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Was ist maligne Hyperthermie?
Die maligne Hyperthermie (MH) ist eine genetisch bedingte Erkrankung, die selten ist, aber möglicherweise jeden betreffen kann. Es ist eine leichte bis schwere und potenziell tödliche Reaktion auf bestimmte Medikamente, die häufig während der Operation verwendet werden1,2. Diese Reaktion tritt als Reaktion auf einige Narkosegase auf, die verwendet werden, um das Schmerzempfinden während chirurgischer Eingriffe zu blockieren. Es ist gekennzeichnet durch ansonsten unerklärliche Veränderungen der Atemgase des Patienten, der Herzfrequenz und später der Erhöhung der Körpertemperatur1,3.
Wie häufig ist maligne Hyperthermie?
MH ist eine genetische Störung; 1 von 2.000 bis 3.000 Menschen ist anfällig für maligne Hyperthermie1,2. Es tritt in 1 von 10.000 Anästhesieverfahren auf4. Männer entwickeln 2,5-4,5-mal häufiger MH als Frauen1.
Was verursacht maligne Hyperthermie?
MH ist eine Erbkrankheit der Skelettmuskelzellen1. In den meisten Fällen wird MH durch die Anwendung bestimmter Anästhetika und Muskelrelaxantien bei empfindlichen Personen verursacht3. Patienten, die anfällig für MH sind, haben einen fehlerhaften Muskelrezeptor, der die Muskelkontraktion aktiviert2. In einer MH-Krise führen die Medikamente dazu, dass sich der Rezeptor zu lange öffnet, was zu einer anhaltenden Muskelaktivierung führt1. So steigt die Körpertemperatur des Patienten schnell an1.
Woher weiß ich, ob ich anfällig für maligne Hyperthermie bin?
Da fast alle Personen mit maligner Hyperthermie-Anfälligkeit (MHS) im täglichen Leben keine Symptome haben, sind spezifische Tests erforderlich, um MHS5 zu diagnostizieren. Der Standardtest für die MHS-Diagnose ist der In-vitro-Kontrakturtest (IVCT) mit Muskelbiopsie. Eine weitere Alternative zum invasiven Kontrakturtest ist ein molekulargenetischer Test. Beide Tests erfordern spezialisierte Testzentren und werden folgenden Patienten angeboten:
- Patienten mit Verdacht auf eine MH-Krise (um zukünftige MH-Episoden zu verhindern und Familienmitglieder zu screenen, die ebenfalls von dieser genetischen Störung betroffen sein können) 1
- Patienten mit MH in der Familienanamnese (um eine MHS zu bestätigen oder auszuschließen)1
- Patienten mit spezifischen prädisponierenden Faktoren (z. B. einige Muskelerkrankungen oder bestimmte Enzymspiegel)1
Wenn Sie zu einer der beschriebenen Patientengruppen gehören, bitte sprechen Sie mit Ihrem Arzt.
Was passiert während einer malignen Hyperthermie-Krise?
Während einer MH-Krise beginnen sich die Muskeln des Patienten abnormal zusammenzuziehen. Um die Muskeln mit zusätzlicher Energie zu versorgen, die für diese Kontraktionen benötigt wird, muss der Körper des Patienten härter arbeiten. Demnach ist der Bedarf an Sauerstoff höher. Der Körper versucht, mehr Sauerstoff zuzuführen, indem er die Herzfrequenz erhöht. In der Folge wird mehr CO2 produziert. Darüber hinaus können die Patienten stark schwitzen, ihr Blutdruck steigt und ihre Muskeln (insbesondere die Kaumuskulatur) können steif werden. Später kann der Patient auch einen schnellen Anstieg der Körperkerntemperatur (Hyperthermie)1,3,5 haben. Die Symptome von MH sind jedoch sehr unterschiedlich und reichen von leichten Episoden bis zu schweren Krisen1.
Was ist die Behandlung für maligne Hyperthermie?
Das Wesentliche der MH-Behandlung ist die frühzeitige Erkennung von Symptomen und das sofortige Absetzen von Triggermitteln5. Der Anästhesist ersetzt die Anästhesie durch alternative, nicht auslösende Anästhetika und verabreicht Medikamente, um die zugrunde liegenden Prozesse zu bekämpfen1. Der Patient wird während der Operation kontinuierlich überwacht, während unterstützende Maßnahmen ergriffen werden, um begleitende Komplikationen zu vermeiden. Dazu gehören die Bereitstellung von Sauerstoff, die Verabreichung von Flüssigkeiten und die Kühlung des Patienten mit nassen, kalten Laken, Ventilatoren und Eisbeuteln5.