Rak brodawkowaty tarczycy

rak brodawkowaty tarczycy (PTC) jest najczęstszym nowotworem złośliwym tarczycy i często ma przerzuty węzłowe.

Terminologia

gdy guz mierzy<1 cm, stosuje się termin rak mikropapilarny (mptc) 14.

Epidemiologia

rak brodawkowaty tarczycy (podobnie jak w przypadku raka pęcherzykowego tarczycy) występuje zwykle w średnim wieku, z najwyższą zachorowalnością w trzeciej i czwartej dekadzie. Częściej występuje u kobiet o stosunku M: F 1: 2,5 (zakres 1:1.6-3:1) 2.

stanowi większość (~70%) wszystkich nowotworów tarczycy i 85% wszystkich nowotworów tarczycy 2,4. Istnieje 45.000 przypadków w Stanach Zjednoczonych każdego roku i ten typ raka ma najszybciej rosnącą częstość występowania nowotworów w tarczycy. Osoby zagrożone obejmują wywiad rodzinny i wcześniejsze napromieniowanie głowy / szyi.

Prezentacja kliniczna

prezentacja jest zwykle z samotną wyczuwalną masą tarczycy.

rak brodawkowaty ma tendencję do wczesnego przerzutów do lokalnych węzłów chłonnych, z 50% (39-90% 2) pacjentów z zajęciem węzłów w prezentacji 1 (c.f. 10% W przypadku raka pęcherzykowego tarczycy). Przerzuty te są zwykle do łańcucha szyjnego ipsilateralnego (87,8%) i są zwykle ograniczone do środkowego i dolnego poziomu węzłów chłonnych, poziomu III I IV (73,2%) 1.

u ~20% pacjentów przerzuty do węzłów chłonnych są pierwszą prezentacją. U 50% dzieci i 20% dorosłych węzeł chłonny szyjki macicy jest wyczuwalny w momencie rozpoznania 4.

dystalne rozsiewanie krwi jest mniej powszechne niż w przypadku raka pęcherzykowego, z częstością występowania tylko 5-10% pacjentów w prezentacji.

patologia

szerzenie limfatyczne jest częstsze niż szerzenie hematogenne (c.f. rak pęcherzykowy tarczycy) i wieloogniskowe jest powszechne.

Histologia

histologicznie rak brodawkowaty wykazuje „delikatne łodygi komórek nabłonkowych” 3, które odpowiadają jego nazwie. Komórki posiadają charakterystyczne inkluzje jądrowe oka, a ciała psammoma są powszechne.

warianty

kilka wariantów zostało opisanych zgodnie z zachowaniem biologicznym 13

• agresywny
  • wariant wysokomórkowy
  • wariant kolumnowy
  • wariant hobnail
• mniej korzystny
  • wariant stały
  • wariant rozlany
• korzystny
  • wariant pęcherzykowy / wariant zamknięty
  • wariant cribriform / wariant morula
  • wariant warthina

skojarzenia

• zespół Gardnera
• zespół cowdena
• rodzinna polipowatość gruczolakowata: zwykle związane z wariantem cribriform-morular

cechy radiograficzne

obrazowanie szyi pacjenta z rakiem brodawkowatym tarczycy obejmuje zarówno badanie tarczycy, jak i uważną ocenę regionalnych węzłów chłonnych pod kątem obecności przerzutów.

USG

rak brodawkowaty w obrębie tarczycy zwykle pojawia się jako pojedyncza masa, Zwykle o nieregularnym zarysie, zlokalizowana w okolicy podkapsułkowej i wykazująca unaczynienie 6. Mogą występować małe punkcikowate regiony echogeniczności reprezentujące mikrokapsułki (ciała psammoma) 5.

przerzuty do węzłów chłonnych mają tendencję do całkowitego kawitacji (40%) i chociaż zwykle są wielokrotne, w mniejszości przypadków (6%) może występować pojedynczy całkowicie torbielowaty węzeł 1. Mają zwykle przegrody, guzki murowe i stosunkowo grube ściany 1.

