Hypophysenadenom

Hypophysenadenome sind Primärtumoren, die in der Hypophyse auftreten und eine der häufigsten intrakraniellen Neoplasmen sind.

Abhängig von ihrer Größe werden sie grob eingeteilt in:

• Hypophysen-Mikroadenom: weniger als 10 mm groß
• Hypophysen-Makroadenom: größer als 10 mm groß

Obwohl diese Unterscheidung weitgehend willkürlich ist, wird sie häufig verwendet und hebt eine wichtige Tatsache hervor: kleine intrapituitäre Läsionen (Mikroadenome) weisen unterschiedliche chirurgische und bildgebende Herausforderungen auf als größere Läsionen (Makroadenome), die sich in die suprasellare Region erstrecken. Daher ist es nicht unangemessen, sie getrennt zu diskutieren. Dieser Artikel gibt einen allgemeinen Überblick.

Epidemiologie

Hypophysenadenome sind häufig, wobei die Raten je nach Definition stark variieren: Die Populationsprävalenz beträgt ungefähr 0,1%; die Autopsieprävalenz liegt bei etwa 15% 2. Sie machen etwa 10% aller intrakraniellen Neoplasmen und 30-50% aller Massen der Hypophysenregion aus3.

Hypophysen-Makroadenome sind etwa doppelt so häufig wie Mikroadenome 3. Eine Minderheit der Tumoren ist mit multipler endokriner Neoplasie Typ I (MEN I), multipler endokriner Neoplasie Typ IV (MEN4), Carney-Komplex, McCune-Albright-Syndrom und familiärem isoliertem Hypophysenadenom assoziiert.

Klinisches Erscheinungsbild

Hypophysenadenome treten entweder aufgrund eines hormonellen Ungleichgewichts (sowohl Mikroadenome als auch Makroadenome) oder einer Massenwirkung auf benachbarte Strukturen (Makroadenome) auf, klassisch das optische Chiasma. Selten kann die Präsentation aufgrund von Hypophysenapoplexie katastrophal sein.

Hormonungleichgewicht

Über die Hälfte aller Adenome sind sekretorisch 2, obwohl dies selbst dann nicht die Ursache für die Präsentation sein kann. Ein Mangel an Libido oder sogar Galaktorrhoe kann nicht zur Präsentation führen und als solche werden viele sekretierende Tumoren nur diagnostiziert, wenn Mass Effect auftritt (siehe unten).

Zu den ausgeschiedenen Hormonen gehören:

• sekretorisch: ~ 65%
  • Prolaktin: ~ 50%
  • Wachstumshormon (GH): 10%
  • Adrenocorticotropin (ACTH): 6%
  • Thyrotropin (TSH): 1%
  • gemischt
• nicht sekretorisch: ~ 35% die meisten neigen dazu, Makroadenome zu sein

Es ist auch wichtig zu beachten, dass größere Tumoren zu einem hormonellen Ungleichgewicht führen können, das eher auf Massenwirkung als auf Sekretion zurückzuführen ist. Hypopituitarismus oder mäßig erhöhtes Prolaktin sind beide zu sehen, die später aufgrund des sogenannten Stieleffekts; Die Prolaktinfreisetzung (im Gegensatz zu anderen Hypophysenhormonen) wird durch das Prolaktin-Hemmhormon (PIH – alias Dopamin) tonisch gehemmt, und als solche kann eine Kompression des Hypophysen-Infundibulums zu einer Erhöhung des systemischen Prolaktinspiegels aufgrund einer Unterbrechung der normalen Hemmung führen. Es ist auch wichtig, sich daran zu erinnern, dass zahlreiche Medikamente, die Dopaminantagonisten sind, auch das Prolaktin erhöhen – siehe erhöhtes Prolaktin (Differential) 9.

Mass effect

Die meisten Fälle, die sich aufgrund von Mass Effect zeigen, sind auf nicht sezernierende Makroadenome zurückzuführen, und die häufigste Struktur, die durch ein Makroadenom komprimiert wird, ist das optische Chiasma. Eine Invasion in den Sinus cavernosus tritt ebenfalls auf, mit gelegentlicher Kompression der oculomotorischen (CN III) oder seltener abducens (CN VI) Nerven. Gelegentlich große Tumoren können zu Hydrozephalus (durch Kompression des Mittelhirns oder Verzerrung des dritten Ventrikels), orbitalen oder sinonasalen Symptomen führen.

Pathologie

Lokalisation

Sehr selten können Hypophysenadenome an extrazellaren ektopischen Stellen beobachtet werden, am häufigsten innerhalb der Keilbeinhöhle. Es kann auch in suprasellarer Region, Sinus cavernosus, parasellarer Region, Clivus, Nasenhöhle, Nasopharynx, Schläfenbein und drittem Ventrikel gefunden werden.10

Radiologische Merkmale

Radiologische Merkmale werden separat diskutiert:

• Hypophysen-Mikroadenom
• Hypophysen-Makroadenom

Behandlung und Prognose

Die Behandlung von Hypophysenadenomen hängt von einer Reihe von Faktoren ab:

• Größe und Vorhandensein von Symptomen im Zusammenhang mit dem Masseneffekt: Diese erfordern häufig eine chirurgische Dekompression unabhängig vom Zelltyp
• Zelltyp: Prolaktin- und Wachstumshormon-sekretierende Tumoren können häufig medizinisch behandelt werden

Chirurgisches Management

Der am häufigsten verwendete Ansatz für Hypophysenmassen ist transsphenoidal, wobei der Boden der Hypophysenfossa über die Nasenhöhle zugänglich ist. Bei großen Tumoren können andere Ansätze erforderlich sein (z. B. Kraniotomie).

Medizinische Behandlung

Die medizinische Behandlung von Prolaktinomen beruht auf der Verabreichung eines Dopaminrezeptoragonisten (z. B. Bromocriptin oder Cabergolin). Obwohl es die Größe eines Makroadenoms dramatisch reduzieren kann, Es wurde mit einer erhöhten Inzidenz von Blutungen in den Tumor in Verbindung gebracht 4. In wiederkehrenden Fällen oder bei Patienten, die sich keiner Operation unterziehen können, können sie jedoch mit Octreotid (einem langwirksamen Somatostatin-Analogon) behandelt werden. Dies kann sowohl zu einer Verringerung der Tumorgröße als auch zu einer Verringerung der Serumspiegel des Wachstumshormons 4,5 führen.

Stereotaktische Radiochirurgie

Gelegentlich wird auch Radiochirurgie eingesetzt. Die Hauptkomplikationen sind Hypopituitarismus (in bis zu 70% der Fälle). Weniger häufige Komplikationen sind Schäden am Sehapparat (Sehnerven, Chiasma, Sehnervenbahnen), Hirnnerven und A. carotis interna 7.

Prognose

Wiederkehrende Symptome, die eine weitere Intervention erfordern, sind relativ häufig, wobei 18% der Patienten mit nicht funktionierenden Tumoren und 25% der Patienten mit Prolaktinomen schließlich eine weitere Behandlung benötigen 6.