Papilláris pajzsmirigyrák

a papilláris pajzsmirigy carcinoma (PTC) a pajzsmirigy leggyakoribb rosszindulatú daganata, és megjelenésekor gyakran csomóponti metasztázisokkal rendelkezik.

terminológia

amikor a daganat méri < 1 cm, a mikropapilláris karcinóma (mPTC) kifejezést használjuk 14.

Epidemiológia

a papilláris pajzsmirigyrák (mint a follikuláris pajzsmirigyrák esetében) jellemzően a középkorúaknál fordul elő, a csúcs előfordulása a 3.és 4. évtizedben. Gyakoribb azoknál a nőknél, akiknek M: F aránya 1: 2,5 (tartomány 1:1.6-3:1) 2.

az összes pajzsmirigydaganat többségét (~70%), az összes pajzsmirigydaganat 85% – át teszi ki 2,4. Az Egyesült Államokban évente 45 000 eset fordul elő, és ez a fajta karcinóma a leggyorsabban növekvő rosszindulatú daganatok előfordulása a pajzsmirigyben. A veszélyeztetettek közé tartozik a családi anamnézis és a korábbi fej / nyak sugárzás.

klinikai megjelenés

a prezentáció általában magányos tapintható pajzsmirigytömeggel rendelkezik.

a papilláris karcinóma hajlamos a korai metasztatizálásra a helyi nyirokcsomókba, a betegek 50% – ánál (39-90% 2) nodális érintettség az 1.bemutatáskor (c.f. 10% follikuláris pajzsmirigyrák esetén). Ezek a metasztázisok általában az ipsilaterális jugularis láncra (87,8%) vonatkoznak, és általában a nyirokcsomó középső és alsó szintjére, a III.és IV. szintre (73,2%) 1.

a betegek ~20% – ában a nyirokcsomó-metasztázisok az első bemutatás. A gyermekek 50% – ában és a felnőttek 20% – ában a nyaki nyirokcsomó tapintható a diagnózis idején 4.

a disztális hematogén terjesztés kevésbé gyakori, mint a follikuláris rák esetén, a betegek csak 5-10% – ának prevalenciája a bemutatáskor.

patológia

a nyirok terjedése gyakoribb, mint a hematogén terjedés (c.F. follikuláris pajzsmirigy karcinóma) és a multifokalitás gyakori.

szövettan

szövettanilag papilláris karcinóma mutatja ‘finom szárak hámsejtek’ 3, amelyek figyelembe a nevét. A sejtek jellegzetes árva Annie szem nukleáris zárványokkal rendelkeznek, a psammoma testek pedig gyakoriak.

variánsok

számos variánst írtak le a biológiai viselkedés szerint 13

• agresszív
  • magas sejtváltozat
  • oszlopos sejtváltozat
  • hobnail változat
• kevésbé kedvező
  • szilárd változat
  • diffúz szklerotizáló változat
• kedvező
  • follikuláris variáns / kapszulázott variáns
  • cribriform variáns / morula variáns
  • warthin-szerű variáns

asszociációk

• Gardner-szindróma
• Cowden-szindróma
• családi adenomatózus polyposis: általában a cribriform-morularis változattal társul

radiográfiai jellemzők

a papilláris pajzsmirigy karcinómában szenvedő beteg nyakának képalkotása magában foglalja mind a pajzsmirigy vizsgálatát, mind a regionális nyirokcsomók gondos értékelését metasztázisok jelenlétére.

ultrahang

a pajzsmirigyben lévő papilláris karcinóma általában magányos tömegként jelenik meg, általában szabálytalan körvonallal, a subcapsularis régióban helyezkedik el, és vascularitást mutat 6. Az echogenitásnak a mikrokalcifikációkat képviselő kis pontszerű régiói (psammoma testek) jelen lehetnek 5.

a nyirokcsomó-metasztázisok hajlamosak a teljes cavitációra (40%), és bár általában többszörösek, az esetek kisebb részében (6%) egyetlen teljesen cisztás csomópont lehet jelen 1. Ezek általában septációk, falfestmények csomók és viszonylag vastag falak 1.