aspiracja cienkoigłowa

każdy guzek tarczycy stanowi wyzwanie diagnostyczne, ponieważ do 50% populacji ogólnej będzie miało guzki tarczycy o pewnym opisie na USG tarczycy o wysokiej rozdzielczości 9. Wcześniej występowały duże różnice w badaniu guzków tarczycy z niektórymi operatorami rutynowo aspirującymi zmianami tarczycy, podczas gdy inni używają tradycyjnych dyskryminatorów, takich jak rozmiar, w podejmowaniu decyzji, czy przystąpić do biopsji igłowej.

ostatnie badania w Ameryce Północnej, Korei i Europie wykazały, że tradycyjne dyskryminatory są słabymi korelatorami raka tarczycy, który jest najczęściej brodawkowaty. Wytyczne zostały opracowane w celu szeroko kategoryzacji guzków jako łagodne, nieokreślone lub podejrzane o nowotwór złośliwy ze zmianą ostrości na patrzenie na wygląd ultradźwięków, a nie po prostu rozmiar.

system klasyfikacji U jest przykładem zaproponowanym przez British Thyroid Association 10.

CT

CT jest najlepszy w stadium zaawansowania zajętości węzłów chłonnych (patrz stadium zaawansowania raka tarczycy). Zaangażowane węzły chłonne mają zwykle 1:

• składniki torbielowate: ~35%
• grube ściany guzkowe: ~ 40%
• przegrody: ~ 60%
• węzły czysto torbielowate są rzadkie i częstsze u młodych pacjentów
• zwapnienie może być sporadyczne
• tak zwana boczna aberracja tarczycy jest w rzeczywistości przerzutem do węzłów chłonnych z raka brodawkowatego tarczycy

MRI

MRI, choć prawdopodobnie bardziej wrażliwe niż CT, jest jednak nadal dalekie od doskonałości z czułością tylko 67% 2. Jest to w dużej mierze wynikiem faktu, że aż połowa zaangażowanych węzłów stwierdzono histologicznie po zabiegu, jest mniejsza niż 3 mm średnicy 2.

jak wspomniano powyżej, węzły mają tendencję do torbieli. Składnik torbielowaty będzie miał tłumienie prawie płynne. Stały składnik przerzutowy pojawi się 2:

ogólne cechy sygnału obejmują:

• T1
  • hipointense do mięśni
  • wzmocnienie jest najlepiej widoczne z supresją tłuszczu
• T2: zmienna 2
  • hipointense: 34%
  • isointense: 45%
  • hiperintense: 21%

obrazowanie jądrowe

rak brodawkowaty tarczycy zwykle koncentruje radiojodynę, ale nie nadtechnetat.

• FDG-PET
  • FDG-avid
  • przypadkowe guzki tarczycy FDG-avid mają około 40% ryzyka bycia pierwotnym nowotworem tarczycy 9.

leczenie i rokowanie

leczenie polega zarówno na chirurgicznej resekcji, jak i podaniu radioaktywnego jodu w przypadku przerzutów do węzłów chłonnych.

ogólny rak brodawkowaty ma stosunkowo dobre rokowanie z 20-letnim współczynnikiem przeżycia wynoszącym około 90%. 5-letnie przeżycie mieści się w przedziale 95%. Jeśli guz jest ograniczony do gruczołu, a następnie śmiertelność jest mniejsza niż 2.5%, z gwałtownym wzrostem śmiertelności u pacjentów z rozszerzeniem poza gruczoł, do 38% 2.

brak jest wysokiej jakości danych na temat zakresu wymaganej operacji (lobektomia tarczycy a całkowita tyroidektomia) w przypadku raka brodawkowatego tarczycy o niskim ryzyku 12. Niedawny przegląd systematyczny sugeruje, że podejście operacyjne nie miało wpływu na całkowite przeżycie 12.

rozpoznanie różnicowe

W przypadku braku węzłów chłonnych szyjki macicy należy rozważyć inne nowotwory tarczycy.

różnica masy szyjki torbielowatej obejmuje:

• torbiel przewodu tyreostatycznego (tylko pojedyncza)
• torbiel rozszczepu rozgałęzionego (tylko pojedyncza)
• przerzuty torbieli do tarczycy
• ropień w tym gruźlicze zapalenie węzłów chłonnych
• liczne nerwiakowłókniaki