Papillär sköldkörtelcancer

papillär sköldkörtelkarcinom (PTC) är den vanligaste maligniteten i sköldkörteln och har ofta nodala metastaser vid presentationen.

terminologi

när tumören mäter <1 cm används termen mikropapillär karcinom (mPTC) 14.

epidemiologi

papillär sköldkörtelcancer (som är fallet med follikulär sköldkörtelcancer) förekommer vanligtvis i medelålders, med en toppincidens under 3: e och 4: e decennierna. Det är vanligare hos kvinnor med ett m: F-förhållande på 1: 2,5 (intervall 1:1.6-3:1) 2.

det står för majoriteten (~70%) av alla sköldkörtelneoplasmer och 85% av alla sköldkörtelcancer 2,4. Det finns 45 000 fall i USA varje år och denna typ av karcinom har den snabbast ökande förekomsten av malignitet i sköldkörteln. De som är i riskzonen inkluderar familjehistoria och tidigare huvud/nackstrålning.

klinisk presentation

Presentation är vanligtvis med en ensam palpabel sköldkörtelmassa.

papillärt karcinom har en tendens att metastasera tidigt till lokala lymfkörtlar, med 50% (39-90% 2) av patienterna som har nodal involvering vid presentation 1 (c.f. 10% för follikulär sköldkörtelcancer). Dessa metastaser är vanligtvis till den ipsilaterala jugulära kedjan (87,8%) och är vanligtvis begränsade till mitten och nedre lymfkörtelnivåerna, nivå III och IV (73,2%) 1.

hos ~20% av patienterna är lymfkörtelmetastaser den första presentationen. Hos 50% av barnen och 20% av vuxna är en cervikal lymfkörtel palpabel vid diagnostidpunkten 4.

Distal hematogen spridning är mindre vanlig än med follikulär cancer, med en prevalens av endast 5-10% av patienterna vid presentation.

patologi

lymfatisk spridning är vanligare än hematogen spridning (c.F. follikulärt sköldkörtelkarcinom) och multifokalitet är vanligt.

histologi

histologiskt papillär karcinom visar ’känsliga stjälkar av epitelceller’ 3 som står för dess namn. Celler har karakteristiska föräldralösa Annie eye-nukleära inneslutningar, och psammoma-kroppar är vanliga.

varianter

flera varianter har beskrivits enligt biologiskt beteende 13

• aggressiv
  • tallcellvariant
  • kolumnarcellvariant
  • hobnailvariant
• mindre gynnsam
  • fast variant
  • diffus skleroserande variant
• gynnsam
  • follikulär variant/inkapslad variant
  • cribriform variant/morula variant
  • warthin liknande variant

föreningar

• Gardner syndrom
• Cowden syndrom
• familjär adenomatös polypos: vanligtvis associerad med cribriform-morular varianten

radiografiska egenskaper

avbildning av nacken hos en patient med papillär sköldkörtelkarcinom innefattar både undersökning av sköldkörteln samt noggrann bedömning av de regionala lymfkörtlarna för förekomst av metastaser.

ultraljud

papillärt karcinom i sköldkörteln uppträder vanligtvis som en ensam massa vanligtvis med en oregelbunden kontur, belägen i den subkapsulära regionen och demonstrerar vaskularitet 6. Små punkterade regioner av ekogenitet som representerar mikrokalcifikationer (psammomakroppar) kan vara närvarande 5.

lymfkörtelmetastaser har en tendens att fullständigt kavitera (40%), och även om vanligtvis flera, i en minoritet av fallen (6%) kan en enda helt cystisk nod vara närvarande 1. De tenderar att ha septationer, väggmålningar och relativt tjocka väggar 1.

fin nål aspiration

varje sköldkörtelnodul presenterar en diagnostisk utmaning eftersom upp till 50% av den allmänna befolkningen kommer att ha sköldkörtelnoduler av någon beskrivning på högupplöst sköldkörtel ultraljud 9. Det har tidigare varit stor variation i att undersöka sköldkörtelnoduler med vissa operatörer som rutinmässigt aspirerar sköldkörtelskador medan andra använder traditionella diskriminatorer som storlek vid beslut om huruvida man ska gå vidare till nålbiopsi.

ny forskning i Nordamerika, Korea och Europa har visat att traditionella diskriminatorer är dåliga korrelationer för sköldkörtelcancer, som oftast är papillär. Riktlinjer har nu producerats för att i stort sett kategorisera knölar som godartade, obestämda eller misstänkta för malignitet med fokusförskjutning för att titta på ultraljudsutseenden snarare än bara storlek.

u-klassificeringssystemet är ett exempel som föreslagits av British Thyroid Association 10.

CT

CT är bäst vid iscensättning av lymfkörteln (se staging av sköldkörtelcancer). Involverade lymfkörtlar tenderar att ha 1:

• cystiska komponenter: ~35%
• tjocka nodulära väggar: ~40%
• septae: ~60%
• rent cystiska noder är ovanliga och oftare hos unga patienter
• förkalkning kan ses ibland
• den så kallade laterala avvikande sköldkörteln är faktiskt en lymfkörtelmetastas från papillär sköldkörtelkarcinom

Mr

Mr, även om den förmodligen är känsligare än CT, är ändå fortfarande långt ifrån perfekt med en känslighet på endast 67% 2. Detta är till stor del ett resultat av det faktum att så många som hälften involverade noder hittade histologiskt efter operationen, är mindre än 3 mm i diameter 2.

som diskuterats ovan har noder en tendens att bli cystiska. Den cystiska komponenten kommer att ha nästan vätskedämpning. Den fasta metastatiska komponenten kommer att visas 2:

allmänna signalegenskaper inkluderar:

• T1
  • hypointense till muskel
  • förbättring ses bäst med fettundertryckning
• T2: variabel 2
  • hypointense: 34%
  • isointense: 45%
  • hyperintense: 21%

kärnbildning

papillär sköldkörtelcancer koncentrerar vanligtvis radiojod, men inte perteknetat.

• FDG-PET
  • FDG-avid
  • tillfälliga FDG-avid sköldkörtelnoduler har cirka 40% risk för att vara en primär malignitet i sköldkörteln 9.

behandling och prognos

behandling innefattar både kirurgisk resektion och administrering av radioaktivt jod för lymfkörtelmetastaser.

totalt papillärt karcinom har en relativt god prognos med en 20 års överlevnad på cirka 90%. 5 års överlevnad ligger i intervallet 95%. Om tumören är begränsad till körteln är dödligheten mindre än 2.5%, med en kraftig ökning av dödligheten hos patienter med förlängning bortom körteln, till 38% 2.

det finns en brist på högkvalitativa data om omfattningen av kirurgi som krävs (sköldkörtel lobektomi kontra total tyreoidektomi)för papillär sköldkörtelcancer med låg risk 12. En nyligen systematisk översyn tyder på att operativ strategi inte påverkade total överlevnad 12.

differentialdiagnos

andra sköldkörtelneoplasmer bör övervägas i frånvaro av kavitära cervikala lymfkörtlar.

skillnaden mellan en cystisk nackmassa (es) innefattar:

• thyroglossal duct cyst (endast om singel)
• branchial cleft cyst (endast om singel)
• cystisk metastas till sköldkörteln
• abscess inklusive tuberkulös lymfadenit
• flera neurofibromer