Orbital Teratoma

Orbital teratooma

diagnoosikoodi ICD-10 versiosta 2017 : D31.6short description: unspecified site of orbit applicable to

• hyvänlaatuinen kasvain of connective tissue of orbit.
• kohdunulkoisen lihaksen hyvänlaatuinen kasvain.
• kiertoradan ääreishermojen hyvänlaatuinen kasvain.
• hyvänlaatuinen kasvain retrobulbaarikudoksessa.
• hyvänlaatuinen silmäkudoksen kasvain.

Introduction

teratooma on yksipuolinen, synnynnäinen kasvain, joka sisältää rakenteita, jotka ovat peräisin kaikista kolmesta sukusolukerroksesta, ja sen kasvutapa on anatomiselle kohdalleen vieras. Kiertorata on harvinainen, mutta tyypillinen paikka, jossa primaariset ekstragonadaaliset sukusolukasvaimet syntyvät.

Fig.1: edestä näkymä valtava orbital teratoma pakattu silmämuna on kaksi päivää vanha nainen vastasyntyneen. © Simanta Khadka 2017

teratoman alkuperä on johdettu kreikan kielen sanoista ”Teratos” ja ”Oma”.Kirjaimellinen merkitys, joka selittää teratos tarkoittaa epätavallinen tapahtuma tai ilmiö, hirviö ja oma merkitys täydellinen joukko, tai ehto.

Historical Reporting

Holmes raportoi ensimmäisen kerran teratooman kanssa yhteensopivasta orbitaalikasvaimesta vuonna 1863, mutta tuolloin käytössä olleiden alkeellisten histopatologisten menetelmien vuoksi Broerin ja Weigertin katsotaan kuvanneen ensimmäisen kiistattoman orbitaalin teratooman vuonna 1876. Seitsemän vuotta myöhemmin Lawson raportoi kallonsisäiseen onteloon ulottuvasta kiertoradan teratoomasta, ja vuonna 1924 Prym kuvasi lyhyesti kiertoradalle ulottuvan kallonsisäisen teratooman.

etiopatogeneesi

teratoomat, yleisin orbitaalin sukusolukasvaimista, ovat todennäköisesti peräisin pluripotentiaalisista alkion kantasoluista, jotka kulkeutuvat kiertoradalle verenkierron mukana ja pakenevat säätelyvaikutuksia, tai käpyrauhaseen tähtäävistä alkiosoluista, vaikka muitakin teorioita on esitetty. Orbital teratomas raportoitu toistaiseksi ovat olleet yksipuolinen, ja kasvaimet mainittu kahdenvälisiä näyttävät olleen limbal dermoids.

epidemiologia

teratoomat aiheuttavat 6, 6% lapsuuden kasvaimista, joita esiintyy yleisimmin kiveksissä, munasarjoissa ja retroperitoneumissa; kiertorata on hyvin harvinainen. Katsaus kirjallisuuden osoitti, että naisilla vaikuttaa enemmän kuin miehillä noin 2: 1 suhde, jossa taipumus kasvain esiintyy useammin vasemmalla kuin oikealla kiertoradalla. Useimmat kirjallisuudessa ilmoitetut tapaukset ovat sytologisesti hyvänlaatuisia, mutta joissakin tapauksissa kasvaimet voivat kasvaa nopeasti ja seurauksena voi olla vakavia komplikaatioita.

luokitus

Mizuon ja herttua-vanhemman tekemä orbitaalien Teratomien luokittelu;

1. kiertoradalle istutettu kokonainen sikiö (orbitiopagus parasiticus).
2. osa toisesta sikiöstä kiertoradalla.
3. kasvain, joka koostuu kaikista kolmesta itukerroksesta.
4. kasvaimet sisältävät vain kahden sukusolukerroksen edustajia.
5. kasvaimet, jotka sisältävät vain yhden kerroksen edustajia (dermoid-kystat, osteomata, chondromata jne.).

