Childhood Kidney Cancer

munuaissyöpä esiintyy harvoin lapsilla; Yhdistyneessä kuningaskunnassa todetaan vuosittain noin 45-50 lapsipotilasta. Noin 75 prosenttia lapsuuden munuaissyövistä esiintyy alle viisivuotiailla. Lasten yleisin munuaissyöpä on Wilmsin kasvain, jonka osuus lapsuuden munuaissyövistä on jopa 95 prosenttia. Muita ovat seuraavat hyvin harvinaiset munuaissyöpä:

• munuaissyöpä on yleisin munuaissyöpä aikuisilla, mutta se on harvinainen alle 15-vuotiailla lapsilla. Se on kuitenkin yleisempää 15-19-vuotiailla nuorilla. Munuaissolukarsinoomat voivat levitä keuhkoihin, luihin, maksaan ja imusolmukkeisiin. Munuaissyöpä lapsilla liittyy joskus geneettisiin sairauksiin, kuten von Hippel-Lindaun tautiin (perinnöllinen sairaus, joka aiheuttaa verisuonten epänormaalia kasvua), tuberoosiskleroosiin (perinnöllinen sairaus, jota leimaavat ei-syöpäiset rasvakystat munuaisissa), neuroblastoomaan ja sirppisolusairauteen.
• munuaisten Kirkassolusarkooma on hyvin harvinainen munuaiskasvaintyyppi, joka vaikuttaa munuaisten tukikudoksiin ja voi levitä keuhkoihin, luihin, aivoihin ja pehmytkudoksiin. Se on yleisintä pikkulapsilla ja 1-4-vuotiailla lapsilla.
• munuaisen Rabdoidikasvain on syöpätyyppi, jota esiintyy lähinnä imeväisillä ja hyvin pienillä lapsilla. Se kasvaa ja leviää nopeasti, usein keuhkoihin ja aivoihin. Vika (mutaatio) ini1-nimisessä geenissä voi lisätä rabdoidikasvainten kehittymisen riskiä munuaisissa.
• Ewingin sarkooma (neuroepiteelikasvain) munuaisessa on harvinainen ja sitä esiintyy yleensä nuorilla. Nämä kasvaimet kasvavat ja leviävät nopeasti muualle elimistöön.
• desmoplastinen munuaisen pieni pyöreä solukasvain on harvinainen pehmytkudossarkooma, joka vaikuttaa useimmiten poikiin ja joka voi kehittyä ja levitä vatsassa (vatsa), lantiossa tai kiveksiä ympäröivissä kudoksissa. Nämä kasvaimet voivat levitä myös keuhkoihin ja muualle elimistöön.
• Synoviaalinen sarkooma on yleisin nuorilla ja kasvaa ja leviää nopeasti.
• anaplastinen sarkooma on yleisin alle 15-vuotiailla ja leviää usein keuhkoihin, maksaan tai luustoon.
• kystinen osittain erilaistunut nefroblastooma on hyvin harvinainen kystistä koostuva Wilmsin kasvain.
• Mesoblastinen nefroma on munuaisen ei-syöpä (hyvänlaatuinen) kasvain, joka diagnosoidaan yleensä ensimmäisen elinvuoden aikana ja joka voidaan yleensä parantaa pelkällä leikkauksella. Yhdenlainen mesoblastinen nefroma voi näkyä ultraäänitutkimuksessa ennen syntymää tai se voi ilmetä kolmen ensimmäisen kuukauden kuluessa lapsen syntymästä.
• monilokulaariset kystiset nefroomat ovat ei-syöpää aiheuttavia (hyvänlaatuisia) kystista kasvaimia, joita voi esiintyä toisessa tai molemmissa munuaisissa. Lapsilla, joilla on tällainen kasvain, voi myös olla keuhkopussin blastoomia keuhkoissa.

näitä hyvin harvinaisia munuaiskasvaimia hoidetaan usein samalla tavalla kuin epäedullista (korkean riskin) Wilmsin kasvainta leikkauksella, kemoterapialla ja joskus sädehoidolla (KS.alla). Mesoblastiset ja monilokulaariset kystiset nefromat ovat kuitenkin hyvänlaatuisia kasvaimia, jotka voidaan parantaa pelkällä leikkauksella eikä muulla hoidolla.

