Lacrimal Sac Tumors

tauti

kyynelpussin kasvaimet ovat harvinaisia, mutta niiden varhainen tunnistaminen ja hoito on välttämätöntä, koska kasvaimet voivat olla paikallisesti invasiivisia ja mahdollisesti hengenvaarallisia. Kasvaimet voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia, ja 55% kyynelpussin kasvaimista on pahanlaatuisia. Pahanlaatuisten kasvainten kuolleisuus vaihtelee vaiheittain ja tyypeittäin, mutta kuolemaan johtaneita tapauksia on raportoitu jopa kolmanneksella potilaista. Potilailla esiintyy useita eri tapoja, mukaan lukien toissijaisen hankitun nasolakrimaalisen tukkeuman oireita.

anatomia: kyyneleitä tuottavat kyynelrauhaset; pareittain mantelin muotoinen eksokriininen rauhaset, jotka istuvat superolateraalinen kiertoradalla sisällä kyynel fossa, alue sisällä otsaluun. Kyyneleet voitelevat silmää ja kerätään sitten ylempään ja alempaan punctaan ja valutetaan sitten alempaan ja ylempään canaliculiin. Canaliculista Kyynelpussi rosenmullerin venttiilin läpi kyynelpussiin, josta ne sitten virtaavat nasolakrimaalikanavaa, Hasnerin venttiiliä, ja lopulta nenäonteloon alemman meatuksen kautta.

epidemiologia

kirjallisuudessa on raportoitu maailmanlaajuisesti vain noin 775 tapausta 1930-luvulta nykypäivään. Hyvänlaatuisia kasvaimia esiintyy yleensä nuoremmilla potilailla, kun taas pahanlaatuisia kasvaimia esiintyy yleisemmin viidennellä vuosikymmenellä.

merkit ja oireet

useimmilla potilailla, joilla on kyynelpussin kasvaimia, esiintyy merkkejä ja oireita kroonisesta nasolakrimaalikanavan tukkeutumisesta – yksipuolisesta epiphorasta ja / tai käsin kosketeltavasta massasta kyynelpussin alueella. Myös veren tahrimia kyyneleitä eli hemolakriaa on raportoitu. Diagnoosi kyynelvuoto sac kasvain on tyypillisesti tehty muuten; epätavallinen kudos on huomannut aikana dacryocystorhinostomia ja niin biopsia tehdään. Myöhäisessä vaiheessa kasvaimet voivat esittää merkkejä orbital invasion, kuten proptosis ja nonaxial globe Siirtymä, lymfadenopatia, päällä ihon haavaumia, ja harvoin, kaukainen etäpesäke.

patologia

kyynelpussin kasvaimet voidaan jakaa epiteelikasvaimiin ja ei-epiteelikasvaimiin.

Epiteelikasvaimet: Epiteelikasvaimet muodostavat 60-94% kasvaimista. Kyynelpussia, kuten ylähengitysteitä, reunustaa pseudostratifioitu pylväsepiteeli, jossa on värekarvoja ja pikarisoluja.

• hyvänlaatuisia epiteelikasvaimia ovat papilloomat, onkosytoomat, adenoomat ja sylinterimäiset kasvaimet. Papilloomat ovat yleisimpiä ja käsittävät 36% epiteelikasvaimista. Niiden uskotaan kehittyvän sekundaarisesti ennestään esiintyvään tulehdukseen okamaisen metaplasian kautta.
• pahanlaatuiset epiteelikasvaimet tai karsinoomat syntyvät yleensä de novo, mutta voivat syntyä myös olemassa olevasta papilloomasta. Okasolusyöpä (joka esittelee histopatologisesti hyvin erilaistunut kasvain keratiini helmiä) on useimmin nähty, jonka jälkeen siirtymäkauden solusyöpä (kasvain papillaarisen kasvun kuvio), oncocytic adenokarsinooma (kasvain ydin atypia järjestetty pseudoglandulaarinen kuvio), mukoepidermoid karsinooma (kasvain limakalvojen erittävät solut), ja kystinen adenoidikarsinooma (kasvain koostuu soluista järjestetty cribriform kuvio). Käänteinen papilloomavirus on paikallisesti aggressiivinen kasvain, jolla on taipumus uusiutumisen ja pahanlaatuinen muutos, tyypillisesti muuttumassa okasolusyöpä. Sekä ylösalaisin käännetyn papilloomaviruksen että okasolusyövän riskitekijä on ihmisen papilloomavirus, erityisesti HPV-6-ja HPV-18-kannat.

