State of the art review in gonadal dysgenesis: haasteet diagnosoinnissa ja hoidossa
gonadektomian irreversiibelin luonteen vuoksi on otettava huomioon tietyt eettiset näkökohdat sen lisäksi, että määritetään kunkin potilaan riski sairastua maligniteettiin. Sukurauhasten säilyttämiseen tai poistamiseen liittyy sekä riskejä että hyötyjä, ja yleinen hyötyyn perustuva periaate, jonka mukaan puututaan vain silloin, kun hyödyt arvioidaan luotettavasti riskejä suuremmiksi, olisi säilytettävä . Gonadektomian hyötyihin kuuluu sukurauhasten maligniteetin kehittymisen riskin pienentäminen. Jos XY PGD-potilaalla on naissukupuoli, sukurauhasten toiminta murrosiässä voi aiheuttaa ei-toivottua virilisaatiota, mikä tekee gonadektomiasta psykososiaalisesti hyödyllistä. Sukurauhasen säilyttämiseen voi päinvastoin liittyä tiettyjä etuja. Kirurgiset toimenpiteet voivat johtaa tähän liittyvään sairastuvuuteen, ja tilanteissa, joissa maligniteetin kehittymisen riski on pienempi, voi olla kohtuullista odottaa, kunnes potilas on saavuttanut kyvyn antaa kehitysvammalle asianmukainen suostumus tai voi laillisesti antaa suostumuksensa, ennen kuin hän altistuu tällaiselle riskille . Lisäksi potilailla, joilla on XY PGD ja miessukupuoli, sukurauhaset saattavat olla osittain toimiva kiveskudos, joka voi olla hormonituotannon lähde murrosiän ja mahdollisen hedelmällisyyden kautta. Kaiken kaikkiaan päätös gonadektomian suorittamisesta on tehtävä tapauskohtaisesti potilaan edun mukaisesti.
suositukset
- a.
päätös gonadektomiasta tulee tehdä tapauskohtaisesti yhdessä monitieteisen ryhmän ja perheen kanssa.
näytön laatu: alhainen
suosituksen vahvuus: vahva
- b.
Gonadektomiaa voidaan harkita vain, jos hyödyt ovat selvästi riskejä suuremmat.
näytön laatu: alhainen
suosituksen vahvuus: vahva