diagnosticat ALS?

poate fi dificil pentru medicul dumneavoastră să vă spună dacă aveți SLA. Este posibil să nu fie clar că aveți boala până când simptomele se agravează sau până când medicul dumneavoastră nu a făcut mai multe teste. Pentru a afla dacă aveți ALS, medicul dumneavoastră vă va face un examen fizic și vă va întreba despre simptomele și starea de sănătate din trecut. Veți avea, de asemenea, teste care arată cum funcționează mușchii și nervii.

doar pentru că ai slăbiciune musculară, oboseală, rigiditate și zvâcniri nu înseamnă că ai SLA. Aceste simptome pot fi cauzate și de alte afecțiuni. Deci, discutați cu medicul dumneavoastră dacă aveți aceste simptome.

testele pentru confirmarea SLA sau căutarea altor cauze ale simptomelor includ:

• Electromiograma (EMG), care ajută la măsurarea cât de bine funcționează nervii și mușchii.
• imagistica prin rezonanță magnetică (RMN), care poate prezenta probleme sau leziuni la nivelul creierului.
• studii de conducere nervoasă pentru testarea funcției nervoase.

dacă medicul dumneavoastră crede că aveți SLA, el sau ea vă va trimite la un neurolog pentru a vă asigura.

cum este tratat?

nu există leac pentru sla, dar tratamentul vă poate ajuta să rămâneți puternici și independenți cât mai mult timp posibil. De exemplu:

• terapia fizică și ocupațională vă poate ajuta să rămâneți puternici și să profitați la maximum de abilitățile pe care le aveți în continuare.
• Logopedia vă poate ajuta cu tuse, înghițire și vorbire după ce începe slăbiciunea feței, gâtului și pieptului.
• dispozitivele și echipamentele de susținere vă pot ajuta să rămâneți mobili, să comunicați și să faceți sarcini zilnice precum scăldatul, mâncarea și îmbrăcarea. Câteva exemple sunt bastoane, pietoni, scaune cu rotile, rampe, balustrade, scaune de toaletă ridicate și scaune de duș. De asemenea, puteți obține bretele pentru a vă susține picioarele, gleznele sau gâtul.
• medicamentele vă pot ajuta să vă ameliorați simptomele și să vă mențineți confortabil. Există medicamente care vă pot ajuta cu multe dintre simptomele pe care le-ați putea avea, cum ar fi probleme musculare (rigiditate, crampe, spasme), salivare și salivă suplimentară, depresie și schimbări de dispoziție și durere.
• un tub de alimentare vă poate ajuta să obțineți suficientă nutriție pentru a rămâne puternic cât puteți.
• dispozitivele de respirație vă pot ajuta să respirați mai ușor pe măsură ce mușchii pieptului slăbesc.

un medicament numit riluzol (Rilutek) poate prelungi supraviețuirea cu aproximativ 2 luni.nota de subsol 2 dar nu îmbunătățește simptomele sau calitatea vieții în moduri pe care persoanele cu ALS, îngrijitorii lor sau medicii lor au putut să le observe. Majoritatea oamenilor tolerează foarte bine riluzolul, dar poate provoca reacții adverse, inclusiv greață, vărsături, slăbiciune, amețeli și tuse.

un alt medicament, Edaravona (Radicava), poate ajuta, de asemenea, la încetinirea progresiei SLA la unele persoane. Edaravona poate provoca reacții adverse cum ar fi vânătăi, dureri de cap și probleme la mers.

tratamentul cu riluzol sau edaravonă este costisitor. Dar pot exista programe care vă pot ajuta să plătiți pentru aceste medicamente.

îngrijirea paliativă

îngrijirea paliativă este un fel de îngrijire pentru persoanele care au o boală gravă. Este diferit de îngrijire pentru a vindeca boala ta. Scopul său este de a vă îmbunătăți calitatea vieții—nu doar în corpul vostru, ci și în mintea și spiritul vostru.

puteți avea această îngrijire împreună cu tratamentul pentru a vă vindeca boala. De asemenea, îl puteți avea dacă tratamentul pentru a vă vindeca boala nu mai pare o alegere bună.

furnizorii de Îngrijiri Paliative vor lucra pentru a ajuta la controlul durerii sau efectelor secundare. Acestea vă pot ajuta să decideți ce tratament doriți sau nu doriți. Și vă pot ajuta pe cei dragi să înțeleagă cum să vă susțină.

Dacă sunteți interesat de îngrijirea paliativă, discutați cu medicul dumneavoastră.

cu ce decizii vă veți confrunta pe măsură ce SLA progresează?

dacă dumneavoastră sau un membru al familiei aveți SLA, aflați cât de mult puteți despre boală și cum să aveți grijă de ea. Cât de mult tratament doriți pentru problemele cauzate de ALS este o alegere personală pe care numai dvs. și cei dragi o puteți face. Valorile, dorințele și nevoile dvs. sunt lucruri importante la care să vă gândiți în timp ce faceți alegeri cu privire la îngrijirea dvs.

pe măsură ce simptomele SLA se înrăutățesc, este posibil să trebuiască să alegeți ce tratamente doriți pentru probleme precum respirația și problemele alimentare. De exemplu, ați lua în considerare utilizarea unei mașini pentru a vă ajuta să respirați dacă problemele dvs. de respirație devin severe? Vrei un tub de hrănire plasat în stomac dacă slăbești, nu poți obține suficiente calorii mâncând sau dacă îți pierzi capacitatea de a înghiți?

pe măsură ce faceți aceste alegeri, rețineți că ceea ce este potrivit pentru o persoană cu SLA poate să nu se simtă potrivit pentru alta. De asemenea, este bine să vă revizuiți alegerile pe tot parcursul bolii. S-ar putea să vă răzgândiți în timp. Asigurați-vă că vorbiți despre opțiunile de tratament și împărtășiți-vă preocupările cu medicul dumneavoastră.

poate doriți să puneți opțiunile de îngrijire a sănătății în scris. Aceasta se numește o directivă avansată sau o voință vie. Îți oferă control asupra propriei îngrijiri medicale atunci când nu poți lua decizii sau vorbi pentru tine. De asemenea, poate doriți să alegeți un prieten sau un membru al familiei care să vorbească pentru dvs. Aceasta se numește o împuternicire durabilă. Efectuarea acestor planuri înainte de timp vă va ajuta să vă asigurați că alegerile dvs. de îngrijire a sănătății sunt urmate.