koexistence Addisonovy choroby a perniciózní anémie: je nová klasifikace autoimunitního POLYGLANDULÁRNÍHO syndromu vhodná?

je uveden případ autoimunitního polyglandulárního syndromu (APS). 45letý muž byl přijat kvůli únavě, malátnosti a neschopnosti. Měl v anamnéze primární hypotyreózu a byl na substituční terapii levotyroxinem. O rok dříve mu byla diagnostikována normocytární anémie a nedostatek vitaminu B12, který byl léčen substituční terapií vitamínem B12. Fyzikální vyšetření odhalilo hypotenzi a výraznou hyperpigmentaci. Laboratorní testy prokázaly hyponatrémii, hyperkalémii a těžkou normocytární anémii. Endokrinologické hodnocení odhalilo nízké ranní kortizol a zvýšené hladiny adrenokortikotropního hormonu. Proto byla stanovena diagnóza Addisonovy choroby. Další laboratorní vyšetření ukázalo pozitivní protilátky parietálních buněk. Jeho hladiny vitaminu B12 však byly zvýšeny v důsledku suplementační terapie vitaminu B12, která byla zahájena dříve. Gastroskopie a histopatologie žaludeční sliznice potvrdily atrofickou gastritidu. Na základě předchozích nízkých hladin vitaminu B12 v séru, pozitivních protilátek parietálních buněk a atrofické gastritidy byla pacientovi diagnostikována perniciózní anémie. Suplementace hydrokortizonem byla podávána a titrována podle hladin kortizolu bez moči. Disbalance elektrolytů a počet červených krvinek byly normalizovány. Tato kazuistika ukazuje spíše jedinečné rysy perniciózní anémie u pacienta s Addisonovou chorobou. Zdůrazňuje také souvislost mezi AP typu II A AP typu III. Nejen, že sdílejí stejné etiologické faktory, ale také se překrývají v patofyziologických a klinických charakteristikách. Tato kazuistika upřednostňuje starší klasifikaci APS, která konsoliduje všechna endokrinní a jiná orgánově specifická autoimunitní onemocnění do jedné kategorie. To je důležité, protože by to mohlo pomoci vyhnout se nástrahám v diagnostice a léčbě pacientů s APS.



Napsat komentář

Vaše e-mailová adresa nebude zveřejněna.