interstitiell lungsjukdom: lungfibros

vad är interstitiell lungsjukdom?

interstitiell lungsjukdom avser en grupp på cirka 100 kroniska lungsjukdomar som kännetecknas av inflammation och ärrbildning som gör det svårt för lungorna att få tillräckligt med syre. Ärrbildning kallas lungfibros.

symtomen och förloppet av dessa sjukdomar kan variera från person till person. Den gemensamma länken mellan de många formerna av sjukdomen är att de alla börjar med inflammation.

• bronkiolit: inflammation av de små luftvägarna (bronkioler).
• Alveolitis: inflammation i luftsäckarna där syre och koldioxidutbyte i blodet tar plats (alveoler).
• vaskulit: inflammation som involverar de små blodkärlen (kapillärer).

fibros leder till permanent förlust av lungvävnadens förmåga att bära syre. Luftsäckarna, liksom lungvävnaden runt luftsäckarna och lungkapillärerna, förstörs när ärrvävnaden bildas.

sjukdomen kan gå en gradvis kurs eller en snabb kurs. Människor som har det kan märka variation i symtom, från mycket mild till måttlig till mycket svår. Villkoret kan vara detsamma under lång tid eller det kan förändras snabbt. Sjukdomsförloppet är oförutsägbart. Om den fortskrider tjocknar lungvävnaden och blir styv, vilket gör andningen svårare.

Vad orsakar interstitiella lungsjukdomar?

orsaken till interstitiell lungsjukdom är inte känd. Viktiga bidragande faktorer inkluderar:

• rökning
• vissa läkemedel eller läkemedel
• exponering för ämnen på jobbet eller i miljön, såsom organiskt eller oorganiskt damm
• vissa bindväv eller kollagensjukdomar och sarkoidos
• familjehistoria
• strålbehandling

vilka är symtomen på interstitiella lungsjukdomar?

varje person kan uppleva interstitiell lungsjukdom annorlunda, men de vanligaste symptomen är:

• andnöd, särskilt med aktivitet
• torr, hackande hosta som inte producerar slem
• extrem trötthet och svaghet
• förlust av aptit
• oförklarlig viktminskning
• obehag i bröstet
• ansträngd andning, som kan vara snabb och grund
• blödning i lungorna

symtomen på interstitiella lungsjukdomar kan se ut som andra lungsjukdomar tillstånd eller medicinska problem. Prata med din vårdgivare för en diagnos.

Hur diagnostiseras interstitiella lungsjukdomar?

förutom en fullständig medicinsk historia och fysisk undersökning kan vårdgivaren också begära lungfunktionstester. Dessa tester hjälper till att mäta lungornas förmåga att flytta luft in i och ut ur lungorna. De kan inkludera:

spirometri

en spirometer är en anordning som används för att kontrollera lungfunktionen. Spirometri är en av de enklaste, vanligaste testerna. Det kan användas för att:

• Bestäm hur väl lungorna tar emot, håller och flyttar luft
• leta efter lungsjukdom
• se hur väl behandlingen fungerar
• Bestäm svårighetsgraden av en lungsjukdom
• ta reda på om lungsjukdomen är restriktiv (minskat luftflöde) eller obstruktiv (störning av luftflödet)

toppflödesövervakning

den här enheten används för att mäta hur snabbt du kan blåsa luft ur lungorna. Sjukdomsrelaterade förändringar kan få de stora luftvägarna i lungorna att sakta smala. Detta kommer att sakta ner luftens hastighet som lämnar lungorna. Denna mätning är mycket viktig för att utvärdera hur bra eller hur dåligt sjukdomen kontrolleras.

röntgenstrålar i bröstet

detta test tar bilder av inre vävnader, ben och organ.

blodprov

arteriell blodgas kan göras för att kontrollera mängden koldioxid och syre i blodet. Andra blodprov kan användas för att leta efter möjliga infektioner.

