Nikamaongelmat OA/TOF-ja VACTERL

mikä on nikama?

nikama on yksi monista selkärangan tai selkärangan muodostavista luista. Nikamamme jaetaan sijaintinsa mukaan viiteen tyyppiin:

Kaulanikamat löytyvät kallon tyven alapuolelta, kaulanikamat

Rintanikamat ovat rinnassa ja niissä jokaisessa on nivelen kanssa kylkiluu

lannenikamat on suunniteltu siten, että selän pienessä notkeudessa

Ristinikamat sulautuvat yhteen muodostaen ristiluun, joka muodostaa nivelen lantiomme kanssa

häntänikamat muodostavat ” häntäluumme.”

nikamien välistä löytyy rakenteita, joista käytetään yleisesti nimitystä ”välilevyt” – oikeammin ” selkärangattomat välilevyt. Nämä muodostavat nikamien väliset nivelet.”

selkäranka on kuitenkin enemmän kuin vain taipuisa tuki vartalollemme; siinä on selkäydin, jonka läpi kulkevat hermot, jotka kuljettavat signaaleja kehoomme ja takaisin.

johto kulkee selkäydinkanavan läpi, nikamien sisällä, ja hermot nousevat siitä lihaksiimme ja palaavat sinne mukanaan aistinvaraista tietoa ihostamme ja muista elimistämme.

Nikamapoikkeamat

lapsilla syntyy joskus nikamia, jotka ovat vain osittain muodostuneet (”hemivertebrae” tai ”kiilanikamat” – KS.kuva alla) tai nikamia, jotka ovat sulautuneet yhteen (”lohkonikamat”). Niin sanottu ”perhosen nikama” on itse asiassa kaksi hemivertebraa, jotka ovat esiintyneet samalla tasolla.

puuttuvat tai ylimääräiset nikamat – jotka usein liittyvät ylimääräiseen kylkiluupariin, jos ne sijaitsevat selkärangan rintakehässä – eivät yleensä aiheuta epämuodostumia tai muita ongelmia.

toinen ryhmä ongelmia, jotka eivät aiheuta vakavaa epämuodostumaa, mutta voivat olla yhtä ongelmallisia, ovat ne, joihin liittyy yksittäisten nikamien muoto eri tavoin–␣, kuten luun pinnasta tulevat ylimääräiset ulokkeet –␣ja mahdolliset poikkeavuudet selkäytimen rakenteissa.

onko anomalioilla väliä?

nikamapoikkeamien merkitys liittyy kahteen asiaan: niiden kykyyn aiheuttaa selkärangan epämuodostumia ja niiden kykyyn aiheuttaa neurologisia ongelmia.

selkärangan epämuodostumat

selkärangan näkyvä epämuodostuma voi olla läsnä syntymän yhteydessä, suorana seurauksena epämuodostumasta, joka aiheuttaa selkärangan mutkan, tai se voi tulla ilmeiseksi lapsen kasvaessa, epätasapainoiset voimat, joita poikkeama kohdistaa ympäröiviin nikamiin aiheuttaen niiden epänormaalin kasvun.

tyypit

selkärangan epämuodostumia on kolme luokkaa:

• skolioosi: selän puolelta katsottuna kaartuva selkä
• kyfoosi: selkärangan eteenpäin taittuminen sivulta katsottuna
• lordoosi: selkärangan taaksepäin taivutus sivulta katsottuna.

näitä epämuodostumia voi esiintyä samanaikaisesti, ja ne voivat olla lieviä tai vakavia ulkonäöltään ja vaikutukseltaan yksilön elämään. Jos vakavia ne voivat vaikuttaa toimintaan elinten rinnassa (sydän ja keuhkot) – mutta tämä ei todennäköisesti kehity sen jälkeen, kun lapsi on saavuttanut 5 vuotta. Ihmisen istumis-tai seisomiskykyyn voi vaikuttaa myös pelkästään epämuodostuman määrä.

neurologiset ongelmat

lihasheikkous tai tuntemuksen menetys voi johtua selkärangan epämuodostumista, jos ne aiheuttavat painetta selkäytimeen, mutta ne voivat johtua myös yksittäisten nikamien poikkeavuuksista (joko samanaikaisesti selkärangan epämuodostuman kanssa tai sen puuttuessa) tai erilaisista ongelmista, jotka vaikuttavat selkäytimen ja nikamien väliseen suhteeseen (KS.kohta ”spinal dysraphism”).

selkärangan epämuodostuma

onneksi skolioosi ei ole kivulias missään vaiheessa koko elämää. Joskus nuoruusiässä kyfoosi voi olla kivulias, mutta se asettuu yleensä selkärangan kasvun loppuvaiheessa.

