Facts and Statistics

kuva 1: arvioidut uudet vuotuiset verisyöpätapaukset Kanadassa, 2016

kuva 2: uusien vuotuisten syöpätapausten arvioitu määrä, Kaikki syövät 2016

kuva 3: muutokset havaituissa 5 vuoden elossaololuvuissa

kuolleisuuden

• leukemian, lymfooman ja myelooman arvioidaan aiheuttaneen lähes 7 200 kanadalaisen kuoleman vuonna 2016, kun vuonna 2014 vastaava luku oli 7 000. Tämä tarkoittaa sitä, että noin joka 73.minuutti joku Kanadassa kuolee johonkin näistä sairauksista eli lähes 20 kanadalaista päivässä.
• Verisyövät ovat kolmanneksi yleisin syöpäkuolemien syy kanadalaisilla miehillä ja neljäs naisilla.
• nämä kolme verisyöpämuotoa aiheuttavat 9 prosenttia Kanadan 78 800 syöpäkuolemasta vuonna 2016.
• diagnoosin ja hoidon edistymisen vuoksi ikävakioitu kuolleisuus leukemiaan, Non-Hodgkin-lymfoomaan ja myeloomaan laski vuosina 2003-2012.

Leukemia

termi ”leukemia” viittaa verisolusyöpään. Leukemioita on neljää päätyyppiä. Eri leukemiatyyppien ominaisuuksissa on eroja myös siinä, miten niitä hoidetaan.

ymmärtäessä leukemian neljää päätyyppiä on hyödyllistä ymmärtää seuraavat termit.

• akuutti vs. krooninen: käytettäessä termiä ”akuutti” tarkoitetaan syöpätyyppiä, joka ilman hoitoa voi edetä melko nopeasti, esimerkiksi kuukausien kuluessa. Sen sijaan termi ”krooninen” viittaa eräänlaiseen syöpään, joka tyypillisesti etenee paljon hitaammin.
• lymfoblastinen vs. myelooinen: nämä termit viittaavat kyseessä olevaan verisolutyyppiin. ”Lymfoblastisella” tai ”lymfosyyttisellä” tarkoitetaan lymfosyytteihin, valkosoluihin kuten B-lymfosyytteihin, T-lymfosyytteihin tai luonnollisiin tappajasoluihin vaikuttavaa syöpää. Sen sijaan” myelooinen ”tai” myelooinen ” viittaa syöpään, johon liittyy kantasolutyyppi, joka voi kehittyä punasoluksi, ei-lymfosyyttisiksi valkosoluiksi kuten granulosyyteiksi tai verihiutaleiksi.

kaikissa leukemian muodoissa poikkeavien, ei-toiminnallisten solujen lisääntyminen luuytimessä ja veressä häiritsee normaalien, täysin toimintakykyisten punasolujen, valkosolujen tai verihiutaleiden tuotantoa. Tämän seurauksena ihmiset, joilla on leukemia voi kehittyä anemia, on heikentynyt kyky taistella infektioita, ja voi esiintyä veren hyytymistä häiriöt.

tämän huomioon ottaen leukemian neljä päätyyppiä ovat:

1. akuutti lymfoblastinen leukemia (ALL) – nopeasti kasvava lymfosyyttien (valkosolujen) syöpä, joka johtaa epäkypsien, epäkuntoisten solujen kertymiseen luuytimeen ja vereen.
2. krooninen lymfaattinen leukemia (KLL) – hitaammin etenevä lymfosyyttisolusyöpä
3. akuutti myelooinen leukemia (AML)-tunnetaan myös nimellä akuutti myelooinen leukemia tai akuutti ei – lymfaattinen leukemia, AML on nopeasti etenevä myelooisten kantasolujen syöpä.
4. krooninen myelooinen leukemia (KML) – myelooisten kantasolujen hitaammin etenevä syöpä.

hoito

kussakin leukemiatyypissä voi olla useita alatyyppejä riippuen kyseessä olevista syöpäsoluista, kuinka kypsiä ne ovat ja kuinka erilaisia ne ovat normaaleista soluista. Hoitovaihtoehdot vaihtelevat leukemian tyypin ja muiden tekijöiden, kuten iän ja yleisen terveydentilan mukaan. Tärkeimmät hoitovaihtoehdot ovat kemoterapia, kantasolusiirto tai kohdennettu hoito, jossa käytetään lääkkeitä, jotka on suunniteltu kiinnittymään vain syöpäsolujen spesifisiin vasta-aineisiin tai proteiineihin. Erityistapauksissa voidaan käyttää muita hoitoja, kuten leikkaus, sädehoito, leukafereesi (valkosolujen poistaminen verestä) tai hoito monoklonaalisilla vasta-aineilla. Edistysaskeleet ymmärtää genetiikan leukemia ja miten ne vaikuttavat taudin etenemistä ja hoitovasteen avaa uusia ovia yksilöllistävä hoito.