Tämä klassinen luokittelujärjestelmä on Damaton muokkaama, jossa viimeinen alaluokka poistettiin ja siihen kuuluu vain neljä luokkaa.

kliininen esitys

äärimmäinen toispuoleinen proptoosi muuten terveellä vastasyntyneellä, johon liittyy silmäluomien huomattava venyminen jännittyneen, vaihtelevan massan yli, palpebraalisen halkeaman venyminen, normaalisti kehittynyt silmä, jolla voi ilmetä degeneratiivisia muutoksia, jotka johtuvat teratooman siirtymisestä, ja koko orbitaalimassan tai sen osan transillumoituminen. Useimmat kasvaimet ovat intraconal ja venyttää neljä recti, joka johtaa nelikulmainen muoto ja aksiaalinen proptoosi. Silmä saattaa olla hautautunut itse kasvaimeen, ja vain sarveiskalvo tai kovakalvon kapea reuna näkyvissä. Altistus keratopatia, haavaumat, keratoiriitti, ja jopa spontaani perforaatio esiintyy toissijaisesti. Proptoosi voi olla aksiaalinen tai pysty.

Fig.2: sivunäkymä massasta antiseptisen maalauksen jälkeen OT-pöydällä.© Simanta Khadka 2017

silmä muodostuu yleensä normaalisti, mutta siirtyy superiorisesti ja eteenpäin. Harvoissa tapauksissa ei ole järjestäytynyttä silmää, vain jäänteitä silmän kudosten läsnä. Tämän kasvaimen jatkuva laajentuminen johtuu limanerityksestä alkion suolistokudoksesta. Näköhermo voidaan koteloida tai kiinnittynyt kasvain, mikä johtaa toissijaiseen surkastumista ja huono oppilas reaktio.Yleisesti silmä on normaalisti kehittynyt, mutta usein näkö ei säily joko optisen surkastumisen tai sarveiskalvon altistumisen vuoksi, todennäköisesti lapsivedelle.

muita ominaisuuksia ovat; ei synnynnäisiä epämuodostumia, ei verisukulaisia vanhempia ja normaaleja sisaruksia, normaali raskaus ja synnytys, ei teratogeenisia vaikutuksia äitiin.

radiologinen löydös

kuvantamisen yhteydessä hyvänlaatuiset silmäkuopan teratoomat yleensä paljastavat monilokuloituneita kystisiä massoja, joihin on sekoittunut kudoksia, kuten kalkkeutumista, rasvaa ja luutumista.Radiologiset tutkimukset ovat välttämättömiä nopean diagnoosin saamiseksi: MK on kriteeri standardi, ja se liittyy yleensä CT-kuvaukseen.

Fig.3: TIETOKONEKERROSKUVAUS osoittaa heterogeenisen massan puristavan maapalloa ja laajentavan vasenta kiertorataa. © Simanta Khadka 2017

differentiaalidiagnoosi

silmäkuopan teratooman differentiaalidiagnoosi sisältää mikroftalmoksen, jossa on kysta, dermoidinen kysta, epidermoidinen inkluusiokystat, hemangiooma, lymfangiooma, kefalosele, neuroblastooma, rabdomyosarkooma ja retinoblastooma.Microphthalmos kysta erotetaan perusteella pieni Maapallo yhdessä viestintäkanavan sen ja liitteenä kysta. Dermoidikystat ovat unilokulaarisia ja niissä on yksi rasva-nestetaso. Epidermoidinen sisällyttäminen kystat, luultavasti koska niiden proteinaceous sisältö, ovat yleensä samannäköisiä kuin vesi tai aivojen selkäydinnesteen CT. Lymfangioomat ovat monilokulaarisia, mutta eivät sisällä rasvaa tai kalkkeutumista. Kefaloselet sisältävät aivo-selkäydinnestettä ja niissä on yleensä vierekkäisiä luukudospoikkeamia, mutta toisin kuin teratoomissa ja dermoideissa, kefaloseleissa ei ole lipidejä. Rabdomyosarkooma, neuroblastooma ja retinoblastooma tulee ottaa huomioon vastasyntyneillä lapsilla. Kahdessa ensimmäisessä on merkkejä luun tuhoutumisesta ja jälkimmäisessä silmänsisäisestä massaleesiosta tai kalkkeutumisesta.

