Prionitaudit

naudan spongiforminen enkefalopatia (BSE) on äskettäin raportoitu naudan tarttuva spongiforminen enkefalopatia (TSE). Ihmistaudin ”variant Creutzfeldt-Jakobin tauti” (vCJD) uskotaan olevan BSE-taudinaiheuttajan aiheuttama zoonoosi. Lokakuun 1996 ja marraskuun 2004 välisenä aikana on ilmoitettu 152 (todennäköistä) vCJD-tapausta Yhdistyneessä kuningaskunnassa, kahdeksan Ranskassa, kaksi Irlannissa ja yksi Kanadassa, Italiassa ja Yhdysvalloissa. Tällä hetkellä ei ole riittävästi tietoa, jotta voitaisiin tehdä perusteltuja ennusteita riskipääomatapausten tulevasta määrästä.

vCJD: n tarttumisreittiä ei ole vielä täysin todistettu, mutta yleisesti hyväksytään, että se tarttuu altistumalla naudan BSE-taudinaiheuttajan saastuttamalle elintarvikkeelle. Yhdistyneessä kuningaskunnassa on vahvistettu yli 180 000 BSE-tapausta naudoista vuosien 1986 ja lokakuun 2004 välisenä aikana. Tautia tavattiin myös useissa muissa maissa. BSE tarttuu, kun naudat syövät taudinaiheuttajan saastuttamaa liha-luujauhoa.

toimenpiteet ihmisten altistumisen ehkäisemiseksi on yksilöity ja otettu käyttöön Yhdistyneessä kuningaskunnassa ja muualla. Näihin toimenpiteisiin kuuluvat liha-luujauhon kieltäminen eläinten rehussa, teurastettujen eläinten testaus, ”korkean riskin aineksen” järjestelmällinen poistaminen ruhoista ja epäiltyjen ja vahvistettujen nautatapausten hävittäminen sekä samanaikaisesti mahdollisesti altistuneiden eläinten valvonta.

scrapie, toinen eläin TSE on endeeminen joissakin lammas-ja vuohiparvissa Euroopassa, Aasiassa ja Pohjois-Amerikassa (mahdollisesti muualla) lukuun ottamatta muutamia maita. Vuosisatojen aikana ihmisten ja eläinten yhteiselo, ei ole koskaan osoitettu olevan riski ihmisille lampaiden scrapie. Viime aikoina muita eläinten TSE: tä on löydetty hirvistä ja peuroista (chronic wasting disease, CWD), minkistä (Transmissible Mink Encephalopathy, TME) ja kissaeläimistä (Feline Spongiform Enkefalopathy, FSE).

ihmisen Tse: t esiintyvät sporadisissa, familiaalisissa ja hankinnaisissa muodoissa. Yleisin muoto, sporadinen Creutzfeldt-Jakobin tauti (CJD), on maailmanlaajuinen kuolleisuus noin 1 tapaus miljoonaa ihmistä kohti vuosittain ja on vastuussa noin 85% kaikista CJD-tapauksista maailmanlaajuisesti. Satunnaisen CJD: n syy on edelleen tuntematon. Familiaalinen Creutzfeldt-Jakobin tauti (fcjd) periytyy geneettisten mutaatioiden seurauksena ja on 10-15 prosentissa tapauksista maailmanlaajuisesti. Jäljellä olevat tapaukset ovat iatrogeeninen ja Creutzfeldt-Jakobin taudin muunnos.

Kuru tunnettiin ihmisen TSE: nä rajatulla alueella Papua-Uudessa-Guineassa, ja joissakin heimoissa esiintyvyys oli jopa 2%. Sitä tavataan nykyään harvoin. Mikään ei viittaa kurun leviämiseen millään muulla mekanismilla paitsi rituaalisella kannibalismilla.