un „fibrom” intrasilvian la un copil cu fibroză chistică: raport de caz

obiectiv și importanță: tumorile fibroase intracraniene sunt mai puțin frecvente în timpul copilăriei. Este descris un caz neobișnuit de „fibrom” intrasilvian benign care a rămas stabil clinic și radiografic mai mult de 3 ani după o rezecție subtotală.

prezentare clinică: o fetiță de 9 ani cu fibroză chistică a prezentat convulsii focale cu debut nou, care se referă la o masă mare de fisură silviană stângă calcificată.

intervenție: o biopsie deschisă cu rezecție subtotală a leziunii a evidențiat un proces benign caracterizat prin țesut fibrocollagenos exuberant amestecat cu celule inflamatorii cronice și celule gigantice ale corpului străin, cuprinzând insule de țesut cerebral gliotic. Analiza imunohistochimică a arătat colorarea antigenului membranei epiteliale și a reticulinei în unele dintre celulele fusului, deși majoritatea au fost nereactive. Majoritatea celulelor tumorale au prezentat colorare pentru laminină; colorarea CD34 a fost absentă. Studiile ultrastructurale au sugerat, de asemenea, o origine fibroblastică mai degrabă decât o meningotelială a leziunii, cu celule alungite separate de colagen extracelular abundent. Deși aderența densă a masei la suprafața pială și vasele arterei cerebrale medii a împiedicat o rezecție completă, pacientul rămâne fără convulsii fără terapie anticonvulsivantă mai mult de 3 ani postoperator, fără dovezi de creștere a leziunii.

concluzie: Leziunea la acest pacient are similitudine morfologică cu un grup rar de tumori denumit „fibrom intracerebral”, deși o varietate de alte neoplasme mezenchimale rare au fost, de asemenea, luate în considerare în cadrul diagnosticului diferențial. Cu toate acestea, absența oricăror caracteristici neoplazice definite, găsirea modificărilor inflamatorii cronice și lipsa creșterii tumorii reziduale în timpul unui interval extins de urmărire indică faptul că masa poate reprezenta fie un neoplasm extrem de indolent, fie un proces nonneoplazic. Diagnosticul diferențial al tumorilor fibroase intracraniene este în contrast cu cel al cazului raportat.