: tratament de ultimă generație

În ciuda faptului că este al doilea cel mai frecvent limfom indolent non-Hodgkin (iNHL), limfomul cu zonă marginală (MZL) rămâne în mare măsură substudiat și, având în vedere eterogenitatea bolii sale de bază, este dificil să se definească o abordare unică de tratament pentru acești pacienți. Pentru boala localizată, se recomandă terapia locală, cum ar fi terapia triplă pentru H. pylori în MZL extranodal gastric, splenectomia pentru MZL splenic și radioterapia pentru MZL nodal. Pentru boala diseminată cu sarcină tumorală scăzută, se poate utiliza un ceas și așteptați sau un singur agent rituximab. Cu toate acestea, pentru boala simptomatică, o abordare similară cu limfomul folicular (FL) poate fi utilizată cu abordări de chemoimunoterapie, cum ar fi bendamustina și rituximab. Absorbția ridicată a FDG nu este frecventă în MZL și nu este diagnosticată prin ea însăși de transformare în limfom de grad înalt, dar informează alegerea site-ului care urmează să fie biopsiat. Transformarea într-un limfom cu celule B mari este tratată cu regimuri asemănătoare R-CHOP. Pacienții cu boală recidivantă după cel puțin o terapie pe bază de CD20 au mai multe opțiuni aprobate recent fără chimioterapie, inclusiv inhibitori ai receptorilor de celule B, cum ar fi ibrutinib (aprobat în mod specific în MZL) și agenți imunomodulatori, cum ar fi lenalidomida și rituximab (aprobat de FDA în MZL și FL). Inhibitorii fosfoinositidei 3-kinazei (PI3K) au demonstrat o activitate excelentă în iNHL, în special în MZL, cu statut de denumire revoluționară pentru copanlisib și umbralisib, permițând utilizarea off label a acestei clase de medicamente în practica clinică. Odată cu disponibilitatea studiilor clinice prospective care utilizează abordări fără chimio, în special cele care vizează căile de semnalizare anormale activate în tumorile MZL și micromediul său, medicii tratanți sunt încurajați să înscrie pacienții pe aceste studii clinice pentru a înțelege mai bine biologia de bază, mecanismele de răspuns și rezistența la terapiile actuale și pentru a ajuta la proiectarea viitoarelor strategii de combinare a raționamentelor.