Cancer papillaire de la thyroïde

Le carcinome papillaire de la thyroïde (CTP) est la tumeur maligne la plus fréquente de la glande thyroïde et présente fréquemment des métastases nodales à la présentation.

Terminologie

Lorsque la tumeur mesure <1 cm, le terme carcinome micropapillaire (mPTC) est utilisé 14.

Épidémiologie

Le cancer papillaire de la thyroïde (comme c’est le cas pour le cancer folliculaire de la thyroïde) survient généralement chez les personnes d’âge moyen, avec un pic d’incidence au cours des 3e et 4e décennies. Il est plus fréquent chez les femmes avec un rapport M: F de 1: 2,5 (plage 1:1.6-3:1) 2.

Il représente la majorité (~ 70%) de tous les néoplasmes thyroïdiens et 85% de tous les cancers de la thyroïde 2,4. Il y a 45 000 cas aux États-Unis chaque année et ce type de carcinome a l’incidence la plus rapide de toutes les tumeurs malignes de la thyroïde. Les personnes à risque comprennent les antécédents familiaux et les radiations antérieures de la tête / du cou.

Présentation clinique

La présentation se fait généralement avec une masse thyroïdienne palpable solitaire.

Le carcinome papillaire a tendance à métastaser précocement aux ganglions lymphatiques locaux, 50% (39-90% 2) des patients présentant une atteinte nodale à la présentation 1 (c.f. 10% pour le cancer folliculaire de la thyroïde). Ces métastases se situent généralement au niveau de la chaîne jugulaire ipsilatérale (87,8%) et sont généralement confinées aux niveaux moyen et inférieur des ganglions lymphatiques, niveaux III et IV (73,2%)1.

Chez environ 20% des patients, les métastases ganglionnaires sont la première présentation. Chez 50% des enfants et 20% des adultes, un ganglion lymphatique cervical est palpable au moment du diagnostic 4.

La dissémination hématogène distale est moins fréquente qu’avec le cancer folliculaire, avec une prévalence de seulement 5 à 10% des patients à la présentation.

Pathologie

La propagation lymphatique est plus fréquente que la propagation hématogène (c.f. carcinome folliculaire de la thyroïde) et la multifocalité est fréquente.

Histologie

Le carcinome papillaire histologiquement met en évidence des « tiges délicates de cellules épithéliales »3 qui expliquent son nom. Les cellules ont des inclusions nucléaires orphelines caractéristiques de l’œil d’Annie et les corps du psammome sont communs.

Variantes

Plusieurs variantes ont été décrites selon le comportement biologique 13

• variante agressive
  • variante à cellules hautes
  • variante à cellules colonnaires
  • variante à clous
• moins favorable
  • variante solide
  • variante sclérosante diffuse
• favorable
  • variante folliculaire / variante encapsulée
  • variante cribriforme / variante morula
  • Variante de type Warthin

Associations

• Syndrome de Gardner
• Syndrome de Cowden
• polypose adénomateuse familiale: habituellement associée à la variante cribriforme-morulaire

Caractéristiques radiographiques

L’imagerie du cou d’un patient atteint d’un carcinome thyroïdien papillaire implique à la fois un examen de la thyroïde ainsi qu’une évaluation minutieuse des ganglions lymphatiques régionaux pour la présence de métastases.

Échographie

Le carcinome papillaire dans la thyroïde apparaît généralement comme une masse solitaire généralement au contour irrégulier, située dans la région sous-capsulaire et démontrant une vascularisation 6. De petites régions ponctuées d’échogénicité représentant des microcalcifications (corps du psammome) peuvent être présentes 5.

Les métastases ganglionnaires ont tendance à caviter complètement (40%), et bien que généralement multiples, dans une minorité de cas (6%), un seul ganglion complètement kystique peut être présent 1. Ils ont tendance à avoir des cloisons, des nodules muraux et des murs relativement épais 1.