histopatologiset löydökset

histologisesti teratoomat koostuvat kudoksista, jotka on johdettu kolmesta itukerroksesta., Hallitseva sukusolujen tyypit havaittu orbital teratoma ovat pinta ektoderm tuottaa levyepiteelin vuorattu kysta, karvatupet, ja hikirauhaset. Neuroektodermaalisia kudoksia ovat alkeelliset hermoputket, suonikalvon plexus ja ganglio. Mesodermi on seuraavaksi yleisin solukerros, jota edustavat lihas, luu, rusto ja rasva. Endodermi on vähiten yhteinen ja voi tuottaa ruoansulatuskanavan kudoksen kystat vuorattu hengitysteiden tyyppi psuedostratifioitu columnar epiteelin. Kystinen tilat reunustaa rauhasepiteeli ovat vastuussa nopean laajentumisen vaurioita.

Fig.4.V: kypsän teratooman histopatologinen osa, jossa näkyy suolen limakalvo. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.B: Kypsän teratooman histopatologinen osa, jossa näkyy hermoelementtejä. © Simanta Khadka 2017

Fig.4.C: sukukypsän teratooman histopatologinen osio, jossa on imukudoksen follikkeleita. © Simanta Khadka 2017

hoito

näiden leesioiden kliininen hoito on epäselvää, mikä johtuu osittain niiden vähäisestä esiintymistiheydestä ja puutteellisesta tietämyksestä niiden luonnonhistoriasta. Kasvaimen täydellinen kirurginen poisto on ainoa hyväksytty hoitomuoto.

leikkaus

varhainen leikkaus on pakollinen pysyvien jälkiseurausten välttämiseksi.Hoito on täydellinen kasvaimen poisto ja silmän säästäminen, jos mahdollista. Aikaisemmin monet kirurgit pitivät parempana silmäkuopan poistumista, koska maligniteetti oli mahdollinen. On vaikea suositella kiinteää hoitosuunnitelmaa, mutta yhteinen sopimus johtamistavoitteissa pitäisi olla silmän säästäminen, näkökyvyn säilyttäminen, normaalin orbitofacial-kehityksen edistäminen ja hyvän kosmeettisen tuloksen säilyttäminen.

Fig.5.A: Operatiivinen kuva orbital teratoma jälkeen täydellinen erottaminen ympäröivistä kudoksista ja näyttää ehjä näköhermon. © Simanta Khadka 2017

Fig.5.B: operatiivinen kuva, jossa on puristettu silmämuna ja ehjä näköhermo teratooman täydellisen poiston jälkeen. © Simanta Khadka 2017

pahanlaatuiset teratoomat ja kallonsisäinen laajennus

suurin osa silmäkuopan teratoomista on hyvänlaatuisia. Vain muutamia tapauksia orbital teratomas kanssa pahanlaatuisia muutoksia on raportoitu. Histopatologinen tutkimus paljasti pahanlaatuisia sarkomatoottisia muutoksia näissä muunnoksissa. Teratooma pidetään pahanlaatuinen, kun kudos on alkion tai epäkypsä luonteeltaan. Seerumin alfafetoproteiinin diagnostisesta arvosta kypsissä teratoomissa on kiistaa, varsinkin vastasyntyneillä, koska se on tavallisesti korkea sikiötuotannon vuoksi. Seerumin kohonneet alfafetoproteiinipitoisuudet voivat kuitenkin olla merkki alueellisen uusiutumisen tai metastasoituneen taudin esiintymisestä pahanlaatuisen teratooman yhteydessä. Yleensä orbital teratoma on rajoitettu sisällä orbital onkalo, mutta on myös raportoitu tapauksissa kallon laajennus kutsutaan orbito-kallon teratoma.

seuranta-ja ennuste

orbitaalien teratoomien on tiedetty uusiutuvan ja ne saattavat käydä läpi pahanlaatuisen degeneraation. Siksi tarvitaan tarkkaa seurantaa. Seuranta on tarpeen paitsi varmistaa toistuminen, mutta myös kannustaa normaalia orbito kasvojen kehitystä ja ylläpitää kosmesis.

orbitaalin teratooman ennuste liittyy useisiin tekijöihin, kuten kypsymättömyyden ikään, paikkaan ja asteeseen, ja on yleensä hyvä, jos täydellinen poisto tehdään vastasyntyneiden eliniän alkupuolella.

lisäresurssit

© Simanta Khadka.