CT scan

detta test använder en kombination av röntgenstrålar och datateknik för att producera horisontella eller axiella bilder (ofta kallade skivor) av kroppen. CT-skanningar är mer detaljerade än vanliga röntgenstrålar.

bronkoskopi

detta är direkt undersökning av lungens huvudvägar (bronkier) med hjälp av ett flexibelt rör som kallas ett bronkoskop. Bronkoskopi hjälper till att utvärdera och diagnostisera lungproblem, kontrollera blockeringar, ta ut prover av vävnad eller vätska och hjälpa till att ta bort en främmande kropp. Bronkoskopi kan innefatta en biopsi eller bronkoalveolär sköljning.

Bronchoalveolar lavage

Ta bort celler från nedre luftvägarna för att identifiera inflammation och utesluta vissa orsaker.

lungbiopsi

Ta bort en liten bit vävnad från lungan så att den kan undersökas under ett mikroskop.

Hur behandlas interstitiella lungsjukdomar?

eftersom det finns så många orsaker kommer behandlingen att variera. Vissa interstitiella lungsjukdomar har inte botemedel. Behandlingen syftar till att förhindra mer lungärrbildning, hantera symtom och hjälpa dig att hålla dig aktiv och frisk. Behandling kan inte fixa lungärr som redan har inträffat.

behandlingar kan inkludera:

• lungtransplantation
• Oral medicin, inklusive kortikosteroider för att minska inflammation och cyklofosfamid (Cytoxan) för att undertrycka immunsystemet
• syrebehandling, från bärbara behållare
• Lungrehab

Kontrollera med din vårdgivare om att få influensa och pneumokockskott. Att få ett influensaskott varje år kan hjälpa till att förhindra både influensa och lunginflammation. Dessutom kan pneumokockbakterier orsaka mindre problem, såsom öroninfektioner, men kan också utvecklas till livshotande sjukdomar i lungorna (lunginflammation), täckning av hjärnan och ryggmärgen (hjärnhinneinflammation) och blodet (bakteremi). Pneumokocksjukdom kan förvärvas av vem som helst, men barn yngre än 2 år, vuxna 65 år och äldre, personer med vissa medicinska problem och rökare har den högsta risken.

viktiga punkter om interstitiella lungsjukdomar

• interstitiell lungsjukdom är namnet på en grupp av 100 lungsjukdomar som inflammerar eller ärr lungorna.
• orsaken är inte känd. Viktiga bidragande faktorer är rökning och inandning av miljö-eller yrkesmässiga föroreningar.
• de vanligaste symptomen är andfåddhet, särskilt med aktivitet och en torr, hackande hosta.
• tester som hjälper till att mäta lungornas förmåga att utbyta syre och koldioxid används för att diagnostisera tillståndet. Blodprov och avbildningstester kan också användas för att se hur allvarligt problemet är och övervaka det över tiden.
• målet med behandling för personer med sjukdomen är att förhindra mer ärrbildning och hantera symtom.

nästa steg

Tips som hjälper dig att få ut det mesta av ett besök hos din vårdgivare:

• vet orsaken till ditt besök och vad du vill ska hända.
• innan ditt besök, skriv ner frågor du vill ha svar på.
• ta med dig någon som hjälper dig att ställa frågor och komma ihåg vad din vårdgivare säger till dig.
• vid besöket, skriv ner namnet på en ny diagnos och eventuella nya läkemedel, behandlingar eller tester. Skriv också ner alla nya instruktioner som din vårdgivare ger dig.
• vet varför ett nytt läkemedel eller behandling ordineras och hur det hjälper dig. Vet också vad biverkningarna är.
• fråga om ditt tillstånd kan behandlas på andra sätt.
• vet varför ett test eller en procedur rekommenderas och vad resultaten kan betyda.
• vet vad du kan förvänta dig om du inte tar medicinen eller har testet eller proceduren.
• Om du har en uppföljning, skriv ner datum, tid och syfte för det besöket.
• vet hur du kan kontakta din vårdgivare om du har frågor.