Wilmsin kasvain

Wilmsin kasvain (kutsutaan joskus nefroblastoomaksi) on hyvin harvinainen munuaissyöpä, johon sairastuu lähinnä alle viisivuotiaita lapsia. Se on nimetty saksalaisen lääkärin, tohtori Max Wilmsin (1867-1918) mukaan, joka kuvasi sen ensimmäisenä. Wilmsin kasvain todetaan Yhdistyneessä kuningaskunnassa vuosittain noin 40 lapsella, ja se on parannettavissa noin 90 prosentissa tapauksista. Valtaosa Wilmsin kasvaimista vaikuttaa vain toiseen munuaiseen (yksipuolinen), mutta noin 7 prosentissa tapauksista molemmat munuaiset (molemminpuolinen).

nefroblastooma on epänormaalia kudosta, joka kasvaa toisen tai molempien munuaisten uloimmassa osassa. On arveltu, että nefroblastoomat ovat peräisin erikoistuneista soluista kehittyvässä alkiossa, joka tunnetaan nimellä metanephric blastema, jotka osallistuvat lapsen munuaisten kehitykseen, kun ne ovat vielä kohdussa. Nämä solut yleensä katoavat syntymän jälkeen, mutta joillakin lapsilla ne löytyvät edelleen munuaisista syntymän jälkeen, ja niitä kutsutaan nefrogeenisiksi lepopaikoiksi. Tätä tautia sairastavilla lapsilla on riski saada Wilmsin kasvain.

Wilmsin kasvain voidaan luokitella sen mukaan, miten kasvainsolut näkyvät mikroskoopilla kahteen päätyyppiin; suotuisaan histologiaan tai epäsuotuisaan histologiaan. Kasvainsolut, joiden histologia on epäedullinen, näyttävät mikroskoopissa hyvin suurilta eivätkä muistuta normaaleja munuaissoluja. Niitä kutsutaan anaplastisiksi, ja syöpä paranee epätodennäköisemmin, jos anaplastisia soluja on kasvaimessa runsaasti. Kuitenkin noin 95 prosentilla Wilmsin kasvaimista on suotuisa histologia ja suuri parannuskeinon mahdollisuus.

Wilmsin kasvaimen syyt ja riskitekijät

useimpien lasten Wilmsin kasvaimen syitä ei tunneta. Useita riskitekijöitä on kuitenkin tunnistettu. Riskitekijäksi kutsutaan kaikkea, mikä lisää sairastumisriskiä. Riskitekijä ei kuitenkaan tarkoita sitä, että sinä tai lapsesi sairastuisit välttämättä syöpään.

muutamissa tapauksissa arvellaan, että Wilmsin kasvain voi olla osa geneettistä oireyhtymää, joka vaikuttaa lapsen kasvuun ja kehitykseen. Geneettinen oireyhtymä on joukko oireita tai ehtoja, jotka esiintyvät yhdessä, ja on yleensä aiheuttanut epänormaaleja geenejä. Tietyt synnynnäiset viat voivat myös lisätä lapsen riskiä sairastua Wilmsin kasvaimeen. Seuraavat geneettiset oireyhtymät on yhdistetty Wilmsin kasvaimeen:

