Mycosis fungoides

Mycosis fungoides (MF) on yleisin ihon T-solulymfooma. Jotkut kirjoittajat pitävät sezaryn oireyhtymää MF: n erytrodermisena leukemisena muunnoksena, mutta se luokitellaan erikseen uudessa WHO-EORT-luokituksessa ihon lymfoomille. MF esiintyy yleensä vanhoilla aikuisilla, joiden miesten ja naisten suhde on 2:1. Sen ennuste on vaihteleva ja vahvasti riippuvainen laajuudesta ja tyyppi ihon osallistumista ja läsnäolo ihon sairaus. Vaiheen IA-tautia sairastavilla potilailla on erinomainen ennuste ja yleinen pitkän aikavälin elinajanodote, joka on samanlainen kuin ikä -, sukupuoli -, ja rotu-sovitettu verrokkipopulaatio. Lähes kaikki potilaat, joilla on vaihe IA MF, kuolevat muista syistä kuin MF: stä, ja mediaani elossaoloaika >33 vuotta. Vain 9% näistä potilaista etenee laajempaan sairauteen. Vaiheen IB tai IIA potilaiden elinajan mediaani on yli 11 vuotta. Näillä T2-tautia sairastavilla potilailla taudin etenemisen todennäköisyys on 24% ja lähes 20% kuolee MF-tautiin. Vaiheen IB tai IIA alaryhmillä on samanlainen ennuste. Potilailla, joilla on ihokasvaimia tai yleistynyt erytroderma, eloonjäämisajan mediaani on 3 ja 4, 5 vuotta. Suurin osa näistä potilaista kuolee MF: ään. Ihon ulkopuolelle leviämistä on havaittu alle 10%: lla potilaista, joilla on laastari-tai plakkisairaus, ja 30-40%: lla potilaista, joilla on kasvaimia tai yleistynyt erytrodermatoottinen vaikutus. Ihon ulkopuoliset vaikutukset korreloivat suoraan ihosairauden laajuuteen. Yleisimmin mukana elimet ovat keuhko, perna, maksa, ja ruoansulatuskanavassa. Elinajan mediaani on <1, 5 vuotta. Potilailla, joilla on PLAKKITYYPPINEN tai erytroderminen MF, voi kehittyä ihokasvaimia, joilla on suuri solukasvain, usein ilmentäen CD30: tä, joilla on yhteinen klooninen alkuperä, kuten on havaittu heidän aiemmassa MF: ssä ja jotka liittyvät vähemmän suotuisaan lopputulokseen.