Papillärer Schilddrüsenkrebs

Das papilläre Schilddrüsenkarzinom (PTC) ist die häufigste Malignität der Schilddrüse und weist häufig Knotenmetastasen auf.

Terminologie

Wenn der Tumor <1 cm misst, wird der Begriff Mikropapillarkarzinom (mPTC) verwendet 14.

Epidemiologie

Papillärer Schilddrüsenkrebs (wie bei follikulärem Schilddrüsenkrebs) tritt typischerweise im mittleren Alter auf, mit einer Spitzeninzidenz im 3. und 4. Jahrzehnt. Es ist häufiger bei Frauen mit einem M: F-Verhältnis von 1: 2, 5 (Bereich 1:1.6-3:1) 2.

Es macht die Mehrheit (~ 70%) aller Schilddrüsentumoren und 85% aller Schilddrüsenkrebserkrankungen aus 2,4. Es gibt 45.000 Fälle in den Vereinigten Staaten jedes Jahr und diese Art von Karzinom hat die am schnellsten zunehmende Inzidenz von Malignomen in der Schilddrüse. Zu den gefährdeten Personen gehören die Familienanamnese und frühere Kopf-Hals-Bestrahlung.

Klinische Präsentation

Die Präsentation erfolgt normalerweise mit einer einsamen tastbaren Schilddrüsenmasse.

Das Papillarkarzinom neigt dazu, früh in lokale Lymphknoten zu metastasieren, wobei 50% (39-90% 2) der Patienten bei Präsentation 1 (vgl. 10% für follikulären Schilddrüsenkrebs). Diese Metastasen befinden sich normalerweise in der ipsilateralen Jugularkette (87, 8%) und beschränken sich normalerweise auf die mittleren und unteren Lymphknotenebenen, Stufe III und IV (73, 2%) 1.

Bei ~ 20% der Patienten sind Lymphknotenmetastasen die erste Präsentation. Bei 50% der Kinder und 20% der Erwachsenen ist zum Zeitpunkt der Diagnose ein zervikaler Lymphknoten tastbar4.

Die distale hämatogene Dissemination ist seltener als bei follikulärem Krebs mit einer Prävalenz von nur 5-10% der Patienten bei der Präsentation.

Pathologie

Lymphatische Ausbreitung ist häufiger als hämatogene Ausbreitung (c.f. follikuläres Schilddrüsenkarzinom) und Multifokalität ist häufig.

Histologie

Histologisch weist das papilläre Karzinom ‚zarte Stiele von Epithelzellen‘ 3 auf, die seinen Namen ausmachen. Zellen haben charakteristische Orphan Annie Eye-Kerneinschlüsse, und Psammomkörper sind häufig.

Varianten

Mehrere Varianten wurden nach biologischem Verhalten beschrieben 13

• aggressiv
  • hohe Zellvariante
  • Säulenzellvariante
  • Hobnail-Variante
• weniger günstig
  • feste Variante
  • diffuse sklerosierende Variante
• günstig
  • follikuläre Variante / verkapselte Variante
  • cribriforme Variante / Morula-Variante
  • Warthin-ähnliche Variante

Assoziationen

• Gardner-Syndrom
• Cowden-Syndrom
• familiäre adenomatöse Polyposis: gewöhnlich assoziiert mit der cribriform-morulären Variante

Radiologische Merkmale

Die Bildgebung des Halses eines Patienten mit papillärem Schilddrüsenkarzinom beinhaltet sowohl die Untersuchung der Schilddrüse als auch eine sorgfältige Beurteilung der regionalen Lymphknoten auf das Vorhandensein von Metastasen.

Ultraschall

Das Papillarkarzinom in der Schilddrüse erscheint normalerweise als solitäre Masse mit normalerweise unregelmäßigem Umriss, die sich im subkapsulären Bereich befindet und Vaskularität aufweist 6. Kleine punktförmige Echogenitätsbereiche, die Mikroverkalkungen (Psammomkörper) darstellen, können vorhanden sein 5.

Lymphknotenmetastasen neigen zur vollständigen Kavitation (40%), und obwohl sie normalerweise mehrfach sind, kann in einer Minderheit der Fälle (6%) ein einzelner vollständig zystischer Knoten vorhanden sein 1. Sie neigen dazu, Septationen, Wandknoten und relativ dicke Wände zu haben 1.