• Wilmsin kasvain, Aniridia, epänormaali urogenitaalinen järjestelmä ja kehitysvammaisuus (WAGR-oireyhtymä) on yhdistelmä poikkeavuuksia, jotka vaikuttavat värilliseen silmän osaan (iirikseen), jossa iiris on osittain tai kokonaan poissa (aniridia), urogenitaaliseen (munuaisiin, virtsateihin, penikseen, kivespussiin, kiveksiin, klitorikseen tai munasarjoihin) ja mahdollisesti aivoihin aiheuttaen oppimisvaikeuksia. Usein lapsilla on lievempi muoto WAGR, jossa on vain joitakin näistä poikkeavuuksista.
• Beckwith-Wiedemannin oireyhtymä on tila, jossa lapsilla on normaalia suuremmat sisäelimet, usein laajentunut kieli, ja joskus toinen käsi tai jalka voi olla toista suurempi.
• Hemihypertrofia on tila, jossa lapsilla on toinen puoli hieman suurempi kuin toinen. Hemihypertrofia liittyy Wilmsin kasvainriskiin, kun se on osa Beckwith-Wiedemannin oireyhtymää. Useimmilla yksittäistä hemihypertrofiaa sairastavilla potilailla Wilmsin kasvaimen kehittymisen riski ei kuitenkaan ole suurentunut.
• Denys-Drashin syndrooma on tila, jossa pojille ei kehity normaaleja miehen sukupuolielimiä (penis, kivespussi tai kivekset), ja sitä voidaan luulla tytöiksi. Niiden munuaiset eivät kehity kunnolla ja lopulta lakkaavat toimimasta. Wilmsin kasvain voi kasvaa vaurioituneessa munuaisessa.

Wilmsin kasvaimeen liittyy myös suvussa esiintyvä lievä riski; 1-2 lapsella 100 lapsesta (1-2 prosenttia), joilla on Wilmsin kasvain, on jokin muu perheenjäsen, jolla on kyseinen sairaus, koska poikkeava geeni periytyy heidän vanhemmiltaan.

Wilmsin kasvaimen merkit ja oireet

Wilmsin kasvaimet voivat löytyessään olla hyvin suuria, koska kasvain on yleensä kivuton. Joissakin tapauksissa kasvain voi olla paljon suurempi kuin itse munuainen, joskin on epätavallista, että kasvain on levinnyt näistä suurista kasvaimista muualle elimistöön.

yleisin oire on vatsan kivuton turvotus. Muita harvinaisempia oireita on lueteltu alla. Muut ehdot voivat aiheuttaa samoja oireita, ja lääkäriin on otettava yhteyttä, jos havaitset jonkin seuraavista ongelmista:

• kivuton turvotus tai kyhmy vatsassa. Tämä on Wilmsin kasvaimen yleisin oire. Satunnaisesti kasvain voi vuotaa hieman verta, mikä aiheuttaa ärsytystä ja kipua munuaista ympäröivällä alueella.
• verta on virtsassa noin 15-20 prosentilla lapsista, joilla on Wilmsin kasvain.
• kohonnutta verenpainetta.
• korkea kuume tai kuume ilman tunnettua syytä.
• ruokahaluttomuus.
• laihtuminen.
• vatsavaivat ja / tai oksentelu.
• hengenahdistus ja / tai jatkuva yskä on oire, jos syöpä on levinnyt keuhkoihin.

lapsuuden munuaissyöpätestit

seuraavia testejä ja tutkimuksia voidaan käyttää lapsuuden munuaissyövän, mukaan lukien Wilmsin kasvaimen, toteamiseen:

• ruumiin fyysinen tarkastus lapsen yleisen terveydentilan selvittämiseksi ja mahdollisten kyhmyjen tai turvotusten selvittämiseksi. Otetaan myös sairauskertomus lapsesi aiemmista sairauksista ja hoidoista. Tämä tapahtuu todennäköisesti GP – leikkauksessa ja toistetaan sairaalassa, jos lapsesi lähetetään jatkotutkimuksiin.
• veri-ja virtsanäytteistä tarkistetaan lapsen munuaisten toiminta ja yleinen terveydentila. Ne voivat tapahtua GP-leikkauksessa.
• sairaalassa tehdään usein vatsan ultraäänitutkimus ja CT-kuvaus kasvaimen diagnosoimiseksi ja sen kasvun ja leviämisen arvioimiseksi. Joskus skannaa rinnassa ja maksassa voidaan ottaa tarkistaa taudin leviämistä. Näistä kuvauksista saatuja tietoja käytetään taudin etenemisen näyttämiseen (KS. jäljempänä).
• kasvaimesta otetaan koepala useimmilta lapsilta skannauksen avulla tehdyn diagnoosin vahvistamiseksi. Koepaloja on kahdenlaisia; neulabiopsiassa solut poistetaan kasvaimesta neulalla, joka työnnetään ihon läpi kasvaimeen paikallispuudutuksessa. Kudosbiopsian aikana kasvain poistetaan pienen operaation aikana nukutuksessa. Joskus kirurgi poistaa koko kasvaimen tämän leikkauksen aikana. Solu-ja kudosnäytteet lähetetään patologille, joka tutkii ne mikroskoopilla vahvistaakseen, että kasvaimella on suotuisa tai epäsuotuisa histologia.

Wilmsin kasvaimen Vaiheistaminen

Wilmsin kasvaimet voidaan luokitella vaiheisiin, jotka kuvaavat kasvaimen kokoa ja leviämistä. Wilmsin kasvaimen lavastamiseen käytetty tieto saadaan ultraääni-ja TIETOKONETOMOGRAFIAKUVAUKSISTA, ja sitä käytetään apuna lääkäreiden päättäessä sopivimmasta hoidosta. Usein lapsesi kasvaimen vaihe saattaa olla tiedossa vasta leikkauksen jälkeen, koska useimmilla lapsilla on kemoterapiaa kasvaimen kutistamiseksi ennen leikkausta sen poistamiseksi.

• Vaihe 1 kasvain vaikuttaa vain yhteen munuaiseen, se on munuaisen sisällä eikä ole alkanut levitä. Se voidaan poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe 2 kasvain on alkanut levitä munuaisen ulkopuolelle läheisiin rakenteisiin, mutta se on vielä mahdollista poistaa kokonaan leikkauksella.
• Vaihe 3 kasvain on levinnyt munuaisten ulkopuolelle, kasvain on levinnyt imusolmukkeisiin (rauhasiin) tai sitä ei ole poistettu kokonaan leikkauksella.
• Vaihe 4 kasvain on levinnyt muihin kehon osiin, kuten keuhkoihin, maksaan, aivoihin tai luuhun muodostaen etäpesäkkeitä tai sekundaarisia kasvaimia.
• Vaihe 5 molemmissa munuaisissa on kasvaimia (bilateraalinen Wilmsin kasvain).
• uusiutuva syöpä. Kasvain on uusiutunut alkuhoidon jälkeen.

Wilmsin kasvaimen hoito

Wilmsin kasvaimen hoito riippuu edellä kuvatun taudin vaiheesta ja leviämisestä kasvaimen histologian lisäksi eli siitä, onko sen histologia suotuisa vai epäsuotuisa. Ne lapset, joilla on Wilmsin kasvain, jonka histologia on epäedullinen tai korkean riskin kasvain, saavat vahvempaa hoitoa.