Ei-Epiteelikasvaimet: epiteelikasvaimiin verrattuna ei-epiteelikasvaimet ovat harvinaisempia, edustaen noin 25% kyynelpussin kasvaimista. Ei-epiteelikasvaimet voidaan edelleen jakaa lymfoproliferatiivisiin, melanosyyttisiin ja mesenkymaalisiin kasvaimiin.

• lymfoproliferatiivisia kasvaimia on noin 2-8% kyynelpussin kasvaimista. Nämä kasvaimet voivat olla ensisijainen kasvaimia kyynelvuoto sac, mutta yleisemmin syntyä toissijainen systeeminen leviäminen potilaan leukemia tai lymfooma.
• Melanokyyttiset kasvaimet muodostavat 4-5% kyynelpussin kasvaimista. Hyvänlaatuiset vauriot ovat uskomattoman harvinaisia vain yksi tapaus hyvänlaatuinen kyynelpussin luomi, ja kourallinen tapauksia kyynelpussin hyvänlaatuinen melanoosi raportoitu kirjallisuudessa. Pahanlaatuisten melanoomien osuus silmän melanoomista on 0,7%. Kasvaimet syntyvät joko melanosyyttien epidermaalinen vuori kyynelvuoto sac tai toissijainen Kylvö sidekalvon melanoomat pitkin kyynelvuoto viemärijärjestelmään.
• mesenkymaaliset kasvaimet muodostavat 12-14% kyynelpussin kasvaimista. Hyvänlaatuisia mesenkymaalisia kasvaimia ovat kuitumainen histiosytooma, joka on yleisin, jota seuraa fibrooma, hemangiooma, hemangiopericytoma, angiofibroma, lipoma, leiomyoma ja osteooma. Kyynelpussin pahanlaatuisia mesenkymaalisia kasvaimia ovat Kaposin sarkooma ja rabdomyosarkooma.

diagnoosi

fyysinen tentti

potilaalta, jolla on kyynelvuoto ja epiphora sisältää täydellisen historian, täydellisen silmätutkimuksen, kyynelkanavan ja kastelun sekä nenän tutkimisen. Koska massaa ei välttämättä arvosteta alkuvaiheessa, diagnoosia voi olla vaikea erottaa kroonisesta dakryokystiitista.

kuvantaminen

kuvantaminen voi auttaa diagnosoinnissa, sairauden laajuuden määrittämisessä ja kirurgisessa valmistelussa. CT kiertoradalla ja sinus on hyödyllistä tunnistaa muutoksia luun ja invaasion kautta luun, kun taas MRI tarjoaa lisääntynyt visualisointi pehmytkudoksen. Alla on esimerkkejä TT-ja MRI-kuvantamisessa esiintyvistä kyynelpussin kasvaimista. KYYNELJÄRJESTELMÄN CT-DAKRYOKYSTOGRAFIAA voidaan käyttää kyynelpussin täyttövirheen osoittamiseen, mutta se ei määrittele pehmytkudosta hyvin. Ohuen neulan aspiraatiobiopsia (FNAB) kyynelrakkulan kasvaimista ei suositella, koska tulosten tulkinta on vaikeaa ja komplikaatioihin kuuluu verenvuoto, infektio ja riittämätön biopsia. Sen sijaan suositellaan suoraa viiltobiopsiaa riittävistä kudosnäytteistä. Huolellinen histopatologinen arviointi ja diagnoosi tarvitaan sekä vahvistaa kasvaimen tyyppi ja ohjata hoitoa. Kun havaitaan, viestintä onkologian asiantuntijoiden kanssa on tarpeen koordinoida ja arvioida metastaattisen työn tarpeellisuutta.

Kuva a: vasemman kyynelpussin käänteisen papilloomaviruksen magneettikuvauksessa havaitun pehmytkudososallistumisen tehostettu visualisointi. Kuva: Daniel Learned, MD

kuva B: luisia muutoksia voidaan havaita kyynelpussin käänteisen papilloomaviruksen TT: ssä. Kuva: Paul Langer, MD

ennuste

kyynelpussin kasvainten ennuste riippuu kasvaimen tyypistä, maligniteetista, vaiheesta, asteesta ja potilaan yleisestä terveydentilasta. Pahanlaatuisten kyynelrakkulakasvainten kokonaiskuolleisuus on kuitenkin noin 38%, ja siirtymäsolukarsinooman ja melanooman ennuste on huonoin.