Aspiration à l’aiguille fine

Tout nodule thyroïdien présente un défi diagnostique car jusqu’à 50% de la population générale aura des nodules thyroïdiens d’une certaine description lors d’une échographie thyroïdienne à haute résolution 9. Il y avait auparavant une grande variance dans l’étude des nodules thyroïdiens, certains opérateurs aspirant régulièrement des lésions thyroïdiennes tandis que d’autres utilisent des discriminateurs traditionnels tels que la taille pour décider de procéder ou non à une biopsie à l’aiguille.

Des recherches récentes en Amérique du Nord, en Corée et en Europe ont démontré que les discriminateurs traditionnels sont de faibles corrélats pour le cancer de la thyroïde, qui est le plus souvent papillaire. Des lignes directrices ont maintenant été produites pour catégoriser largement les nodules comme bénins, indéterminés ou suspects de malignité, en mettant l’accent sur les apparences échographiques plutôt que sur la simple taille.

Le système de classification en U est un exemple proposé par la British Thyroid Association 10.

CT

La CT est la meilleure pour la stadification de l’atteinte des ganglions lymphatiques (voir stadification du cancer de la thyroïde). Les ganglions lymphatiques impliqués ont tendance à avoir 1:

• composants kystiques: ~ 35%
• parois nodulaires épaisses: ~ 40%
• septae: ~ 60%
• les ganglions purement kystiques sont rares et plus fréquents chez les jeunes patients
• une calcification peut être observée occasionnellement
• la thyroïde dite aberrante latérale est en fait une métastase ganglionnaire d’un carcinome papillaire de la thyroïde

IRM

L’IRM, bien que probablement plus sensible que la tomodensitométrie, est néanmoins loin d’être parfaite avec une sensibilité de seulement 67%2. Ceci est en grande partie dû au fait que jusqu’à la moitié des nœuds impliqués ont été trouvés histologiquement après la chirurgie, avec un diamètre inférieur à 3 mm 2.

Comme indiqué ci-dessus, les nœuds ont tendance à devenir kystiques. La composante kystique aura une atténuation quasi liquide. Le composant métastatique solide apparaîtra 2:

Les caractéristiques générales du signal comprennent:

• T1
  • hypointense au muscle
  • L’amélioration est mieux vue avec la suppression des graisses
• T2: variable 2
  • hypointense: 34%
  • isointense: 45%
  • hyperintense: 21%

Imagerie nucléaire

Le cancer papillaire de la thyroïde concentre généralement l’iode radioactif, mais pas le pertechnétate.

• FDG-PET
  • FDG-avid
  • les nodules thyroïdiens accidentels FDG-avid présentent un risque d’environ 40% d’être une tumeur maligne primaire de la thyroïde 9.

Traitement et pronostic

Le traitement implique à la fois une résection chirurgicale et l’administration d’iode radioactif pour les métastases ganglionnaires.

Le carcinome papillaire global a un pronostic relativement bon avec un taux de survie à 20 ans d’environ 90%. La survie à 5 ans est de l’ordre de 95%. Si la tumeur est confinée à la glande, la mortalité est inférieure à 2.5%, avec une forte augmentation de la mortalité chez les patients avec extension au-delà de la glande, à 38% 2.

Il y a peu de données de haute qualité sur l’étendue de la chirurgie requise (lobectomie thyroïdienne versus thyroïdectomie totale) pour le cancer papillaire de la thyroïde à faible risque 12. Une revue systématique récente suggère que l’approche opérationnelle n’a pas eu d’impact sur la survie globale 12.

Diagnostic différentiel

D’autres néoplasmes thyroïdiens doivent être envisagés en l’absence de ganglions lymphatiques cervicaux cavitaires.

Le différentiel d’une masse de cou kystique comprend:

• kyste du canal thyroglossal (seulement s’il est unique)
• kyste de la fente branchiale (seulement s’il est unique)
• métastase kystique de la thyroïde
• abcès comprenant une lymphadénite tuberculeuse
• neurofibromes multiples