• leikkaus kaikki lapset, joilla on Wilmsin kasvain, leikataan. Useimmissa tapauksissa, biopsia otetaan diagnoosin varmistamiseksi ja määrittää histologia kasvaimen suotuisa (standardi tai alhainen riski) tai epäsuotuisa (korkea riski). Kasvain poistetaan leikkauksella, yleensä kemoterapian jälkeen kasvaimen kutistamiseksi. Kemoterapiaa ei anneta alle kuuden kuukauden ikäisille pikkulapsille. Useimmissa tapauksissa koko munuainen otetaan pois (nefrektomia), mutta joskus vain osa munuaisesta poistetaan (osittainen nefrektomia). Kun kyseessä on bilateraalinen Wilmsin kasvain, kirurgit pyrkivät varmistamaan, että syöpäkudoksen poistamisen jälkeen jäljellä on mahdollisimman paljon tervettä munuaista.
• solunsalpaajahoitoa annetaan yleensä sekä ennen leikkausta kasvaimen kutistamiseksi ja sen poistamisen helpottamiseksi (Neo-adjuvantti-solunsalpaajahoito) että leikkauksen jälkeen leikkauksen jälkeen jäljelle jääneiden syöpäsolujen tappamiseksi (adjuvantti-solunsalpaajahoito), jolloin kasvaimen uusiutumisen tai uusiutumisen riski pienenee. Kemoterapia on lääkkeiden käyttöä, jotka ovat myrkyllisiä syöpäsoluille (sytotoksiset lääkkeet), mutta suhteellisen vaarattomia normaaleille soluille. Nämä lääkkeet pysäyttävät syöpäsolujen kasvun ja niitä voidaan antaa yksinään tai yhdessä muiden sytotoksisten lääkkeiden kanssa riippuen kasvaimen vaiheesta ja histologiasta. Kemoterapia annetaan yleensä ruiskeena suoneen tai tiputuksena, jolloin käytetään katetria, joka on sijoitettu suureen laskimoon, yleensä kaulaan. Katetri laitetaan paikalleen pienen leikkauksen aikana ja pysyy yleensä koko hoidon ajan.
• sädehoitoa voidaan antaa myös kasvaimen vaiheesta ja histologiasta riippuen. Kaikki lapset eivät tarvitse sädehoitoa. Sädehoidossa käytetään suurienergistä säteilyä syöpäsolujen tuhoamiseen. Se voidaan ohjata vahingoittuneen munuaisen paikalle, mikä aiheuttaa vähiten haittaa ympäröivälle normaalille kudokselle. Joskus sädehoitoa käytetään koko vatsan alueen tai keuhkojen hoitoon, jos syöpä on levinnyt keuhkoihin. Sädehoidon käyttö riippuu kuitenkin siitä, kuinka hyvin syöpä reagoi alkuvaiheen kemoterapiaan, eikä sitä aina tarvita.

kemoterapialla ja sädehoidolla hoidetaan Wilmsin kasvainta, joka on levinnyt muihin elimiin ja kudoksiin (metastasoitunut) ts. 4. vaiheen Wilmsin kasvain.

kemoterapia ja sädehoito aiheuttavat usein haittavaikutuksia, joista lääkärisi keskustelee kanssasi ennen hoidon aloittamista. Näitä ovat pahoinvointi ja oksentelu, ripuli, hiustenlähtö, väsymys, mustelmat ja verenvuoto sekä lisääntynyt infektioriski. Lisäksi, jotkut lapset voivat kokea myöhään sivuvaikutuksia monia vuosia myöhemmin, kuten vähentynyt luun kasvua, muutos sydämen ja keuhkojen toiminta, hedelmättömyys, ja hieman lisääntynyt riski sairastua syöpään uudelleen myöhemmin elämässä.

lisätietoja

lisätietoja Wilmsin kasvaimista ja lapsuusiän syövästä yleensä löytyy seuraavilta verkkosivuilta:

Macmillan Cancer Support: Wilmsin kasvain lapsilla. http://www.macmillan.org.uk/Cancerinformation/Cancertypes/Childrenscancers/Typesofchildrenscancers/Wilmstumour.aspx

Cancer Research UK: Wilmsin kasvain (munuaissyöpä lapsilla). http://www.cancerresearchuk.org/about-cancer/cancers-in-general/cancer-questions/wilms-tumour

National Cancer Institute, at the US National Institutes of Health: Wilms tumor and other childhood kidney tumors treatment (PDQ®). http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/wilms/Patient#_295