esiintyvyys & ilmaantuvuus

• noin 22 510 kanadalaista elää leukemian kanssa tai on remissiossa: 13 040 miestä ja 9 470 naista.
• arviolta 5 900 ihmisellä todettiin leukemia vuonna 2016.
• aikuisten yleisimmät leukemiatyypit ovat AML ja KLL. Mediaani-ikä diagnoosihetkellä on 67 AML: llä ja 71 KLL: lla.
• joka 53. mies ja joka 72. nainen sairastuu leukemiaan elinaikanaan

elossaoloaika

• ikävakioitu leukemian viiden vuoden elossaololuku on 58% miehillä ja 59% naisilla. Vertailun vuoksi viiden vuoden elossaololuku on 95 prosenttia kilpirauhassyövästä, 81 prosenttia eturauhassyövästä, 79 prosenttia melanoomasta ja 80 prosenttia rintasyövästä.

kuolleisuus

• arviolta 2 900 kanadalaista kuoli leukemiaan vuonna 2016.
• joka 96.mies ja joka 132. nainen kuolee elinaikanaan leukemiaan.

lymfooma

”lymfooma” viittaa lymfosyyttien syöpään, joka on imusuonistossa esiintyvä valkosolutyyppi. Imunestejärjestelmä on osa verenkiertoelimistöä ja valuttaa kudoksista vereen kirkasta nestettä, jota kutsutaan imunesteeksi. Imusuonisto on avainasemassa elimistön immuunivasteessa, joka suojaa meitä sairauksilta ja infektioilta. Lymfoomassa epänormaali lymfosyytti lisääntyy hallitsemattomasti ja voi muodostaa massoja imusolmukkeisiin, maksaan, pernaan ja/tai muihin kehon osiin.

lymfoomaa voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla. On olemassa kaksi päätyyppiä:

• Hodgkinin lymfooma – tässä lymfoomatyypissä on tietyntyyppinen suuri, poikkeava lymfosyytti, jota kutsutaan Reed-Sternberg-soluksi, imusolmukkeissa
• non – Hodgkin-lymfooma (NHL)-tärkein ominaisuus, joka erottaa Non-Hodgkin-lymfooman, on Reed-Sternberg-kutsujen puuttuminen. Non-Hodgkin-lymfoomia on monia erilaisia, sillä ne voivat kehittyä epänormaaleista B-soluista (B-lymfosyytit), T-soluista (T-lymfosyytit) tai luonnollisista tappajasoluista (toinen lymfosyyttien muoto). Jotkin non-Hodgkin-lymfooman muodot ovat hitaasti kasvavia (velttoja), kun taas toiset ovat aggressiivisia tai nopeasti kasvavia. Waldenstrom makroglobulinemia on non-Hodgkin-lymfooman muoto, johon liittyy suuri proteiini nimeltä makroglobuliini. Joskus non-Hodgkin-lymfooma voi alkaa ihon imukudoksesta; tätä kutsutaan ihon tai ihon lymfoomaksi.

hoito

Hodgkinin lymfooman hoito riippuu taudin vaiheesta, ja siihen voi kuulua solunsalpaajahoitoa, sädehoitoa, immunoterapiaa (hoito lääkkeillä, jotka stimuloivat immuunijärjestelmää tunnistamaan ja tuhoamaan syöpäsoluja) tai suuriannoksista solunsalpaajahoitoa, jota seuraa kantasolusiirto. Non-Hodgkin-lymfooman hoitovaihtoehdot ovat samanlaiset (kemoterapia, immunoterapia, sädehoito ja kantasolusiirto), mutta niihin voi kuulua myös kohdennettuja hoitoja (uusia lääkkeitä, jotka kiinnittyvät vain syöpäsoluihin) tai harvoissa tapauksissa leikkaus massan poistamiseksi.

