Amyotrofinen lateraaliskleroosi (ALS)

aiheen yleiskatsaus

mikä on amyotrofinen lateraaliskleroosi?

amyotrofinen lateraaliskleroosi eli ALS on sairaus, jossa tietyt aivojen ja selkäytimen hermosolut kuolevat hitaasti. Näitä hermosoluja kutsutaan motoneuroneiksi, ja ne ohjaavat lihaksia, joiden avulla voit liikuttaa kehon osia. ALS: ää kutsutaan myös Lou Gehrigin taudiksi.

ALS-tautia sairastavat vammautuvat vähitellen. Se, kuinka nopeasti tauti pahenee, on eri asia kaikille. Jotkut elävät ALS: n kanssa useita vuosia. Mutta ajan myötä ALS vaikeuttaa kävelemistä, puhumista, syömistä, nielemistä ja hengittämistä. Nämä ongelmat voivat johtaa loukkaantumiseen, sairauteen ja lopulta kuolemaan. Useimmissa tapauksissa kuolema tapahtuu 3-5 vuoden kuluessa oireiden alkamisesta, vaikka jotkut ihmiset elävät useita vuosia, jopa vuosikymmeniä.

voi olla hyvin pelottavaa kuulla sairastavansa ALS-tautia. Lääkärin kanssa puhuminen, terapian saaminen tai tukiryhmään liittyminen voi auttaa sinua käsittelemään tunteitasi. Perheenjäsenet voivat myös tarvita tukea tai neuvontaa sairauden pahetessa.

ALS on harvinainen. Joka vuosi Yhdysvalloissa ja suurimmassa osassa maailmaa vain 1-2 ihmistä 100000: sta saa ALS-taudin. Miehet sairastuvat ALS-tautiin hieman useammin kuin naiset. ALS voi ilmetä missä iässä tahansa, mutta se alkaa useimmiten keski-ikäisillä ja vanhemmilla aikuisilla.alaviite 1

mikä aiheuttaa ALS: n?

lääkärit eivät tiedä, mikä ALS: n aiheuttaa. Noin 1 tapauksessa 10, se kulkee perheissä.alaviite 1 Tämä tarkoittaa, että 9 kertaa kymmenestä ALS-tautia sairastavalla henkilöllä ei ole perheenjäsentä, jolla on kyseinen sairaus.

mitkä ovat oireet?

ALS-taudin ensimmäinen merkki on usein heikkous toisessa jalassa, toisessa kädessä, kasvoissa tai kielessä. Heikkous leviää hitaasti molempiin käsiin ja molempiin jalkoihin. Tämä tapahtuu, koska kun motoneuronit hitaasti kuolevat, ne lakkaavat lähettämästä signaaleja lihaksiin. Lihaksissa ei siis ole mitään, mikä käskisi liikkumaan. Ajan myötä, ilman signaaleja motoneurons käskystä lihaksia liikkua, lihakset saavat heikompi ja pienempi.

ajan myötä ALS aiheuttaa myös:

• lihasten nykimistä.
• vaikeuksia käyttää käsiä ja sormia tehtävien tekemiseen.
• ongelmia puhumisessa, nielemisessä, syömisessä, kävelyssä ja hengityksessä.
• ongelmia muistissa, ajattelussa ja persoonallisuuden muutoksissa. Nämä eivät kuitenkaan ole yleisiä.

ALS ei aiheuta tunnottomuutta, pistelyä tai tunnottomuutta.

hengitysvaikeudet sekä nielemisvaikeudet ja riittävän ravinnon saanti ovat ALS: n yleisin vakava komplikaatio. Kun kurkun ja rintakehän lihakset heikkenevät, nieleminen, yskä ja hengitysvaikeudet tuppaavat pahenemaan. Keuhkokuume, keuhkoveritulppa, keuhkojen vajaatoiminta ja sydämen vajaatoiminta ovat yleisimmät kuolinsyyt.

miten ALS diagnosoidaan?

lääkärin voi olla vaikea sanoa, onko sinulla ALS. Ei ehkä ole selvää, että sinulla on sairaus, ennen kuin oireet pahenevat tai kunnes lääkäri on tehnyt enemmän testejä. Selvittääksesi, onko sinulla ALS, lääkäri tekee fyysisen tutkimuksen ja kysyy oireistasi ja aiemmasta terveydentilastasi. Sinulla on myös testejä, jotka osoittavat, miten lihakset ja hermot toimivat.

vaikka sinulla on lihasheikkoutta, väsymystä, jäykkyyttä ja nykimistä, se ei tarkoita, että sinulla on ALS. Nämä oireet voivat johtua myös muista olosuhteista. Kerro lääkärillesi, jos sinulla ilmenee näitä oireita.

testejä ALS: n vahvistamiseksi tai muiden oireiden syiden selvittämiseksi ovat:

• Elektromyogrammi (EMG), joka auttaa mittaamaan hermojen ja lihasten toimintaa.
• magneettikuvaus (MRI), jossa voi näkyä ongelmia tai vammoja aivoissa.
• hermojen johtumistutkimukset hermojen toiminnan testaamiseksi.

Jos lääkärisi arvelee, että sinulla on ALS, hän ohjaa sinut neurologille varmuuden vuoksi.

miten sitä hoidetaan?

