Aktualisierte Klassifikation und Behandlung der pulmonalen Hypertonie / Herz

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• pulmonale arterielle Hypertonie
• pulmonale arterielle Hypertonie
• Pulmonale arterielle Hypertonie (PAH)

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine schwere Erkrankung, die durch einen fortschreitenden Anstieg des pulmonalen Drucks und Widerstands gekennzeichnet ist und zu einer Rechtsherzinsuffizienz führt. PAH wird häufig in einem späten Stadium der Erkrankung diagnostiziert und ist mit fortschreitender klinischer Verschlechterung und vorzeitigem Tod verbunden. Gemäß der jüngsten Konsensuskonferenz wird die pulmonale Hypertonie (PH) in fünf Hauptgruppen eingeteilt: Gruppe 1, PAH; Gruppe 2, PH im Zusammenhang mit linksseitigen Herzerkrankungen; Gruppe 3, PH im Zusammenhang mit Lungenerkrankungen und / oder Hypoxämie; Gruppe 4, PH aufgrund chronischer thrombotischer und / oder embolischer Erkrankungen; und Gruppe 5, Verschiedenes — Zusammenfassung einer Vielzahl seltener und nicht gut charakterisierter Erkrankungen, die durch unspezifische Anzeichen und Symptome gekennzeichnet sind.1 Das Screening auf PH erfolgt in der Regel durch transthorakale Echokardiographie auf der Grundlage der Geschwindigkeit des regurgitanten Trikuspidalstrahls, und die endgültige Bestätigung erfolgt durch Rechtsherzkatheterisierung.2

Ohne Behandlung ist die Prognose für Patienten mit signifikantem PH-Wert schlecht. Die gemeldete mediane Lebenserwartung idiopathischer PAH beträgt 2,8 Jahre ab Diagnose1; Jüngste Metaanalysen von Studien auf dem Gebiet der PAH haben jedoch Hinweise auf einen positiven Einfluss von PAH-Behandlungen auf das Überleben geliefert.3 Aktuelle PAH-spezifische Medikamente, einschließlich Prostanoide, Endothelinrezeptorantagonisten (ERA) und Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE5i), haben versucht, die mit dieser Erkrankung verbundene pulmonale vaskuläre endotheliale Dysfunktion und Vasokonstriktion anzugehen. Mehrere neuartige Arzneimittel, die bereits ermutigende Ergebnisse in Tiermodellen erbracht haben, zielen darauf ab, die strukturellen Gefäßveränderungen (Remodelling) direkter anzusprechen, und werden derzeit klinisch untersucht (z. B. lösliche Guanylylcyclase-Aktivatoren / -stimulatoren, Tyrosinkinase-Inhibitoren, 5-HT2B-Rezeptorantagonisten).

Dieser Artikel gibt einen Überblick über die klinische Klassifikation, die kürzlich aktualisiert wurde. Darüber hinaus werden etablierte Ansätze zur Bewertung des PH-Werts und die derzeit empfohlenen Behandlungen für PAH zusammengefasst.