prevalenssi & insidenssi

• noin 43 335 kanadalaista elää lymfooman kanssa tai on remissiossa: 36 175 non-Hodgkin-lymfoomalla ja 7 160 Hodgkin-lymfoomalla.
• Kanadassa diagnosoitiin vuonna 2016 arviolta 9 000 uutta lymfoomatapausta: 8 000 non-Hodgkinin lymfoomatapausta ja 1 000 Hodgkinin lymfoomatapausta.
• Hodgkinin lymfooman mediaani-ikä on 39 vuotta ja non-Hodgkinin lymfooman 66 vuotta.
• NHL on kuudenneksi yleisimmin diagnosoitu syöpä Kanadassa.
• non-Hodgkin-lymfooman kehittymisen todennäköisyys on miehillä joka 43.ja naisilla joka 50.
• elinikäinen todennäköisyys sairastua Hodgkinin lymfoomaan on miehillä yksi 432: sta ja naisilla yksi 498: sta.

eloonjääminen

• viiden vuoden ikävakioitu eloonjäämisluku Hodgkinin lymfooman osalta on 85%.
• non-Hodgkin-lymfooman viiden vuoden ikävakioitu eloonjäämisluku on vain 66%.

kuolleisuus

• 2 830 ihmisen arvioidaan kuolleen lymfoomaan vuonna 2016: 2 700 non-Hodgkinin lymfoomaan ja 130 Hodgkinin lymfoomaan.

myelooma

myelooma (myös multippeli myelooma) on plasmasolusyöpä. Luuytimessä olevat plasmasolut tuottavat vasta-aineita (immunoglobuliineja), jotka suojaavat sairauksilta. Myelooma määritellään hallitsemattomasti lisääntyvän immunoglobuliinin tyypin (esim. IgG, IgA jne.) ja kuinka aggressiivinen tauti on (esim. ”kytevä” tai ”vetämätön” myelooma verrattuna oireilevaan tai aktiiviseen sairauteen).

syöpä myelooma solut voivat:

• häiritsee normaalia verentuotantoa, mikä johtaa anemiaan
• häiritsee immuunijärjestelmän toimintaa ja aiheuttaa toistuvia tai aggressiivisia infektioita
• vaurioittaa normaalia luukudosta (osteolyyttisiä tai luuvaurioita), joka voi johtaa kipuun, murtumiin tai nikaman romahtamiseen
• vaurioittaa munuaisia (munuaistauti)
• muodostavat massoiksi (plasmasytooma)

hoito

useita vuosikymmeniä on edistytty myelooman diagnosoinnissa, lavastuksessa ja hoidossa. Hyväksyttyjä hoitoja myelooma ovat räätälöity yhdistelmä:

• oireettoman (kytevän tai laiskan) myelooman huolellinen tarkkailu tai Tarkkaavainen odotus,
• sädehoito
• kortikosteroidit, usein yhdessä kemoterapian kanssa
• immunomodulatorinen hoito lääkkeillä, jotka häiritsevät myeloomasolujen kasvua ja lisääntymistä edistäviä prosesseja
• proteasomin estäjät, jotka ovat lääkkeitä, jotka estävät plasman solujen kasvua ja lisääntymistä ja edistävät epänormaalien plasmasolujen kuolemaa.

uusi kehitys myelooman genetiikan ymmärtämisessä avaa myös mahdollisuuksia räätälöidä hoitoa vaikutusten optimoimiseksi ja sivuvaikutusten minimoimiseksi.

esiintyvyys & ilmaantuvuus

• noin 7 455 kanadalaista elää myelooman kanssa tai on remissiossa

arviolta 2 700 kanadalaisella diagnosoitiin myelooma vuonna 2016.

• myeloomaan sairastuu vuosittain enemmän miehiä kuin naisia: 1 600 miestä verrattuna 1 150 naiseen.
• mediaani-ikä diagnoosihetkellä on 69 vuotta; myeloomaa esiintyy harvoin alle 45-vuotiailla.
• myelooman kehittymisen todennäköisyys on Kanadassa yksi 118: sta ja yksi 143: sta naisesta.

elossaoloaika

• 5 vuoden ikävakioitu elossaololuku myeloomassa on hieman yli 42%.

kuolleisuus

• arviolta 1 450 (800 miestä ja 650 naista) kuoli myeloomaan vuonna 2016.
• ikävakioitu myelooman kuolleisuus laski naisilla 1, 8% vuodessa, mutta miehillä vain 0, 9% vuodessa vuosina 2003-2012.

