アディソン病と悪性貧血の共存：自己免疫性多腺症候群の新しい分類は適切ですか？

自己免疫性多腺症候群（APS）の症例が提示される。 45歳の男性は、疲労、倦怠感および食欲不振のために入院した。 原発性甲状腺機能低下症の既往があり，レボチロキシン補充療法を行っていた。 一年前、彼は正常細胞性貧血とビタミンB12欠乏症と診断され、ビタミンB12補充療法で治療されました。 身体検査では低血圧と著明な色素沈着過多を認めた。 検査では低ナトリウム血症，高カリウム血症および重度の正常球性貧血を示した。 内分泌学的評価では朝のコルチゾールが低く，副腎皮質刺激ホルモン値が増加していた。 したがって、アジソン病の診断が確立された。 追加の実験室での検査では、壁細胞抗体が陽性であった。 しかし、彼のビタミンB12レベルは、以前に開始されたビタミンB12補給療法のために増加した。 胃内視鏡検査および胃粘膜の病理組織学的検査で萎縮性胃炎が確認された。 以前の低血清ビタミンB12レベル、陽性頭頂細胞抗体および萎縮性胃炎に基づいて、患者は悪性貧血と診断された。 ヒドロコルチゾン補充療法を投与し，尿中フリーコルチゾールレベルに従って滴定した。 電解質不均衡と赤血球数は正常化した。 この症例報告は、アジソン病患者における悪性貧血のかなりユニークな特徴を示しています。 また、タイプII APとタイプIII APの間のリンクも強調しています。 それらは同じ病因因子を共有するだけでなく、病態生理学的および臨床的特徴においても重複する。 この症例報告は、すべての内分泌および他の臓器特異的自己免疫疾患を一つのカテゴリーに統合するAPSの古い分類を支持する。 これは、APS患者の診断および治療における落とし穴を回避するのに役立つ可能性があるため、重要です。