hoito

hyvänlaatuiset kyynelpussiin rajoittuneet epiteeli-tai mesenkymaalikasvaimet hoidetaan usein dakryokystektomialla. Maligniteettitapauksissa suositellaan kasvaimen poistoa ehjänä / yhtenä kokonaisuutena sekä kyynelpussia ja nasolakriminaalikanavaa ympäröivän luukalvon poistoa, koska syövän uusiutumisen uskotaan johtuvan nasolakriminaalikanavan premalignanttien leesioiden laajentumisesta. Tapauksissa, joissa radiologisia todisteita kasvaimia, jotka ovat levinneet pidemmälle kyynelvuoto viemärijärjestelmään, resektio silmäkuopan ja nenän seinät voivat olla tarpeen. Postoperatiivista säteilyä ja tai kemoterapiaa on tarkoitettu tapauksissa, joissa luinen ja/tai imunestejärjestelmän invaasio, sekä tapauksissa, joissa ei ole selvää kirurgiset marginaalit, sekä tukea kasvaimen puhdistuma ja vähentää toistumisen riski. Toistuvat kasvaimet vaativat usein ylimääräisiä kirurgisia toimenpiteitä ja toisinaan palliatiivista sädehoitoa. Potilaita tulee hoitaa monitieteisellä ryhmällä, jolla on sekä lyhyt – että pitkäaikaisseuranta, koska uusiutuminen ja etäpesäkkeet voivat ilmaantua vuosia hoidon aloittamisen jälkeen.

Ashton n, Choyce DP, Fison LG. Kyynelpussin karsinooma. Br J Oftalmoli.1951;35:366-376.

Radnot M, Gall J. kyynelpussin kasvaimet. Oftalmologia.1966;151: 2-22.

Stefanyszyn MA, Hidayat AA, Pe ’ er JJ, et al. Kyynelpussin kasvaimia. Ophthal Plast Reconstr Surg. 1994; 10: 169-184.

Krishna Y, Coupland SE. Kyynelpussin Kasvaimia. Aasia Pac J Ophthalmol (Phila). 2017;6(2):173–178. doi: 10.22608 / APO.201713

Elner VM, Burnstine MA, Goodman ML, Dortzbach RK. Käänteinen papilloomat, jotka tunkeutuvat kiertoradalle. Arch Oftalmol. 1995;113(9):1178-83.

Newell FW. Kyynellaite. Julkaisussa: Ophthalmology: Principles and Concepts, 6th, CV Mosby, St. Louis 1986. s.254.

Kim Hj, Shields CL, Langer PD. Lacrimal sac kasvaimet: diagnoosi ja hoito. In: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, toim. Smithin ja Nesin silmäleikkaus ja korjausleikkaus. New York: Springer; 2012: 609-614.

Schaefer DP. Hankitut syyt kyynelvuoto järjestelmän esteitä. In: Black EH, Nesi FA, Cavana CJ, et al, toim. Smithin ja Nesin silmäleikkaus ja korjausleikkaus. New York: Springer; 2012: 609-614.

Bi YW, Chen RJ, Li XP. Kliiniset ja patologiset analyysit primaarisista kyynelpussin kasvaimista. Zhonghua Yan Ke Za Zhi.2007;43:499-504.

Flanagan JC, Stokes DP. Kyynelpussin kasvaimia. Silmätaudit.1978;85: 1282-1287.

sjö NC, von Buchwald C, Cassonnet P, et al. Ihmisen papilloomavirus: syy epiteelin kyynelvuoto Sac neoplasia? Acta Oftalmol Scand.2007;85:551-556.

Wang J, Ford J, Esmaeli B ym. Käänteinen papilloomavirus kiertoradan ja nasolakrimaalinen järjestelmä. Ophthal Plast Reconstr Surg. In Press.

Yip CC, Bartley GB, Habermann TM, et al. Leukemian tai lymfooman aiheuttama kyynelvuoto. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2002; 18: 242-246.

ren M, Zeng JH, Luo QL, et al. Kyynelpussin primaarinen maligni melanooma. Int J Oftalmoli.2014;7:1069-1070.

Jakobiec FA, Stagner AM, Sutula FC, Freitag SK, Yoon MK. Kyynelpussin epiteelin pigmentti. Oftalmic Plast Reconstr Surg. 2016;32 (6): 415-423. doi: 10.1097 / IOP.00000000000000541

Pe ’ er JJ, Stefanyszyn M, Hidayat AA. Ei epiteelikasvaimia kyynelpussissa. Am J Oftalmoli.1994;118:650-658.

Anderson NG, Wojno TH, Grossniklaus HE. Dakryokystorhinostomian aikana saaduista kyynelpussin biopsianäytteistä saadut klinikopatologiset löydökset. Ophthal Plast Reconstr Surg. 2003; 19: 173-176.

Stokes DP, Flanagan JC. Dacryocystektomia kyynelpussin kasvaimille. Ophthalmic Surg. 1977; 8: 85-90.