An intrasylvian” fibroma ” in a child with cystic fibroosi: tapausraportti

Objective and importance: kallonsisäinen kuitu kasvaimet ovat harvinaisia lapsuudessa. Epätavallinen tapaus hyvänlaatuinen intrasylvian ”fibroma”, joka on pysynyt kliinisesti ja radiologisesti vakaa yli 3 vuotta välisumman resektio on kuvattu.

kliininen esitys: 9-vuotias kystistä fibroosia sairastava tyttö, jolla oli uusia fokaalisia kohtauksia, jotka viittasivat suureen kalkkeutuneeseen vasempaan sylvian halkeamaan.

interventio: avoin koepala, jossa leesio oli resektiossa, paljasti hyvänlaatuisen prosessin, jolle oli ominaista runsas fibrocollagenous-kudos, joka oli sekoittunut kroonisiin tulehdussoluihin ja vierasesineen jättisoluihin, jotka sisälsivät glioottisen aivokudoksen saarekkeita. Immunohistokemiallinen analyysi osoitti värjäytymistä epiteelikalvon antigeenille ja retikuliinille joissakin karasoluissa, vaikka suurin osa niistä ei reagoinut. Suurin osa kasvainsoluista värjäytyi laminiinin osalta; CD34-värjäystä ei ollut. Ultrarakenteelliset tutkimukset viittasivat myös leesion fibroblastiseen eikä meningoteliaaliseen alkuperään, jossa pitkänomaiset solut erottuivat runsaasta solunulkoisesta kollageenista. Vaikka massan tiivis kiinnittyminen pialin pintaan ja keskimmäisiin aivovaltimosuoniin esti täydellisen resektion, potilas pysyy kohtauksettomana ilman epilepsialääkitystä yli 3 vuotta leikkauksen jälkeen ilman merkkejä vaurion kasvusta.

johtopäätös: Tämän potilaan leesio on morfologinen samankaltaisuus harvinaiseen ryhmään kasvaimia kutsutaan ”intracerebral fibromas”, vaikka erilaisia muita harvinaisia mesenkymaalisia kasvaimia pidettiin myös sisällä differentiaalidiagnostiikassa. Kuitenkin, puuttuminen mitään varmaa neoplastisia ominaisuuksia, löytäminen krooninen tulehduksellinen muutoksia, ja puute kasvun jäljellä kasvain aikana pidennetyn seurantaväli osoittavat, että massa voi edustaa joko erittäin laiska kasvain tai ei-neoplastinen prosessi. Erotusdiagnoosi kallonsisäinen kuitu kasvaimia on päinvastainen kuin raportoitu tapaus.