PMC
Discusión
Hasta hace unos años, el dogma era que el desmayo reflejo no ocurría en posición supina en ausencia de un desencadenante obvio (por ejemplo, flebotomía). Este caso es un ejemplo de un fenómeno reportado recientemente por Krediet et al.1 conocido como «síncope del sueño». El diagnóstico diferencial de episodios nocturnos de síncope incluye parálisis del sueño, epilepsia, migrañas vertebrrobasilares, alucinaciones hipnogogoicas, mastocitosis sistémica, carcinoide, feocromocitoma, edema visceral y ataques de pánico. La descripción clásica de los pacientes es que se despiertan de su sueño con síntomas gastrointestinales, que incluyen náuseas, calambres abdominales y una sensación de diarrea inminente.
La serie inicial de casos de síncope del sueño incluyó 13 pacientes. Todos los pacientes despertaron repentinamente del sueño con náuseas severas antes de su hechizo sincopal1. A diferencia de nuestro paciente, la cohorte inicial de pacientes fue predominantemente tilt positiva (7/9), y solo se documentó bradicardia en 5 pacientes debido a la monitorización ambulatoria limitada. Jardine et al.2 comparó los episodios de pacientes con síncope del sueño con aquellos con síncope sin sueño. Los pacientes con síncope del sueño tuvieron una mayor incidencia de síncope desencadenado por fobia y síncope en posición horizontal que los pacientes sin síncope del sueño. No hubo diferencias en las respuestas de actividad del nervio simpático muscular a la prueba de inclinación de cabeza hacia arriba, y los autores concluyeron que el síncope del sueño era un subtipo de síncope vasovagal.
Más recientemente, Busweiler et al.3 han informado sobre las características de 54 pacientes con síncope del sueño. Encontraron que el 75% de sus pacientes con síncope del sueño describían fobias específicas (como flebotomía), y plantearon la hipótesis de que una respuesta de miedo exagerada podría contribuir a la condición general3. Sus pacientes eran predominantemente mujeres y, por lo general, experimentaron su primer evento sincopal en la adolescencia. Nuestro paciente carecía de fobia específica, pero comenzó a experimentar episodios sincopales en la adolescencia.
No se ha realizado una monitorización adecuada en estos pacientes para saber con certeza si la bradicardia precede o sigue a los síntomas gastrointestinales. Nuestro paciente describió síntomas gastrointestinales durante 20 segundos a 2 minutos antes del síncope. Dado que documentamos asistolia que duró ~10 segundos, no es probable que la bradicardia precediera a los síntomas intestinales. Sin embargo, a diferencia del verdadero síncope de defecación situacional, la mayoría de sus episodios sincopales ocurrieron en ausencia de defecación.
Se postula que el aumento agudo del tono vagal podría ser un mecanismo importante de síncope en el «síncope del sueño». El aumento del tono vagal también podría explicar los síntomas gastrointestinales que son casi universales en esta población. La actividad vagal aumentará la motilidad intestinal y podría presentarse con calambres abdominales, náuseas y una sensación de diarrea que impide. La descarga vagal podría conducir inicialmente a síntomas gastrointestinales que luego son seguidos por cardioinhibición. Los mecanismos propuestos para la aparente hipervagotonía asociada con el síncope del sueño incluyen: un aumento mediado centralmente en la actividad vagal durante fases más profundas del sueño No REM, o tal vez una convulsión periinsular focal que conduce a un repentino & aumento transitorio en el flujo de salida vagal. Si la hipervagotonía aislada es el único mecanismo del síncope, entonces, en teoría, un medicamento como la atropina podría tratar de forma aguda un episodio de este tipo, aunque esto es completamente poco práctico de administrar. Dada la aparente respuesta de este paciente a la estimulación, la asistolia aislada podría ser el único mecanismo de síncope en este caso. No siempre es así. Recientemente, Krediet et al.4 demostró que en un paciente con hipersensibilidad carotídea y respuesta asistólica, la resistencia periférica total también disminuyó con una recuperación retardada de la presión arterial incluso después de reanudar la frecuencia cardíaca normal.
Los ensayos clínicos de estimulación permanente para síncope vasovagal recurrente han sido decepcionantes hasta la fecha. Mientras que los ensayos aleatorizados tempranos en los que se aleatorizó a pacientes con síncope vasovagal a un implante de marcapasos sin enmascaramiento o a un tratamiento estándar mostraron una promesa temprana5–7, los estudios más recientes en los que todos estos pacientes se sometieron a un implante de marcapasos y estaban ciegos a las terapias de marcapasos activadas o desactivadas deberían tener un beneficio más modesto o nulo 8;9. Estos datos apuntan a un gran «efecto de expectativa» que experimentan los pacientes con síncope vasovagal cuando saben que están siendo tratados con un fabricante de pacas10. Los investigadores de la CUESTIÓN 211 han informado de que los pacientes con síncope recurrente con asistolia que reciben un marcapasos tuvieron menos síncope que los pacientes con síncope sin asistolia. Al tiempo que aumentaba la esperanza de una selección de pacientes más óptima, el NÚMERO 2 no estaba ciego, y se deberían obtener datos más definitivos del estudio del NÚMERO 3 correctamente cegado12. Incluso si el estudio del TEMA 3 es positivo, se requiere una consideración cuidadosa antes de implantar un marcapasos permanente en estos pacientes típicamente jóvenes, dados los riesgos de fallas mecánicas, múltiples cambios de generador de por vida y el posible efecto negativo de la estimulación del VD.
Se implantó un marcapasos en nuestra paciente debido a la frecuencia de los síntomas, la gravedad de la lesión con síncope y su falta de respuesta a las terapias médicas en el entorno de asistolia documentada de ILR. Desde su implante de marcapasos permanente, nuestra paciente ha experimentado 4 episodios prodrómicos discretos que se asociaron con la activación de la función de «respuesta a la caída de la tasa» con la estimulación ventricular; lo que sugiere que la bradicardia aguda o la asistolia podrían seguir siendo recurrentes. Durante un período de seguimiento de 5 años, no ha tenido más síncope franco. Dado que los síntomas gastrointestinales pueden ser un marcador de hipervagotonía, los pacientes con síncope del sueño pueden representar un subconjunto de síncope vasovagal que puede tener una respuesta saludable al implante de marcapasos permanente. Esta hipótesis requiere validación prospectiva.