Feinnadelaspiration

Jeder Schilddrüsenknoten stellt eine diagnostische Herausforderung dar, da bis zu 50% der Allgemeinbevölkerung Schilddrüsenknoten irgendeiner Art auf hochauflösendem Schilddrüsenultraschall haben werden 9. Es gab zuvor große Unterschiede bei der Untersuchung von Schilddrüsenknoten, wobei einige Bediener routinemäßig Schilddrüsenläsionen absaugten, während andere traditionelle Diskriminatoren wie die Größe verwendeten, um zu entscheiden, ob eine Nadelbiopsie durchgeführt werden soll oder nicht.Jüngste Forschungen in Nordamerika, Korea und Europa haben gezeigt, dass traditionelle Diskriminatoren schlechte Korrelate für Schilddrüsenkrebs sind, der am häufigsten papillär ist. Es wurden nun Richtlinien erstellt, um Knötchen allgemein als gutartig zu kategorisieren, unbestimmt, oder verdächtig für Malignität mit einer Verlagerung des Fokus auf das Aussehen des Ultraschalls und nicht nur auf die Größe.

Das U-Klassifizierungssystem ist ein Beispiel, das von der British Thyroid Association 10 vorgeschlagen wurde.

CT

CT eignet sich am besten für das Staging der Lymphknotenbeteiligung (siehe Schilddrüsenkrebs-Staging). Beteiligte Lymphknoten neigen zu 1:

• zystische Komponenten: ~ 35%
• dicke Knotenwände: ~ 40%
• Septen: ~60%
• Rein zystische Knoten sind selten und häufiger bei jungen Patienten
• Gelegentlich kann Verkalkung beobachtet werden
• Die sogenannte lateral aberrante Schilddrüse ist eigentlich eine Lymphknotenmetastase aus dem papillären Schilddrüsenkarzinom

MRT

Die MRT ist zwar wahrscheinlich empfindlicher als die CT, aber mit einer Empfindlichkeit von nur 67% noch lange nicht perfekt 2. Dies ist weitgehend auf die Tatsache zurückzuführen, dass nach der Operation bis zur Hälfte der betroffenen Knoten histologisch gefunden wurden, weniger als 3 mm im Durchmesser 2.

Wie oben diskutiert, neigen Knoten dazu, zystisch zu werden. Die zystische Komponente wird eine flüssigkeitsnahe Dämpfung aufweisen. Die feste metastatische Komponente erscheint 2:

Allgemeine Signaleigenschaften umfassen:

• T1
  • hypointensiv zum Muskel
  • Die Verbesserung ist am besten mit Fettsuppression zu sehen
• T2: Variable 2
  • hypointensiv: 34%
  • isointensiv: 45%
  • hyperintensiv: 21%

Nukleare Bildgebung

Papillärer Schilddrüsenkrebs konzentriert normalerweise Radiojod, aber nicht Pertechnetat.

• FDG-PET
  • FDG-avid
  • Zufällige FDG-avid-Schilddrüsenknoten haben ein ungefähres 40% iges Risiko, eine primäre Malignität der Schilddrüse zu sein 9.

Behandlung und Prognose

Die Behandlung umfasst sowohl die chirurgische Resektion als auch die Verabreichung von radioaktivem Jod bei Lymphknotenmetastasen.

Insgesamt hat das Papillarkarzinom eine relativ gute Prognose mit einer 20-Jahres-Überlebensrate von etwa 90%. Das 5-Jahres-Überleben liegt im Bereich von 95%. Wenn der Tumor auf die Drüse beschränkt ist, beträgt die Mortalität weniger als 2.5%, mit einem starken Anstieg der Mortalität bei Patienten mit Verlängerung über die Drüse hinaus, auf 38% 2.

Es gibt einen Mangel an qualitativ hochwertigen Daten über das Ausmaß der erforderlichen Operation (Schilddrüsenlobektomie versus totale Thyreoidektomie) für papillären Schilddrüsenkrebs mit geringem Risiko 12. Eine kürzlich durchgeführte systematische Überprüfung legt nahe, dass der operative Ansatz keinen Einfluss auf das Gesamtüberleben hat 12.

Differentialdiagnose

Andere Schilddrüsentumoren sollten in Abwesenheit von kavitären zervikalen Lymphknoten in Betracht gezogen werden.

Das Differential einer zystischen Halsmasse(es) umfasst:

• Thyreoglossuszyste (nur wenn einzeln)
• verzweigte Spaltzyste (nur wenn einzeln)
• zystische Metastasierung der Schilddrüse
• Abszess einschließlich tuberkulöser Lymphadenitis
• multiple Neurofibrome