Ein intrasylvisches „Fibrom“ bei einem Kind mit Mukoviszidose: Fallbericht

Ziel und Bedeutung: Intrakranielle fibröse Tumoren sind im Kindesalter ungewöhnlich. Ein ungewöhnlicher Fall von gutartigem intrasylvischem „Fibrom“, das mehr als 3 Jahre nach einer subtotalen Resektion klinisch und radiologisch stabil geblieben ist, wird beschrieben. Klinische Präsentation: Ein 9-jähriges Mädchen mit Mukoviszidose mit neu auftretenden fokalen Anfällen, die sich auf eine große verkalkte linke Sylvian-Fissurenmasse beziehen.

Intervention: Eine offene Biopsie mit subtotaler Resektion der Läsion ergab einen gutartigen Prozess, der durch üppiges fibrokollagenes Gewebe gekennzeichnet war, das mit chronischen Entzündungszellen und Fremdkörperriesenzellen verflochten war und Inseln des gliotischen Hirngewebes umfasste. Die immunhistochemische Analyse zeigte eine Färbung für Epithelmembranantigen und Retikulin in einigen der Spindelzellen, obwohl die Mehrheit nicht reaktiv war. Die Mehrheit der Tumorzellen zeigte eine Färbung für Laminin; CD34-Färbung fehlte. Ultrastrukturelle Studien deuteten auch eher auf einen fibroblastischen als auf einen meningothelialen Ursprung der Läsion hin, wobei längliche Zellen durch reichlich vorhandenes extrazelluläres Kollagen getrennt waren. Obwohl eine dichte Adhäsion der Masse an der Pialoberfläche und den Gefäßen der mittleren Hirnarterie eine vollständige Resektion ausschloss, bleibt der Patient ohne antikonvulsive Therapie mehr als 3 Jahre postoperativ ohne Anzeichen eines Wachstums der Läsion anfallsfrei.

Fazit: Die Läsion bei diesem Patienten weist morphologische Ähnlichkeit mit einer seltenen Gruppe von Tumoren auf, die als „intrazerebrale Fibrome“ bezeichnet werden, obwohl im Rahmen der Differentialdiagnose auch eine Vielzahl anderer seltener mesenchymaler Neoplasmen in Betracht gezogen wurden. Das Fehlen bestimmter neoplastischer Merkmale, der Befund chronisch entzündlicher Veränderungen und das fehlende Wachstum des Resttumors während eines längeren Nachbeobachtungsintervalls weisen jedoch darauf hin, dass die Masse entweder ein extrem indolentes Neoplasma oder einen nicht-neoplastischen Prozess darstellen kann. Die Differentialdiagnose intrakranieller fibröser Tumoren steht im Gegensatz zu der des gemeldeten Falles.