Myelodysplastiset oireyhtymät

Myelodysplastiset oireyhtymät (MDS) ovat ryhmä sairauksia, joista käytetään usein nimitystä luuytimen vajaatoiminta. Vuonna MDS, epäkypsiä verisoluja (kutsutaan blasteja) ovat epänormaaleja ja kerääntyä luuytimessä ja veressä. Epänormaalien, epäkypsien solujen lisääntymisen vuoksi terveitä, toimivia puna-ja valkosoluja sekä verihiutaleita on vähemmän. Joskus, MDS on kutsuttu ” kytevä leukemia ”tai” preleukemia ” kuin noin kolmasosa voi kehittyä akuutti myelooinen Leukemia. Kuitenkin, nämä termit voivat olla harhaanjohtavia, koska MDS on vakava terveysongelma, vaikka se ei etene aktiivinen leukemia.

MDS kehittyy yleensä iäkkäillä ihmisillä ja on yleisempää miehillä kuin naisilla.

hoito

myelodysplastisten oireyhtymien hoitovaihtoehtoja ovat kemoterapia, immunoterapia, kantasolu-tai luuytimensiirto ja tukihoito (oireiden lievittäminen ja elämänlaadun parantaminen). Hoito riippuu myelodysplastisen oireyhtymän tyypistä ja vaiheesta. Uudentyyppisiä hoitoja kehitetään ja testataan kliinisissä kokeissa.

prevalenssi & insidenssi

• on jonkin verran näyttöä siitä, että MDS saattaa olla alidiagnosoitu erityisesti vanhemmilla kanadalaisilla. On arvioitu, että siellä voi olla välillä 10000 ja 40000 kanadalaiset 65 ja yli, joilla on diagnosoitu, tai elävät, MDS.
• yli 65-vuotiailla aikuisilla esiintyvyyden on arvioitu olevan 75-162 100 000: ta kohti.
• näiden lukujen perusteella arvioidaan, että Kanadassa todetaan vuosittain 1 800-5 900 uutta MDS-tapausta.

elossaoloaika

• sairauden vaikeusasteesta riippuen myelodysplastisen oireyhtymän keskimääräinen elossaoloaika diagnoosin jälkeen vaihtelee välillä 0, 4-5, 7 vuotta.

Myeloproliferatiiviset kasvaimet

Myeloproliferatiiviset kasvaimet (MPN) ovat verisyöpätyyppejä, jotka alkavat epänormaalilla mutaatiolla (muutoksella) kantasolussa luuytimessä. Muutos johtaa minkä tahansa valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden yhdistelmän ylituotantoon.

tähän verisairauksien ryhmään kuuluvat polysytemia vera, essentiaalinen (primaarinen) trombosytemia ja myelofibroosi.

polysytemia Vera (PV)

PV: ssä punasolujen määrä lisääntyy, mikä voi aiheuttaa veren ”paksuuntumista” ja lisätä veritulppariskiä. Hoitovaihtoehtoja ovat:

• flebotomia – veren poistaminen verisolujen määrän vähentämiseksi
• verihyytymien riskiä vähentävät lääkkeet, kuten pieniannoksinen aspiriini, hydroksiurea, Jakafi (ruksolitinibi)
• Pergyloitu interferoni

prevalenssi & ilmaantuvuus

• pv: n esiintyvyyden Pohjois-Amerikassa on arvioitu vaihtelevan alhaisesta 22: sta korkeaan 57: ään 100 000: ta ihmistä kohti. Tämä viittaa siihen, että niiden kanadalaisten määrä, joilla on ollut tai jotka elävät aurinkosähkön kanssa, voi vaihdella noin 8000: sta lähes 21000: een.
• voidaan arvioida, että 180-600 kanadalaista saa vuosittain PV-diagnoosin.
• keskimääräinen ikä, jolloin PV diagnosoidaan, on noin 60-65 vuotta. Vain 10 prosenttia potilaista on alle 40-vuotiaita.

