Tumora Pancoast

tumora Pancoast, cunoscută și sub denumirea de tumoră superioară de sulcus, se referă la o situație relativ neobișnuită în care apare un cancer pulmonar primar în vârful pulmonar și invadează țesuturile moi din jur. Clasic un sindrom Pancoast rezultate, dar în realitate acest lucru este văzut doar într-un sfert din cazuri.

terminologie

termenul sulcus pulmonar superior este acum descurajat, atât ca entitate anatomică discretă, cât și ca situs pentru originea malignității. Este un termen inutil, nu în ultimul rând pentru că majoritatea textelor anatomice formale nici măcar nu îl menționează ca structură. Mai mult, nu există o utilizare consecventă în literatură cu privire la ceea ce se referă de fapt 12. Utilizarea termenului „tumoră sulcus superioară” este imprecisă și inutilă, deoarece în toate situațiile o „tumoare apicală pulmonară” ar fi suficientă ca alternativă. Fără a aduce atingere celor de mai sus, termenul de tumoare sulcus superior este încă văzut în literatura radiologică, medicală și chirurgicală. Pentru restul articolului ori de câte ori se menționează tumora Pancoast sau tumora pulmonară apicală, termenul tumora sulcus superior poate fi înlocuit, deși descurajăm utilizarea acestuia.

definițiile variază de la autor la autor, unele referindu-se doar la tumorile Pancoast dacă histologia este un cancer pulmonar cu celule non-mici (NSCLC) și tratând separat alte tumori apicale (chiar dacă orice malignitate apicală poate provoca sindromul Pancoast) 7; iar unele referindu-se doar la tumorile Pancoast dacă au prezentat sindromul Pancoast și numesc restul tumori apicale. Alții folosesc termenul tumoră apicală și tumoră Pancoast interschimbabil, dar limitează utilizarea la carcinoame bronhogene, în timp ce altele includ toate tumorile care implică vârful toracic (indiferent dacă apar sau nu din plămân).

de dragul simplității, am luat calea de mijloc. Pentru acest articol tumora apexului pulmonar și tumora Pancoast sunt utilizate în mod interschimbabil pentru a se referi la un carcinom Bronhogen primar cu origine pulmonară apicală.

Epidemiologie

tumorile Pancoast reprezintă 3-5% din toate carcinoamele bronhogene și au date demografice similare cu alte tipuri de cancer pulmonar (vezi articolul carcinomului bronhogenic pentru o discuție despre demografie și factorii de risc) 5,8.

prezentare clinică

deși tumorile pulmonare apicale clasice prezintă sindrom Pancoast, acesta este cazul doar în aproximativ 25% din cazuri 1. Elementul lipsă este de obicei sindromul Horner.

cele mai frecvente simptome la prezentare sunt durerile toracice și/sau de umăr, durerile de braț fiind, de asemenea, frecvente. Pierderea în greutate este frecvent prezentă 5.

patologie

tumorile pulmonare apicale sunt de obicei cancere pulmonare cu celule mici (NSCLC). Cele mai frecvente histologii întâlnite istoric în această regiune au fost carcinoamele cu celule scuamoase 6,7, cu toate acestea, mai recent, și în conformitate cu schimbarea generală a frecvenței, adenocarcinoamele bronhogene sunt acum mai frecvent identificate 8.

caracteristici radiografice

radiografia simplă

filmele simple demonstrează o opacitate a țesuturilor moi la vârful plămânului. Ocazional, implicarea sau extinderea coastei în fosa supraclaviculară poate fi evidentă. Opiniile lordotice pot fi de ajutor.

ultrasunete

rolul ultrasunetelor este limitat, dar poate fi util în sprijinirea biopsiei percutanate, deoarece poate vizualiza componenta externă a tumorii printr-o fereastră acustică intercostală sau supraclaviculară 3.

CT

deși, așa cum este cazul cancerului bronhogenic în alte locații, CT este calul de lucru pentru diagnostic, are sensibilitate slabă (60%) și specificitate (65%) pentru stadializarea locală exactă 7. Este, totuși, excelent la identificarea implicării osoase.

RMN

RMN este util în evaluarea tumorilor apicale pulmonare datorită demonstrației sale excelente de implicare a țesuturilor moi și este mult mai sensibilă (88%) și specifică (100%) pentru stadializarea locală 7.

evaluarea atentă a plexului brahial este importantă deoarece implicarea mai mult decât trunchiul inferior sau rădăcina nervului C8 este de obicei considerată inoperabilă 7.

anatomia se pretează în special la imagistica în plan coronal și sagital, iar imaginile sagitale T1 oferă majoritatea informațiilor necesare 2,8.

PET-CT

În ceea ce privește carcinoamele bronhogene în general, este util pentru evaluarea metastazelor nodale și îndepărtate la stadiul inițial. În special pentru Pancoast, PET-CT permite o delimitare exactă a volumului tumoral brut, care va fi esențial pentru planificarea tratamentului cu radiații 8.

tratamentul și prognosticul

tratamentul depinde în mod esențial de gradul de implicare, în special prin apex, deoarece aceste leziuni implică de obicei plexul brahial și vasele subclaviene. În astfel de leziuni, radioterapia este de obicei administrată în încercarea de a reduce stadiul tumorii suficient pentru a permite încercarea de rezecție 2.cu toate acestea, există multe controverse cu privire la criteriile exacte de includere și excludere pentru intervenții chirurgicale și la momentul și administrarea radioterapiei și chimioterapiei.

În ciuda progreselor în management, prognosticul rămâne slab, cu o supraviețuire globală de 5 ani de doar 36%. Rezecția completă este cel mai important factor în determinarea supraviețuirii 5:

• rezecție completă realizată – 45% supraviețuire la 5 ani
• rezecție incompletă numai-0% supraviețuire la 5 ani

Istorie și etimologie

sindromul Pancoast ca rezultat al tumorilor superioare de sulcus a fost descris în unele publicații (Hare 1838 și Ciuffini în 1911) înainte ca Pancoast să – l raporteze folosind termenul ‘tumoră superioară de sulcus pulmonar’ în 1924 5,8,9:

• Edward Selleck Hare (1812-1838), medic britanic, care a murit tragic la vârsta de 26 de ani de tifos 10
• Publio ciuffini , medic italian: se afirmă în altă parte că Ciuffini, un medic Italian de bună credință de la începutul secolului 20, a descris această entitate în 1911, cu toate acestea o referință originală rămâne evaziv
• Henry Khunrath Pancoast (1875-1939) 11, radiolog American

diagnostic diferențial

imagistica generală considerații diferențiale includ:

• metastaze pulmonare
• mezoteliom
• tumori primare ale peretelui toracic
  • sarcomul Ewing
  • PNET
• metastaze ale peretelui toracic
• îngroșarea pleurală apicală secundară ex. anterior tuberculoză pulmonară

în plus, ar trebui luate în considerare o serie de imitații de film simplu, inclusiv:

• leziuni vasculare: de exemplu pseudoaneurismul carotidian 4
• masele mediastinale anterosuperioare