PMC

DISCUSSION

Beggin mukaan Urachuksen pysyvyyden kuvasi ja hoiti ensimmäisen kerran vuonna 1550 Bartholomaeus Cabrolius.11 The urachus on alemman keskiviivan vatsan rakenne, joka ulottuu kupolin virtsarakon kohti navan, kuten mediaani napanuoran nivelside sisällä väli vatsakalvon ja transversalis fascia; se tunnetaan myös tilaa Retzius.2,10 Urakaalin jäänteet ovat tulosta alkionsisäisen allantois-ja cloaca-yhteyden epätäydellisestä regressiosta. Allantois ilmestyy noin päivänä 16 pikkuruisena, sormimaisena ulokkeena ruskuaispussin kaulaseinämästä, jonka toisessa päässä on ventraalinen cloaca ja toisessa navala. Solisluun ventraalinen osa kehittyy virtsarakkoon urogenitaalisen väliseinän jakautumisen jälkeen. Niinpä rakko ulottuu aluksi napaan asti.12 urakaalin sulkeutumisen tarkka ajoitus on epävarma, mutta yleisesti ajatellaan, että rakko laskeutuu lantioon ja että sen apikaalinen osa kapenee asteittain pieneksi, epiteeliseksi, fibromuskulaariseksi säikeeksi neljännellä tai viidennellä raskauskuukaudella. Urakhos on sitten täysin hävitetty ohut kuituinen johto syntymän.3 Urakhoksen pituus vaihtelee 3-10 cm ja halkaisija 8-10 mm. Se on kolmikerroksinen putkimainen rakenne, jonka sisin kerros on reunustettu siirtymäepiteelillä, keskimmäinen kerros koostuu sidekudoksesta ja uloin lihaskerros jatkumossa detrusor-lihaksen kanssa.

urakaalin anomalioiden esiintyvyys on alhainen. Lapsipotilaiden ruumiinavaustutkimukset ovat osoittaneet, että patentti-urachus-tapauksia esiintyy 1: llä 7 610: stä ja urachal-kystia 1: llä 5 000: sta.14 Drawson ym. raportoitu 2 tapausta 300,000 sairaalahoitoa ja Nix et al. raportoitiin 3 tapausta 200 000 sairaalasta Bostonissa ja 3 tapausta 1 168 760 sairaalasta New Orleansissa.15,16 kuten aikaisemmat erot ruumiinavaustapausten ja sairaaloiden sisäänpääsytapausten välillä osoittavat, urakaalipoikkeamia ei esiinny helposti kliinisissä tapauksissa, koska ne ovat usein oireettomia. Esiintyvyys miehillä on kaksi kertaa suurempi kuin naisilla.17 Tämä tutkimus osoitti saman tuloksen 14 pojat ja 7 tytöt ottaa urchal poikkeavuuksia. Urakaalin poikkeavuudet olivat yleisimpiä vauvaiässä, joka vaihteli yhdestä päivästä kahteen ikävuoteen. Suurin osa urakaalin anomalioista voidaan luokitella johonkin seuraavista ryhmistä: patentti-urakaali (yleisin, 48%), jossa koko putkimainen rakenne on ehjä; urakaalinen sinus (18%), jossa rakenteen napanuoran pää ei sulkeudu; urakaali-divertikkeli (3%), jossa rakenteen virtsarakon pää ei sulkeudu; urakaali-kysta (31%), jossa molemmat päät sulkeutuvat, mutta keskuslumen jää auki; ja vuorotteleva sinus, joka on kystamainen rakenne, joka voi valua joko rakkoon tai napa.10

näiden viiden anomalian raportoidut esiintymistiheydet ovat vaihdelleet eri tutkimuksissa. Meidän sarjassa, neljä tyyppiä tunnistettiin; urachal kysta, patentti urachus, urachal sinus ja urachal divertikkeli. Urakaalikysta 10 potilaalla (47, 6%) oli yleisin diagnoosi tässä tutkimuksessa. Seurasi patentti-urachus 6 potilaalla (28, 6%), urachal sinus 4 potilaalla (19, 0%) ja urachal divertikkeli 1 potilaalla (4, 8%). Epäilemme, että erot selvitysryhmämme ja yhteisen luokitteluryhmän välillä johtuvat tutkimiemme tapausten pienestä määrästä.