Essentiaaliselle tai primaariselle Trombosytemialle (ET/PT)

ET / PT: lle on ominaista verihiutaleiden määrän lisääntyminen, solujen, joilla on keskeinen rooli veren hyytymisessä tai hyytymisessä. Hoitamattomana se voi johtaa vakavaan verenvuotoon tai veritulppien muodostumiseen (tromboosiin).

jotkut ET-potilaat eivät välttämättä tarvitse hoitoa, mutta toiset saattavat tarvita pieniannoksista aspiriinia, hydroksiureaa, anagrelidia tai interferonia. Uusia uusia hoitoja kehitetään ja testataan parhaillaan taudin genetiikan läpimurtojen seurauksena.

prevalenssi & insidenssi

• on arvioitu, että Kanadassa saattaa esiintyä vuosittain 36-544 uutta ET-tapausta, käyttäen apuna saatavilla olevia maailmanlaajuisia esiintyvyystietoja.
• on noin 8 700 kanadalaista, joilla on tai on ollut ET
• yli 50-vuotiaat kanadalaiset sairastuvat todennäköisemmin ET: hen, vaikka 20% potilaista on alle 40-vuotiaita.
• ET: n vuotuisen uuden esiintyvyyden on arvioitu olevan 0,1-1,5 100 000: ta kohti. On ehdotettu myös vielä korkeampaa arviota, jopa 2,2: ta 100 000: ta ihmistä kohti.
• ET: n esiintyvyydeksi on arvioitu 24 100 000 ihmistä kohti.

myelofibroosi (MF)

luuytimessä on liiallista arpikudosta, joka heikentää luuytimen kykyä tuottaa verisoluja. Tästä voi seurata useita vereen liittyviä häiriöitä ja ongelmia. Hoito riippuu siitä, minkä tyyppisiä verisoluja tauti vaikuttaa.

prevalenssi & insidenssi

• arviolta 36-360 kanadalaista saa vuosittain MF-diagnoosin.
• arviolta 1 400 ja 2 177 kanadalaisella on tai on ollut myelofibroosi.
• mediaani-ikä diagnoosihetkellä on 69 vuotta, mutta noin 15% ihmisistä on alle 50-vuotiaita.
• Pohjois-Amerikassa MF-tautia sairastavien yleisyys vaihtelee 4-6: n välillä 100 000: ta ihmistä kohti.

lapsipotilaiden Verisyövät – Lapset ikä 0-14

prevalenssi & ilmaantuvuus

• Leukemia ja lymfooma aiheuttavat yli 40% kaikista 0-14-vuotiailla lapsilla diagnosoiduista uusista syövistä.
• Leukemia on yleisin syöpämuoto 0-14-vuotiailla lapsilla ja 6.yleisin 15-29-vuotiailla nuorilla aikuisilla.
• Kanadassa todetaan vuosittain yli 900 0-14-vuotiasta lasta.
  • noin 300: lla todetaan leukemia, mikä vastaa lähes kolmannesta kaikista lasten syöpädiagnooseista.
  • noin 100: lla todetaan lymfooma, jonka osuus kaikista lapsuusiän syövistä on 11%.
• vuosina 1992-2010 lasten leukemian ilmaantuvuus kasvoi keskimäärin 0,6% vuodessa.
• yleisin leukemiatyyppi on 0-14-vuotiailla lapsilla. Kolmella neljästä leukemiadiagnoosin saaneesta lapsesta todetaan kaikki.
• vuosien 1992 ja 2010 välillä lymfoomien ilmaantuvuus lapsilla lisääntyi ei-merkitsevästi, 0,5% vuodessa.

elossaoloaika

• leukemiaa, myeloproliferatiivista tautia tai myelodysplastista tautia sairastavien lasten viiden vuoden elossaololuku on 88%: 91% lymfaattisen leukemian ja 73% akuutin myelooisen leukemian osalta.
• havaittu viiden vuoden elossaoloaika lymfoomaa sairastavilla lapsilla on 92%: 98% Hodgkinin lymfoomalla, 88% Non-Hodgkinin lymfoomalla ja 92% Burkittin lymfoomalla.

kuolleisuus

• onneksi hoidon edistymisen ansiosta vuosina 1992-2010 leukemiaan sairastuneiden lasten ikävakioitu kuolleisuus laski keskimäärin 3, 5% vuodessa.
• vuosina 1992-2010 lymfoomaa sairastavien lasten ikävakioitu kuolleisuus laski keskimäärin 4,5% vuodessa.

nuorten Verisyövät – Ikä 15-19

esiintyvyys

• joka vuosi Kanadassa todetaan keskimäärin 400 15-19-vuotiasta nuorta ja 74 kuolee tautiin.
• pojilla diagnosoidaan enemmän kuin tytöillä.
• lymfoomat ovat nuorten yleisin syöpätyyppi, ja niitä on 29% kaikista tapauksista.
• leukemian osuus nuorten syöpätapauksista on 12%.
• nuoret eivät ole hyötyneet nuoremmilla lapsilla havaitusta eloonjäämislisästä, eikä ole selvää, miksi tämä ero on olemassa.