Aivolisäkkeen adenooma

aivolisäkkeen adenoomat ovat primaarisia kasvaimia, joita esiintyy aivolisäkkeessä ja ovat yksi yleisimmistä kallonsisäisistä kasvaimista.

koosta riippuen ne luokitellaan karkeasti:

• aivolisäkkeen mikroadenooma: kooltaan alle 10 mm
• aivolisäkkeen makroadenooma: kooltaan yli 10 mm

vaikka tämä jako on suurelta osin mielivaltainen, sitä käytetään yleisesti ja se korostaa tärkeää seikkaa: pienet intrapituitaariset leesiot (Mikroadenoomat) esiintyvät eri tavoin ja niillä on erilaisia kirurgisia ja kuvantamishaasteita suuremmista leesioista (makroadenoomat), jotka ulottuvat suprasellaariselle alueelle. Sinänsä ei ole kohtuutonta keskustella niistä erikseen. Tämä artikkeli on yleiskatsaus.

epidemiologia

aivolisäkkeen adenoomat ovat yleisiä ja niiden esiintyvyys vaihtelee suuresti määritelmästä riippuen: populaation esiintyvyys on noin 0, 1%; ruumiinavauksen esiintyvyys noin 15% 2. Niiden osuus on noin 10% kaikista kallonsisäisistä kasvaimista ja 30-50% kaikista aivolisäkkeen alueen massoista 3.

aivolisäkkeen makroadenoomat ovat noin kaksi kertaa niin yleisiä kuin Mikroadenoomat 3.

vähemmistö kasvaimista liittyy useisiin tyypin I umpieritysneoplasioihin (MEN I), useisiin tyypin IV umpieritysneoplasioihin (MEN4), Carney-kompleksiin, McCune-Albrightin oireyhtymään ja familiaaliseen eristettyyn aivolisäkkeen adenomaan.

kliininen esitystapa

aivolisäkkeen adenoomat esiintyvät joko hormonaalisen epätasapainon (sekä Mikroadenoomat että makroadenoomat) tai viereisiin rakenteisiin kohdistuvan massavaikutuksen (makroadenoomat), klassisesti optisen Kiasman vuoksi. Harvoin esiintyminen voi olla katastrofaalista aivolisäkkeen apopleksian takia.

hormonitasapainon epätasapaino

yli puolet kaikista adenoomista on eritystä 2, vaikka tämäkään ei välttämättä ole esittämisen syy. Puute libido tai jopa galactorrhea ei voi johtaa esittämiseen ja sellaisena monet erittävät kasvaimet diagnosoidaan vain, kun mass effect esiintyy (KS.alla).

erittämiä hormoneja ovat:

• eritys: ~65%
  • prolaktiini: ~50%

  asvuhormoni (GH): 10%

• adrenokortikotropiini (ACTH): 6%
• tyreotropiini (TSH): 1%
• sekamuotoinen

on myös tärkeää huomata, että suuremmat kasvaimet voivat johtaa hormonaaliseen epätasapainoon massavaikutuksen eikä erityksen takia. Hypopituitarismi tai kohtalaisen kohonnut prolaktiini ovat molemmat nähtävissä, myöhemmin johtuu ns varsi vaikutus; prolaktiinin vapautuminen (toisin kuin muut aivolisäkkeen hormonit) on tonaalisesti estää prolaktiini estävä hormoni (PIH – alias dopamiini) ja sellaisena puristus aivolisäkkeen infundibulum voi johtaa nousuun systeemisten prolaktiinitasojen takia keskeytys normaali esto. On myös tärkeää muistaa, että lukuisat lääkkeet, jotka ovat dopamiiniantagonisteja, nostavat myös prolaktiinia-katso kohonnut prolaktiini (ero) 9.

Mass effect

suurin osa massavaikutuksen aiheuttamista tapauksista johtuu ei-erittävistä makroadenoomista 3 ja yleisin makroadenooman puristama rakenne on optinen Kiasma. Invaasio syvä sinus on myös kohdannut, satunnaista puristus silmänmotorinen (CN III) tai harvemmin abducens (CN VI) hermoja. Harvinaisen suuria kasvaimia voi johtaa vesipää (puristamalla keskiaivojen tai vääristävät kolmannen kammion), orbital tai sinonasal oireita.

patologia

sijainti

hyvin harvoin aivolisäkkeen adenoomia voi esiintyä sellarin ulkopuolisissa kohdunulkoisissa paikoissa, tavallisimmin sphenoidisissa poskionteloissa. Se voi myös löytyy suprasellar alueella, cavernous sinus, parasellar alueella, clivus, nenäontelossa, nenänielussa, ohimoluu ja kolmas kammio.10

radiologiset ominaisuudet

radiologiset ominaisuudet käsitellään erikseen:

• aivolisäkkeen mikroadenooma
• aivolisäkkeen makroadenooma

hoito ja ennuste

aivolisäkkeen adenoomien hoito riippuu useista tekijöistä:

• koko ja massavaikutukseen liittyvät oireet: nämä edellyttävät usein kirurgista dekompressiota riippumatta solutyypistä
• solutyypistä: prolaktiinia ja kasvuhormonia erittäviä kasvaimia voidaan usein hoitaa lääketieteellisesti

kirurginen hoito

yleisimmin käytetty lähestymistapa aivolisäkkeen massoihin on transfenoidinen, jolloin aivolisäkkeen fossa pääsee nenäontelon kautta. Suurissa kasvaimissa muut lähestymistavat voivat olla tarpeen (esim.kraniotomia).

prolaktinooman lääketieteellinen hoito

prolaktinoomien lääketieteellinen hoito perustuu dopamiinireseptoriagonistin (esim.bromokriptiini tai kabergoliini) antoon. Vaikka se voi dramaattisesti pienentää makroadenooman kokoa, se on liittynyt verenvuotojen lisääntymiseen kasvaimeen 4.

kasvuhormonia erittävät kasvaimet leikataan yleensä kirurgisesti, mutta toistuvissa tapauksissa tai potilailla, jotka eivät pysty leikkaukseen, niitä voidaan hoitaa oktreotidilla (pitkävaikutteinen somatostatiinianalogi). Tämä voi johtaa sekä kasvaimen koon pienenemiseen että seerumin kasvuhormonipitoisuuden pienenemiseen 4,5.

stereotaktista radiokirurgiaa

Radiokirurgiaa käytetään myös satunnaisesti. Sen tärkeimmät komplikaatiot ovat hypopituitarismi (nähdään jopa 70%: ssa tapauksista). Harvinaisempia komplikaatioita ovat optisen laitteen (näköhermot, chiasm, Optiset traktaatit), kallon hermot ja sisäiset kaulavaltimot 7.

ennuste

toistuvat oireet, jotka vaativat lisätoimenpiteitä, ovat suhteellisen yleisiä: 18% potilaista, joilla oli toimimattomia kasvaimia ja 25% potilaista, joilla oli prolaktinoomia, tarvitsivat lopulta jatkohoitoa 6.