az ADDISON-kór és a káros vérszegénység együttélése: megfelelő-e az autoimmun POLIGLANDULÁRIS szindróma új osztályozása?

az autoimmun polyglandularis szindróma (APS) esete kerül bemutatásra. A 45 éves férfit fáradtság, rossz közérzet és étvágytalanság miatt vették fel. A kórtörténetében primer hypothyreosis volt, és levotiroxin szubsztitúciós terápiában részesült. Egy évvel korábban normocytás vérszegénységet és B12-vitamin hiányt diagnosztizáltak nála, amelyet B12-vitamin szubsztitúciós terápiával kezeltek. A fizikális vizsgálat hipotenziót és jelentős hiperpigmentációt mutatott ki. A laboratóriumi vizsgálatok hyponatremia, hyperkaliemia és súlyos normocytás anaemia kialakulását mutatták. Az endokrinológiai értékelés alacsony reggeli kortizolt és megnövekedett adrenokortikotrop hormonszintet mutatott ki. Ezért megállapították az Addison-kór diagnózisát. További laboratóriumi vizsgálat pozitív parietális sejt antitesteket mutatott. A B12-vitamin szintje azonban megemelkedett a korábban megkezdett B12-vitamin-kiegészítő terápia miatt. A gyomornyálkahártya gasztroszkópiája és hisztopatológiája megerősítette az atrófiás gastritist. A korábbi alacsony B12-vitamin-szint, a pozitív parietális sejt antitestek és az atrófiás gastritis alapján a beteget veszélyes vérszegénységgel diagnosztizálták. A hidrokortizon-kiegészítő terápiát a vizeletmentes kortizolszintnek megfelelően alkalmazták és titrálták. Az elektrolit-egyensúly és a vörösvérsejtszám normalizálódott. Ez az esetjelentés az Addison-kórban szenvedő betegek káros vérszegénységének meglehetősen egyedi jellemzőit mutatja be. A II.és a III. típusú APS közötti kapcsolatot is kiemeli. Nemcsak ugyanazok az etiológiai tényezők, hanem a patofiziológiai és klinikai jellemzők átfedése is. Ez az esetjelentés az APS régebbi osztályozását támogatja, amely az összes endokrin és más szervspecifikus autoimmun betegséget egy kategóriába sorolja. Ez azért fontos, mert segíthet elkerülni a buktatókat az APS-ben szenvedő betegek diagnózisában és kezelésében.