finom tűszívás

bármely pajzsmirigycsomó diagnosztikai kihívást jelent, mivel az általános népesség legfeljebb 50% – ának lesz valamilyen leírása pajzsmirigycsomók nagy felbontású pajzsmirigy ultrahangon 9. Korábban nagy eltérések voltak a pajzsmirigycsomók vizsgálatában egyes operátorokkal, akik rutinszerűen szívják a pajzsmirigy elváltozásait, míg mások hagyományos diszkriminátorokat, például méretet használnak annak eldöntésében, hogy folytatják-e a tűbiopsziát.

az Észak-Amerikában, Koreában és Európában végzett legújabb kutatások kimutatták, hogy a hagyományos diszkriminátorok gyenge korrelációt mutatnak a pajzsmirigyrákban, amely leggyakrabban papilláris. Iránymutatásokat állítottak elő a csomók széles körű kategorizálására jóindulatú, határozatlan, vagy gyanús a rosszindulatú daganatok miatt, a fókusz eltolódásával az ultrahangos megjelenés helyett egyszerűen a méret helyett.

Az U-osztályozási rendszer a British Thyroid Association 10 által javasolt példa.

CT

a CT a legjobb a nyirokcsomó érintettségének megállításában (lásd pajzsmirigyrák stádium). Érintett nyirokcsomók általában 1:

• cisztás komponensek: ~35%
• vastag csomós falak: ~40%
• septae: ~60%
• a tisztán cisztás csomópontok nem gyakoriak és fiatal betegeknél gyakoribbak
• a meszesedés alkalmanként megfigyelhető
• az úgynevezett laterális aberráns pajzsmirigy valójában nyirokcsomó metasztázis papilláris pajzsmirigy karcinóma

MRI

MRI, bár valószínűleg érzékenyebb, mint a CT, ennek ellenére még mindig messze nem tökéletes, csak 67% – os érzékenységgel 2. Ez nagyrészt annak a ténynek az eredménye, hogy a műtét után szövettanilag talált csomópontok fele kevesebb, mint 3 mm átmérőjű 2.

amint azt fentebb tárgyaltuk, a csomópontok hajlamosak cisztássá válni. A cisztás komponens folyadék közeli csillapítással rendelkezik. A szilárd metasztatikus komponens jelenik meg 2:

általános jel jellemzői a következők:

• T1
  • hypointense izom
  • enhancement legjobban látható zsír elnyomás
• T2: változó 2
  • hypointense: 34%
  • isointense: 45%
  • hyperintense: 21%

nukleáris képalkotás

a papilláris pajzsmirigyrák általában a radiojódot koncentrálja, de a pertechnetátot nem.

• FDG-PET
  • FDG-avid
  • az esetleges FDG-avid pajzsmirigycsomók körülbelül 40% – os kockázatot jelentenek az elsődleges pajzsmirigy malignitásra 9.

kezelés és prognózis

a kezelés magában foglalja mind a műtéti reszekciót, mind a radioaktív jód beadását nyirokcsomó-áttétek esetén.

a teljes papilláris karcinóma viszonylag jó prognózist hordoz, 20 éves túlélési aránya körülbelül 90%. Az 5 éves túlélés 95% – os tartományban van. Ha a daganat a mirigyre korlátozódik, akkor a halálozás kevesebb, mint 2.5%, a halálozás hirtelen növekedésével a mirigyen túlnyúló betegeknél, 38% – ra 2.

kevés a jó minőségű adat a szükséges műtét mértékéről (pajzsmirigy lobectomia versus teljes pajzsmirigy-eltávolítás) alacsony kockázatú papilláris pajzsmirigyrák esetén 12. Egy nemrégiben végzett szisztematikus áttekintés azt sugallja, hogy az operatív megközelítés nem befolyásolta az általános túlélést 12.

differenciáldiagnózis

egyéb pajzsmirigy-daganatokat mérlegelni kell cavitary nyaki nyirokcsomók hiányában.

a cisztás nyaktömeg(es) különbsége a következőket tartalmazza:

• thyroglossalis csatorna ciszta (csak ha egyetlen)
• branchialis hasadék ciszta (csak ha egyetlen)
• cisztás metasztázis a pajzsmirigy
• tályog, beleértve a tuberkulózis nyirokcsomó
• több neurofibroma