arvioitaessa nikamapoikkeamia ja selkärangan epämuodostumia

arvioitaessa synnynnäisiä nikamapoikkeamia sairastavaa lasta, jolla on selkärangan epämuodostuma, kysytään useita kysymyksiä: kuinka paha epämuodostuma on nyt? (ja-jos vakava – aiheuttaako se neurologisia tai kardiorespiratorisia oireita?) ja onko se todennäköisesti pahenee?

vaikka epämuodostuman nykytilaa voidaan arvioida fyysisen tutkimuksen ja röntgenkuvien (röntgensäteiden) yhdistelmällä, ei aina ole mahdollista ennustaa, mitkä poikkeavuudet etenevät. Ilman nikamia tai ylimääräisiä nikamia ei työnnä selkärankaa pois linjauksesta ja siksi ne eivät todennäköisesti aiheuta epämuodostumia. Kuitenkin useita poikkeavuuksia voi joko kumota toisensa pois, tai on additiivinen vaikutus, ja vaikka useimmat yksinäinen hemivertebrae ei aiheuta epämuodostumia, jotka ovat progressiivisia, tämä riippuu niiden sijainnista selkärangan – joten jokainen yksittäinen tapaus on arvioitava kokenut ortopedinen kirurgi.

uudelleenarviointi säännöllisin väliajoin voi olla tarpeen monille lapsille – ja niitä voidaan joutua jatkamaan useita vuosia, koska nuoren kasvupyrähdys on usein aika, jolloin taudin eteneminen tapahtuu nopeasti.

Cobb-kulma

tässä mitataan epämuodostuman määrää, ja se mitataan röntgenkuvista (röntgensäteistä). Kirurgi voi ottaa monia näkökantoja eri kulmista nähdäkseen epämuodostuman eri suunnista. Kasvava Cobb-kulma kertoo epämuodostuman pahenemisesta.

idiopaattinen skolioosi

skolioosi voi kehittyä ilman synnynnäisiä nikamapoikkeamia; tätä kutsutaan idiopaattiseksi skolioosiksi.”TOF / VACTERL-lapset voivat kärsiä tästä epämuodostuman muodosta – joka voi ilmetä eri-ikäisinä ja voi joko hävitä itsestään tai edistyä ja vaatia hoitoa.

selkärangan epämuodostumien hoito

Jos näkyvä epämuodostuma on ainoa ongelma eikä eteneminen ole ongelma, saatetaan joutua tekemään päätös siitä, kuinka hyväksyttävä epämuodostuma on yksilölle (ja / tai perheelle). Jos se on hyväksyttävää, leikkausta ei tarvita.

Jos epämuodostuma etenee nopeasti tai taustalla oleva anomalia on tyyppiä, joka todennäköisesti pahenee dramaattisesti, leikkaushoitoa kehotetaan pysäyttämään tämä eteneminen. Kysymys hyväksyttävyydestä (kuten edellä) voi myös olla merkityksellinen ratkaistaessa, riittääkö vain etenemisen pysäyttäminen vai onko selkäranka lisäksi suoristettava nykyisestä asennostaan.

epämuodostuma, joka aiheuttaa jo ongelmia rintaelimille tai selkäytimelle, vaatii väistämättä leikkaushoitoa selkärangan suoristamiseksi.

tarkka kirurginen toimenpide vaihtelee ongelman(ongelmien) luonteen mukaan. Leikkaus voidaan vaatia takaisin tai edessä selkärangan (tai molemmat), riippuen siitä, missä poikkeama sijaitsee ja missä se on sen vaikutus kasvuun/epämuodostuma. Leikkaukseen voi kuulua luun poisto, luun siirto muista kehon paikoista (usein kylkiluusta tai lantion reunasta) nikaman sulattamiseksi yhteen tai metallisten implanttien ja ruuvien käyttö. Joillekin lapsille tarvitaan lavastettuja toimenpiteitä (ts. yhtä leikkausta seuraa toinen viikon tai kahden välein sen jälkeen) ja joidenkin henkilöiden on ehkä valmistauduttava leikkauksiin eri-ikäisinä.

ruumiin kipsaukset ja lastat ovat joskus riittäviä idiopaattisen skolioosin hoitoon, mutta ei ole näyttöä siitä, että ne olisivat tehokkaita lapsille, joilla on synnynnäinen nikamamuotoisuus, vaikka ne voivat joissakin tapauksissa olla hyödyllisiä lyhyen ajan ennen leikkausta. Vetolaitteita voidaan käyttää myös samaan tarkoitukseen joillakin potilailla. Piristystä voidaan käyttää jonkin aikaa leikkauksen jälkeen, tukemaan kirurgista korjausta.

heti leikkauksen jälkeen lapsi tarvitsee huolellista hoitotyötä. Ajan myötä lisääntyvään liikkumiseen kannustetaan ja on usein yllättävää, miten nopeasti palautuminen etenee. Toiminnan rajoittaminen on usein tarpeen muutamaksi kuukaudeksi, ja säännölliset seurantatarkastukset ovat välttämättömiä jatkuvan parantamisen varmistamiseksi.

