Marginal Zone lymfooma: State-of-the-Art Treatment

huolimatta siitä, että se on toiseksi yleisin veltto non-Hodgkinin lymfooma (iNHL), marginal zone lymfooma (MZL) on edelleen suurelta osin understudied, ja koska sen taustalla oleva sairaus heterogeenisyys, on haastavaa määritellä yksi hoitotapa näille potilaille. Paikallisen sairauden hoidossa suositellaan paikallista hoitoa, kuten kolmoishoitoa H. pylorille mahalaukun ekstranodaalisessa MZL: ssä, pernan poistoa pernan MZL: ssä ja sädehoitoa solmukohtaisessa MZL: ssä. Disseminoituneeseen sairauteen, jossa on pieni kasvaintaakka, voidaan käyttää kelloa ja odotusta tai yhden lääkkeen rituksimabia. Kuitenkin, oireinen tauti, samanlainen lähestymistapa follikulaarinen lymfooma (FL) voidaan käyttää chemoimmunoterapia lähestymistapoja, kuten bendamustiini ja rituksimabi. Korkea FDG kertymä ei ole yleistä MZL ja ei ole diagnostinen itse transformaatio korkea-asteen lymfooma, mutta ilmoittaa valinta sivuston on koepala. Transformaatiota isoksi B-solulymfoomaksi hoidetaan R-CHOP-tyyppisellä hoito-ohjelmalla. Relapsoivaa tautia sairastavilla potilailla, jotka ovat saaneet vähintään yhden CD20-pohjaisen hoidon, on useita äskettäin hyväksyttyjä solunsalpaajavaihtoehtoja, mukaan lukien B-solureseptorin estäjät, kuten ibrutinibi (hyväksytty erityisesti MZL: ssä), ja immunomoduloivat aineet, kuten lenalidomidi ja rituksimabi (FDA hyväksytty MZL: ssä ja FL: ssä). Fosfoinositidi-3-kinaasin (PI3K) estäjät ovat osoittaneet erinomaista aktiivisuutta iNHL: ssä, erityisesti MZL: ssä, ja läpilyöntinimityksen status kopanlisibille ja umbralisibille, mikä mahdollistaa tämän luokan aineiden off label-käytön kliinisessä käytännössä. Kun on saatavilla prospektiivisia kliinisiä tutkimuksia, joissa käytetään sytostaattivapaita lähestymistapoja, erityisesti niitä, jotka kohdistuvat MZL-kasvaimissa ja sen mikroympäristössä aktivoituihin epänormaaleihin signalointireitteihin, hoitavia lääkäreitä kannustetaan ilmoittautumaan näihin kliinisiin tutkimuksiin, jotta voidaan paremmin ymmärtää taustalla olevaa biologiaa, vastemekanismeja ja resistenssiä nykyisille hoidoille ja auttaa suunnittelemaan tulevia perusteluja yhdistelmästrategioita.