ALS: ään ei ole parannuskeinoa, mutta hoito voi auttaa sinua pysymään vahvana ja itsenäisenä mahdollisimman pitkään. Esimerkiksi:

• fyysinen ja toimintaterapia voivat auttaa sinua pysymään vahvana ja ottamaan kaiken irti niistä kyvyistä, joita sinulla vielä on.
• puheterapia voi auttaa yskimiseen, nielemiseen ja puhumiseen kasvojen, kurkun ja rintakehän heikkouden alettua.
• tukivälineet ja-välineet voivat auttaa sinua pysymään liikkuvana, kommunikoimaan ja tekemään päivittäisiä tehtäviä, kuten kylpemistä, syömistä ja pukeutumista. Joitakin esimerkkejä ovat Keppejä, kävelijät, Pyörätuolit, luiskat, kaiteet, korotetut WC-istuimet ja suihkuistuimet. Voit myös saada hammasraudat tukemaan jalkojasi, nilkkojasi tai niskaasi.
• lääkkeet voivat lievittää oireita ja pitää olon mukavana. On olemassa lääkkeitä, jotka voivat auttaa moniin oireisiisi, kuten lihasongelmiin (jäykkyys, kouristukset, Nykiminen), kuolaamiseen ja ylimääräiseen sylkeen, masennukseen ja mielialan vaihteluihin sekä kipuun.
• ruokintaletkun avulla voi saada riittävästi ravintoa, jotta jaksaa niin kauan kuin jaksaa.
• Hengityslaitteet voivat auttaa hengittämään helpommin rintalihasten heikentyessä.

lääke nimeltä rilutsoli (Rilutek) voi pidentää elossaoloaikaa noin 2 kuukaudella.alaviite 2, mutta se ei paranna oireita tai elämänlaatua tavoilla, jotka ALS-potilaat, heidän hoitajansa tai heidän lääkärinsä ovat voineet huomata. Useimmat ihmiset sietävät rilutsolia hyvin, mutta se voi aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten pahoinvointia, oksentelua, heikkoutta, huimausta ja yskää.

toinen lääke, Edaravoni (Radicava), saattaa myös auttaa hidastamaan ALS: n etenemistä joillakin ihmisillä. Edaravoni voi aiheuttaa haittavaikutuksia, kuten mustelmia, päänsärkyä ja kävelyvaikeuksia.

Rilutsoli-tai edaravonihoito on kallista. Mutta voi olla ohjelmia, jotka voivat auttaa sinua maksamaan näitä lääkkeitä.

palliatiivinen hoito

palliatiivinen hoito on vakavan sairauden omaavien ihmisten hoitomuoto. Se on eri asia kuin hoito sairauden parantamiseksi. Sen tavoitteena on parantaa elämänlaatuasi—ei vain ruumiissasi vaan myös mielessäsi ja hengessäsi.

voit saada tätä hoitoa sairautesi hoidon ohella. Sen voi saada myös silloin, jos hoito sairauden parantamiseksi ei enää tunnu hyvältä vaihtoehdolta.

palliatiivisen hoidon tarjoajat pyrkivät hillitsemään kipua tai sivuvaikutuksia. Ne voivat auttaa sinua päättämään, mitä hoitoa haluat tai et halua. Ne voivat auttaa läheisiäsi ymmärtämään, miten tukea sinua.

Jos palliatiivinen hoito kiinnostaa, keskustele asiasta lääkärisi kanssa.

millaisia päätöksiä edessäsi on ALS: n edetessä?

Jos sinulla tai perheenjäsenelläsi on ALS, Opi mahdollisimman paljon sairaudesta ja siitä huolehtimisesta. Se, kuinka paljon haluat hoitoa ALS: n aiheuttamiin ongelmiin, on henkilökohtainen valinta, jonka vain sinä ja läheisesi voitte tehdä. Arvosi, halusi ja tarpeesi ovat tärkeitä asioita, joita sinun tulee ajatella, kun teet valintoja hoitosi suhteen.

ALS-oireiden pahentuessa voi joutua valitsemaan, mitä hoitoja haluaa esimerkiksi hengitys-ja syömisongelmiin. Harkitsisitko esimerkiksi hengityskoneen käyttämistä apuna, jos hengitysvaikeutesi pahenevat? Haluatko vatsaasi laitettavan ruokintaletkun, jos laihdut, et saa tarpeeksi kaloreita syömällä tai jos menetät kykysi niellä?

näitä valintoja tehdessäsi pidä mielessä, että se mikä on oikein yhdelle ALS-tautia sairastavalle, ei välttämättä tunnu oikealta toiselle. On myös OK tarkistaa valintoja koko aikana taudin. Saatat muuttaa mieltäsi ajan myötä. Muista puhua hoitovaihtoehdoistasi ja kertoa huolistasi lääkärillesi.

terveydenhuollon valinnoista kannattaa tehdä kirjallinen merkintä. Tätä kutsutaan etukäteen annetuksi direktiiviksi tai eläväksi testamentiksi. Se antaa kontrollin omaan terveydenhoitoon, kun ei voi tehdä päätöksiä tai puhua omasta puolestaan. Saatat myös haluta valita ystäväsi tai perheenjäsenesi puhumaan puolestasi. Tätä kutsutaan pysyväksi valtakirjaksi. Näiden suunnitelmien tekeminen etukäteen auttaa varmistamaan, että terveydenhuollon valintoja noudatetaan.