Spinal dysraphism

Tämä on termi, joka viittaa useisiin eri sairauksiin, joilla on yhteinen piirre; ne ovat kaikki mahdollisia syitä ’selkäytimen sidontaan.”

synnytyksen jälkeen selkäydin ulottuu syvemmälle selkärankaan kuin aikuisiällä. Tämä tarkoittaa sitä, että lapsen kasvun aikana napanuoran pää ”siirtyy” selkärankaa pitkin, kunnes se saavuttaa lopullisen asentonsa 1.ja 2. lannenikaman välissä.

mikä tahansa, mikä estää tämän liikkeen, saa narun jännittymään, ja tätä on alettu kutsua ” tetheringiksi.”

pieni osa lapsista, joilla on synnynnäisiä nikamapoikkeamia, voi olla sidottuna, joten on tärkeää arvioida tätä kasvun aikana – ja erityisen tärkeää on tehdä riittävät tarkastukset ennen leikkausta epämuodostumien korjaamiseksi, koska epämuodostuneen selkärangan suoristuminen voi lisätä sidontaa, mistä voi olla vakavia seurauksia.

liukkauden syyt

erilaiset ongelmat voivat aiheuttaa liukkautta, mutta yleisimpiä ovat:

Tethered conus

selkäytimen kapeneva Pää tunnetaan nimellä ” conus.”Tämä jatkuu nimellä ”filum terminalie”, joka on kiinnittynyt häntänikamiin. Lyhentäminen filum – liittyy yleensä paksuuntuminen, joka voidaan nähdä erityinen X-ray (myelogram – jossa varjoaine ruiskutetaan selkäytimen ympärille niin, että se voidaan nähdä röntgenkuvassa) rajoittaa muuttoliike johto kasvua.

tätä ongelmaa kutsutaan myös nimellä ” fatty filum.”

Diastematomyelia

Tämä on synnynnäinen poikkeama, joka työntyy selkäytimeen ja voi jopa aiheuttaa sen jakautumisen kahtia. Koska 10%: lla lapsista, joilla on synnynnäisiä selkärangan poikkeavuuksia, saattaa esiintyä diastematomyeliaa, tämä on poissuljettava tutkimalla huolellisesti röntgenkuvat.

Intraspinaalinen lipooma

Tämä on selkäydinkanavan rasva-alue.

dermoidikysta

Tämä on kystinen rakenne, joka koostuu ihosta peräisin olevista kudoksista; se voi ulottua selkärankaan asti.

Spinokutaaninen fisteli

Tämä paljon harvinaisempi ongelma on yhteys ihon ja selkäytimen ympärillä olevien rakenteiden välillä. Se on infektioriskien vuoksi vakava tila.

kytkemisen merkkejä

merkkejä siitä, että lapsella on napanuora kytkettynä, voi ilmetä eri tavoin.

iho

epänormaalin Karvainen iholäikkä, kuoppa (esim.ristikuoppa), portviinitahra tai arpialue, joka on läsnä syntymässä, voivat kaikki varoittaa lääkäriä kytkemisen mahdollisista syistä. Nämä ongelmat toimivat varoitusmerkkinä, joka osoittaa, että lisätutkimuksia tarvitaan ja että lapsen kasvaessa voi kehittyä lisämerkkejä, ellei korjaavaa leikkausta tehdä. Muita ongelmia esiintyy yleensä vasta 2.tai 3. ikävuonna:

ongelmia

VACTERL-lapsilla voi olla myös munuais-tai anorektaalisia ongelmia, jotka vaikuttavat virtsakontrollin puutteeseen.

Alaraajapoikkeavuudet

nämä joko näyttävät ’nuijajalalta’ tai ontuvat, koska raajojen koko poikkeaa toisistaan.

X-säteet osoittavat poikkeavuuksia selkärangan, kuitenkin oikea diagnoosi ei voida tehdä, kunnes kirurginen etsintä on toteutettu.

kytkemisen hoito

Jos ainoa ongelma on kytketty kartioleikkaus, se voidaan suhteellisen helposti vapauttaa leikkauksessa yksinkertaisesti leikkaamalla sidottavan filumin läpi.

muut ongelmat vaativat enemmän mukana sokerointi poistaa rikkovan rakenteen(s).

yleensä kirurgi tarkastaa myös filumin leikatessaan ongelmia ylempänä selkärankaa varmistaakseen, ettei lisäongelmia esiinny alempana napanuorassa. Tämä voidaan suorittaa käyttäen endoskooppi (joustava teleskooppi), joka on asetettu alas rinnalla selkäytimen.

kuten selkärangan epämuodostumien kohdalla, seuranta on tärkeää sen varmistamiseksi, ettei uusia ongelmia ilmene.