Urakaalisilla anomalioilla on erilaisia kliinisiä ilmenemismuotoja. Urachal kysta voi joskus esiintyä vatsan massa ja kehittyä paise vatsan seinämän jos tartunnan. Patentti urachus esitetään usein varhaisessa lapsenkengissä selkeänä tyhjennyksenä navasta, mutta salaojitus voi sisältää verta tai märkää, jos se on tulehtunut. Kuten urachal sinus, oireita voivat olla yleistynyt kipu, kuume, periumbilical kipu, periumbilical punoitus tai salaojitus. Urachal divertikkeli on usein oireeton ja yleensä löytyy sattumalta aikana tutkimuksia muita ongelmia. Urakaalinen divertikkeli voi usein liittyä toistuvaan virtsatietulehdukseen. Vuorotteleva sinus voi tyhjentyä joko virtsarakkoon tai napaan ja tämä ominaisuus voi aiheuttaa sen esittämään erilaisia ilmenemismuotoja.18

urakaalin anomalioiden diagnosoimiseksi tarvitaan perusteellinen historia ja lääkärintarkastus. Lopullinen diagnoosi vaatii röntgentutkimuksen. Ultraäänitutkimuksia, tietokonetomografiaa, virtsankarkailua ja fistelogrammaa voidaan käyttää. Näistä tutkimuksista, ultraäänitutkimuksia ja tietokonetomografia raportoidaan paras diagnostisia välineitä.19 tutkimuksessamme ultraäänitutkimus osoitti 61,1% diagnostisen tarkkuuden, ja tietokonetomografia osoitti 57,1% diagnostisen tarkkuuden. Ultraäänitutkimus tehtiin yleensä ensin, ja jos ei lopullinen, tietokonetomografia tehtiin myöhemmin. Näistä kahdesta röntgentutkimuksesta voitiin diagnosoida seitsemäntoista 21: stä urakaalipoikkeamaa sairastavasta potilaasta. Erästä urakalin kystaa sairastavaa potilasta ei voitu diagnosoida röntgentutkimuksilla, ja hänen diagnoosinsa varmistui leikkauksen jälkeen. Seurauksena oireita, kuten napanuoran vuotoa ja virtsan vuotoa navasta, loput kolme potilasta (2 patentti urachus ja 1 urachal sinus) diagnosoitiin puhtaasti kirurgisella tutkimuksella.

Rich et al. raportoitu, että urakaalin poikkeavuudet liittyivät muihin urogenitaalisiin sairauksiin, kuten hypospadiaan ja ristikkäisiin munuaisten ektopiaan.4,20 muut tutkijat raportoivat liittyviä poikkeavuuksia tapauksissa pysyviä urachal jäänteitä kuten meatal stenoosi, hypospadiat, napanuoran ja nivustyrät, kryptorchidism, peräaukon atresia, omphalocele, virtsajohdin tukkeuma ja useimmin, vesicoureteral refluksi.21,22

infektiota on raportoitu urakaalin anomalioiden yleisimpänä komplikaationa.Vaikea infektio voi kehittyä peritoniitiksi ja sepsikseksi. Meidän tapauksissamme viljeltiin näytteitä, kuten napanuoran eritettä yhdeksältä potilaalta, ja Stafylokokkilajeja eristettiin kahdelta potilaalta. Kolmesta muusta potilaasta eristettiin Peptostreptococcus, Streptococcus ja Escherichia coli. Urakaalin jäännöksen adenokarsinooma on harvinainen, sillä sen osuus kaikista maligniteeteista on alle 0,01%.Myös muita syöpiä, kuten siirtymäsolusyöpää, on raportoitu 24.25

hoito sisältää leikkaushoitoa ja antibiootteja.Tässä tutkimuksessa kaikki potilaat lopulta leikattiin ja kolmelle potilaalle tehtiin osittainen kystektomia. Leikkauksen jälkeen kenelläkään potilaista ei ollut leikkauksen jälkeisiä komplikaatioita tai muita oireita. Mielestämme leikkaus on optimaalinen hoitomuoto, koska urakaalin jäänteet eivät taantu spontaanisti.

tutkimuksessamme on joitakin rajoituksia. Tutkimme oireilevia potilaita, mutta oireettomia urakaalipoikkeamia on raportoitu joissakin kirjallisuuksissa. Kaikkien urakaalipoikkeamien arvioimiseksi on otettava huomioon sekä oireiset että oireettomat potilaat.

yhteenvetona voidaan todeta, että parhaat diagnostiset röntgentutkimukset ovat ultraäänitutkimus ja tietokonetomografia. Ultraäänitutkimus osoitti korkeampi diagnostinen tarkkuus kuin tietokonetomografia, ja jälkimmäinen on ylimääräinen haitta altistuminen säteilylle. Näistä syistä suosittelemme ultraäänitutkimusta ensimmäisenä diagnostisena työkaluna lasten ikäryhmässä. Jos tämä ei tuota lopullisia tuloksia, toisena modaliteettina voidaan käyttää tietokonetomografiaa. Hoitotuloksemme tukevat myös kirurgista korjausta optimaalisena hoitona, sillä urakaalipoikkeamat eivät yleensä katoa itsestään ja voivat kehittyä muiksi infektioon tai syöpään liittyviksi sairauksiksi.